腱鞘巨細胞瘤47例臨床病理分析

呂國慶 甘繼瑤 周斌

[摘要] 目的 探討腱鞘巨細胞瘤的臨床病理特征，對其鑒別診斷進行探討。 方法 收集47例腱鞘巨細胞瘤，根據臨床病理學特點、形態學觀察及免疫組化染色進行分析。 結果 47例腱鞘巨細胞瘤患者中男15例（31.9%），女32例（68.1%），男女比為1：2.1，平均年齡43歲，≥31歲者35例（74.5%），發生于手部29例（61.7%）、足部18例（38.3%）。腫瘤細胞由數量不等的中等大小滑膜樣多形性單核細胞、破骨樣多核巨細胞、泡沫樣吞噬細胞組成，伴有不同程度的膠原化，另見散在及灶性炎細胞浸潤，部分組織細胞內有含鐵血黃素顆粒存在。 結論 腱鞘巨細胞瘤是一種起源于腱鞘和關節滑膜層的良性病變，為較少見的纖維組織細胞腫瘤，免疫組化檢查可作為診斷及鑒別診斷的重要參考依據。

[關鍵詞] 腱鞘巨細胞瘤；臨床病理；鑒別診斷

[中圖分類號] R738[文獻標識碼] B[文章編號] 1673—9701（2012）25—0073—02

Giant cell tumor of tendon sheath：A clinicopathological analysis of 47 cases

LV GuoqingGAN JiyaoZHOU Bin

Department of Pathology，Changji Prefecture Peoples Hospital in Xinjiang Uygur Autonomous Region，Changji 831100，China

[Abstract] Objective To study the clinicopathological features of Giant cell tumor of tendon Sheath and discuss its differential diagnosis. Methods The clinical and pathological characteristics of 47 cases of Giant cell tumor of tendon sheath were selected and paraffin—embedded sections histochemical staining and immunohistochemical staining. Results Male in 47 cases of tendon sheath giant cell tumor of 15 cases（31.9%）， female 32 cases（68.1%）， male to female ratio was 1：2.1. The patients average age at diagnosis were 43 years， ≥ 31 years of age in 35 cases（74.5%）， occur in the hand in 29 cases（61.7%）， in the foot in 18 cases（38.3%）. Tumor cells by varying amounts of synovial samples of medium—size pleomorphic mononuclear cells ， osteoclast—like multinucleated giant cells， foamy phagocytic cells， and with varying degrees of collagen， the other can be seen scattered and focal inflammation cell infiltration ， hemosiderin granules in some of the tissue cells. Conclusion Tenosynovial giant cell tumor that originated in the benign lesions of the tendon sheath and synovial layer， rare cell tumor of fibrous tissue ， immunohistochemistry can be used as important reference for the diagnosis and differential diagnosis .

[Key words] Giant cell tumor of tendon sheath；Clinical pathology；Differential diagnosis

腱鞘巨細胞瘤是一種起源于腱鞘和關節滑膜層的良性病變，好發于手指及足部腱鞘滑膜組織或小關節，也可發生于臀、腕、踝和肩等部位，是臨床較少見的纖維組織細胞腫瘤。我們收集47例腱鞘巨細胞瘤，并重點探討其病理形態學特點、診斷及鑒別診斷問題，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院病理科2003～2012年47例患者活檢的病理資料。年齡18～69歲，平均43.0歲，其中男15例（31.9%），女32例（68.1%），男女比為1：2.1。其中<30歲12例（25.5%），>31歲者35例（74.5%）。47例中發生于手部29例（61.7%）、足部18例（38.3%），手部發生率明顯多于足部，手部以手指發生較常見。臨床主要表現為局部生長緩慢、無痛性包塊、無自覺癥狀，多數患者為偶然發現。

1.2 檢測方法

標本采用常規石臘切片，HE染色、免疫組織化學染色（16例），所用抗體為CD68、Vimentin、desmin，光鏡下觀察。免疫組化染色采用即用型試劑盒，均購自福州邁新生物技術開發有限公司，按試劑盒說明進行操作。

2 結果

2.1 巨檢特點

本組病例腫物直徑為0.5～4.5 cm不等，平均2.6 cm。大體呈分葉狀、圓形或卵圓形結節，境界清楚，無明顯包膜，切面灰白、灰黃常伴有黃色或褐色斑點。

2.2 鏡下觀察

腫瘤細胞由數量不等的中等大小滑膜樣多形性單核細胞、破骨樣多核巨細胞、泡沫樣吞噬細胞組成，伴有不同程度的膠原化（圖1），另見散在及灶性炎細胞浸潤，部分組織細胞內有含鐵血黃素顆粒存在（圖2）。多形性單核細胞胞質淡染，核圓形或腎形，常見核溝。破骨樣多核巨細胞形態不規則，類似于破骨細胞，數量不等，散在分布于單核細胞之間，核多少不一，呈環狀排列或位于細胞中央，胞漿紅染。泡沫樣吞噬細胞常成片在腫瘤邊緣灶性聚集（圖3）。

