真性性早熟
真性性早熟是指,必須具有下丘腦-垂體-性腺軸的發動、成熟呈進行性發展直至具有生育力。真性性早熟臨床上除表現與性別相一致的第二性征外,同時有生長加快、骨齡提前和具備生育能力。
女童主要表現為過早的乳房發育、陰毛腋毛發育、月經來潮;男童則除了陰毛出現,變聲等提前外,還表現為睪丸和陰莖的增大和過早的陰莖勃起和遺精。
在體格發育方面,則表現為身高、體重的生長高峰也提前,因此早熟患兒常比同齡兒高大。但發育早,骨骼成熟也早,可導致骨骼過早閉合,最終停止生長期常會提前,故早熟患兒最后往往較矮,而其智力方面并不受影響,也不會影響其成年后的生育功能。
真性性早熟成因很復雜,常見真性性早熟包括特發性早熟或體質性早熟,約占全部性早熟病例 80%~90%,尤以女孩多見,有家族傾向,發育順序與正常青春發育相似,但提前并加速。
另外還有神經疾病所致性早熟,如松果體瘤、間腦錯構瘤、神經纖維瘤、顱咽管瘤或其它腫瘤等腦部病變及腦炎、腦外傷等都可導致性早熟發生。此類性早熟常常是首先癥狀,到一定階段才出現中樞占位的癥狀與體征,故應警惕。
部分原發性甲減患兒除了矮小、智力落后、黏液性水腫以外,還有第二性征提前出現,表現為女孩乳房發育,男孩睪丸增大,但生長仍緩慢和骨齡延遲。此類患者補充甲狀腺激素后性早熟會逐漸消失。
此外,促性腺激素和性激素藥物應用也可導致的真性性早熟。
假性性早熟
假性性早熟無性腺軸成熟和啟動,主要因內源性或外源性性激素的作用,導致第二性征提早出現,不具備生育能力。
一些性腺腫瘤可以分泌雌激素或雄激素導致假性性早熟,去除病因(腫瘤切除等)即可使癥狀消退。
外源性因素是假性性早熟最常見的原因,主要是由于攝入含性激素的藥物或食物,如誤服避孕藥或某些滋補品所致。目前保健品中常含有滋補性中草藥,其中有些中草藥含有植物雌激素成分。當攝入的雌激素量過多時可致乳房發育、乳暈色素沉著明顯,女孩還可出現小陰唇色素沉著,陰道分泌物增多及陰道出血。停止攝入后多在半年內則征象會逐漸消退。
近年來因工業污染導致的環境激素的問題日漸突出,環境激素是指一些被排放到環境中的化學物質,生活中常見環境激素,如燃燒有機物垃圾時產生的二惡英等,該類物質擬雌激素作用而干擾體內的內分泌環境。這些物質可以經直接吸入,污染水源,或經動物攝入,人又以動物為食等途徑而危害人類。
環境激素可以使女性發生性早熟或癌癥,也可使男性性功能障礙,精子減少,發育不良等。因此應以加強食物或環境監測,以減少環境激素對兒童的生長發育的影響。
假性性早熟與真性性早熟不同,假性性早熟除了第二性征的過早發育外,性腺并不提前發育,且第二性征可以與其性別一致,也可以不一致。
例如,外源性的激素如與性別不同可以造成異性性別的早熟體征,如腎上腺皮質腫瘤所致的雄激素過多,可以使女患兒出現胡須,多毛等征象。
不要錯過治療的最佳時期
對于性早熟的兒童來說,他們往往還沒有心理和思想準備去面對過早的性發育,甚至月經來潮時,就會對心理產生負面影響。一些患兒會有自卑感,不愿與他人交往,導致性格孤僻,甚至會導致終生的性心理或行為異常等。
另外,性早熟對患兒最嚴重的影響的是性早熟易導致早孕。同時由于性激素增高,可以導致小孩長骨末端的軟骨板過早愈合,這些患兒的成年身高往往偏矮。此外,這些孩子剛開始由于發育早,身高反而比同齡的孩子高,家長并不會意識到最終身高會有問題。
在每個假期,我們的門診就會遇到不少這樣的孩子,由于性早熟,12~13歲時身高才1.35~1.45米,但此時骨骺已經關閉了,沒法再長高,悔之晚矣。
由于一些性早熟患兒需要注意是否有器質性疾病,如顱內腫瘤、卵巢腫瘤等。出現性早熟征象的男孩子要特別注意,病理性原因的可能性更高。對于這些孩子們來講,如果不及時發現和治療腫瘤,貽誤診治的良機,后果將非常嚴重。