2.3 免疫組織化學

所有病例多形性單核細胞及破骨樣多核巨細胞均表達CD68和Vimentin，9例組織中可見desmin陽性表達的單核細胞。

圖1 多形性單核細胞中有破骨樣多核巨細胞，伴有不同程度的膠原化 HE ×100；圖2 組織細胞內有含鐵血黃素顆粒存在 HE ×400；圖3 成片的泡沫樣吞噬細胞灶性聚集 HE ×400；圖4 多形性單核細胞梁索狀、裂隙狀、假腺腔樣排列 HE ×400

3 討論

3.1 臨床特征

腱鞘巨細胞瘤任何年齡均可發病，患者一般30～50歲，女性和男性的發病比例為2：1[1]，好發于手足部，其次為踝、膝、髖等。本組病例男女比例1：2.1，女性發病率明顯高于男性，發病部位手部高于足部，符合相關文獻報道。腱鞘巨細胞瘤生長緩慢，結節大小在數年內可保持不變，一般無疼痛、不適及功能障礙，部分患者直到出現神經壓迫癥狀才就診治療。影像學有助于提示腱鞘巨細胞瘤的診斷，其主要征象有關節周圍軟組織腫脹，密度增高，軟組織內一般無鈣化，伴或不伴有壓迫性骨質侵蝕[2]。本組病例中僅有1例影像學提示有骨破壞。腱鞘巨細胞瘤病因至今不明確，有學者[3]認為是炎癥性病變，可能與炎癥和創傷包括慢性勞損有關。細胞遺傳學及其局部復發和多中心生長的生物學行為及單克隆染色體異常均表明該病變具有腫瘤特性，其形態學特征與纖維組織細胞性病變具有較多的相似之處，WHO在2002年軟組織腫瘤分類中將其歸入纖維組織細胞腫瘤。文獻報道[4]，腫瘤的復發率介于5%～50%之間，該病盡管有局部復發的傾向，但文獻中腱鞘巨細胞瘤惡變或轉移的病例未見報道[5]。

3.2 病理學特征

腱鞘巨細胞瘤主要由中等大小的多形性單核細胞組成，并伴有多少不等的多核巨細胞和黃色瘤細胞，間質伴有不同程度的膠原化，可見散在的淋巴細胞和肥大細胞浸潤。多形性單核細胞胞質淡染或嗜伊紅色，核呈圓形或腎形，可見核溝，呈彌漫片狀排列，還可出現梁索狀、裂隙狀、假腺腔樣排列（圖4）。多核巨細胞分布于單核細胞之間，形態類似于破骨細胞，胞質豐富、深伊紅色、界清、核的數目不等，由單核細胞融合而成，多時可>50個。黃色瘤細胞是瘤細胞吞噬脂質形成，也可吞噬含鐵血黃素，呈散在的片狀或地圖狀分布，多數聚集于結節周邊。對于診斷較為困難的不典型和變異型病例，免疫組織化學染色可提示診斷，單核細胞、多核巨細胞可彌漫表達CD68和Vimentin，部分病例可表達desmin。惡性腱鞘巨細胞瘤罕見[6]，腫瘤通常直徑≥5cm，組織學指征是核分裂多見（≥5個/10 HP），細胞異型性明顯并伴有壞死，多核巨細胞稀少。本組47例患者中4例為復發病例，未發現惡性變和轉移。

3.3 鑒別診斷

影像學有助于提示腱鞘巨細胞瘤的診斷，但明確診斷仍要依靠病理學檢查，根據其組織學特點，需與下列病變加以鑒別[7，8]：①上皮樣肉瘤由增生的嗜酸性上皮樣細胞和梭型細胞混合而成，因腫瘤發生壞死常會有肉芽腫樣結構，神經和血管周圍浸潤常見，上皮樣細胞免疫組化CK陽性。②腱鞘黃色瘤病變多灶性，主要由黃色瘤細胞組成，多核巨細胞及炎細胞較少，病變內常見膽固醇裂隙，在腱鞘巨細胞瘤中不多見，腱鞘黃色瘤臨床特點多有血脂升高。③腱鞘纖維瘤由大量的膠原組織和散在的梭形纖維母細胞組成，極少含有黃色瘤細胞和多核巨細胞，免疫組織化學對Vimentin和actin呈陽性反應而不表達CD68，據此可作鑒別。④異物肉芽腫性異物肉芽腫有較多的慢性炎癥細胞，組織細胞和多核巨細胞較少，而纖維母細胞和上皮樣細胞數量較多，?？烧业疆愇铩?/p>

腱鞘巨細胞瘤的診斷需組織病理學及免疫組化確診，手術切除是腱鞘巨細胞瘤唯一有效的治療方法[9]，并保證切緣陰性，注意避免損傷手足功能。如骨骼受累應徹底刮除干凈，必要時鑿除部分骨質，對于復發病例，可適當擴大切除范圍，對于多次復發病例可以考慮根治性手術。

[參考文獻]

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（收稿日期：2012—06—25）