原發(fā)子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌2例

牛書(shū)懷，樊曉妹，宋藏珠，李魁秀，房朝輝，劉 紅

（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院婦瘤科，河北石家莊，050011）

·病例報(bào)告·

原發(fā)子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌2例

牛書(shū)懷，樊曉妹，宋藏珠，李魁秀，房朝輝，劉 紅

（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院婦瘤科，河北石家莊，050011）

子宮內(nèi)膜腫瘤；診斷；治療

例1，患者，58歲，因絕經(jīng)8年陰道不規(guī)則出血1年、下腹痛2個(gè)月于2006年11月14日入院。婦科檢查，老年外陰，陰道通暢，黏膜光滑；宮頸正常大小，光滑；宮頸口流出水樣物，血性；子宮增大如孕3個(gè)月大小，質(zhì)較硬，無(wú)明顯壓痛。診斷性刮宮病理：宮頸管壞死組織，可見(jiàn)少許異型細(xì)胞，宮內(nèi)膜腺癌Ⅲ級(jí)?；颊哂?006年11月18日全麻下行廣泛子宮切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)子宮增大如孕3個(gè)月大小，漿肌層表面近破潰，雙側(cè)卵巢輸卵管正常；左閉孔淋巴結(jié)3cm×3cm×3cm，靠近髂血管處片狀增厚淋巴結(jié)，被切除；骶前淋巴結(jié)固定與血管緊密未能切除。術(shù)后病理免疫組織化學(xué)檢查：突觸素（synaptophysin）（ +），嗜 鉻 顆 粒 蛋 白 A（chromogranin-A）（ +），神經(jīng)特異性烯醇酶（neuron-specific eno1ase，NSE）（ -）；子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌侵透肌層（圖1），宮頸管內(nèi)口未受侵；淋巴結(jié)，左腹股溝0/2，左閉孔0/2，左髂組0/2，右腹股溝0/2，左淋巴結(jié)1/2，右髂組0/2轉(zhuǎn)移。術(shù)后診斷子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌Ⅲc期，術(shù)后行放療，盆腔60Co外照射，腫瘤照射量52Gy/26次/6周。陰道殘端192Ir腔內(nèi)照射，黏膜膜下5mm 24Gy/3次/3周。放射治療同時(shí)行化療，靜脈滴依托泊苷100mg，連用5d；順鉑40mg，連用3d。28d重復(fù)，共6個(gè)療程。于2007年5月結(jié)束治療，患者定期門(mén)診復(fù)查，現(xiàn)已無(wú)瘤生存63個(gè)月。

例2，患者，57歲，因絕經(jīng)4年陰道不規(guī)則出血半年于2007年8月18日入院。婦科檢查：老年外陰，陰道通暢，黏膜光滑；宮頸正常大小，光滑；子宮增大如孕2個(gè)月大小，質(zhì)中等，無(wú)明顯壓痛，活動(dòng)度良好。診斷性刮宮病理：黏液性平滑肌肉瘤?；颊哂?007年8月18日全麻下行廣泛子宮切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)子宮增大如孕40d大小，不平，軟，有肌瘤結(jié)節(jié)。左宮角紫色結(jié)節(jié)約2cm，侵入肌層。術(shù)后病理免疫組織化學(xué)檢查：突觸素（synaptophysin）（ +），嗜 鉻 顆 粒 蛋 白 A（chromogranin-A）（+），NSE（-）（圖2）；子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌侵及淺肌層，慢性宮內(nèi)膜炎，子宮肌間質(zhì)瘤，慢性宮頸炎及宮頸內(nèi)膜炎，雙附件（-）。術(shù)后診斷子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌Ⅰb期。術(shù)后行放療，盆腔60Co外照射，腫瘤照射量52Gy/26次/6周。陰道殘端192Ir腔內(nèi)照射，黏膜下5mm 24Gy/3次/3周。放射治療同時(shí)行化療，靜脈滴注依托泊苷100mg，連用5d；順鉑40mg，連用3d。28d重復(fù)，共6個(gè)療程。于2008年3月結(jié)束治療，患者定期門(mén)診復(fù)查，現(xiàn)患者已無(wú)瘤生存54個(gè)月。

圖1 子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌侵及肌層（HE×200）

圖2 子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌侵及淺肌層（HE×200）

討 論 小細(xì)胞癌是近年隨著免疫組織化學(xué)檢查方法開(kāi)展而提出的，是具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的惡性腫瘤，小細(xì)胞癌常見(jiàn)于肺，在女性生殖系統(tǒng)小細(xì)胞癌會(huì)發(fā)生于宮頸、卵巢和陰道。但是原發(fā)性子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌極為罕見(jiàn)。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌是子宮內(nèi)膜癌的特殊組織類型，僅占子宮內(nèi)膜癌的1%以下。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌的診斷必須依靠病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)療檢查。van Hoeven等［1］提出了子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤由單一的小型至中間型腫瘤細(xì)胞組成，致密、成片生長(zhǎng)，可合并或不合并其他腫瘤亞型成分；②免疫組織化學(xué)在此單一細(xì)胞成分中須有至少1種神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記陽(yáng)性；③須有明確的原發(fā)于子宮內(nèi)膜的證據(jù)，如部位局限于子宮內(nèi)膜。以上病例完全符合此診斷標(biāo)準(zhǔn)。

小細(xì)胞癌的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，初始認(rèn)為來(lái)自神經(jīng)脊的胚胎分化或內(nèi)胚層。隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展及應(yīng)用，有學(xué)者［2］提出，可能來(lái)源于子宮內(nèi)膜未被檢測(cè)出來(lái)的罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌上皮細(xì)胞，由子宮內(nèi)膜癌細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞雜交形成，常見(jiàn)子宮內(nèi)膜癌細(xì)胞向神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分化或內(nèi)胚層的多能干細(xì)胞分化。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌主要發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血，絕經(jīng)后陰道出血、月經(jīng)不規(guī)則，可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性腫瘤引起的慢性腹痛。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌的治療以手術(shù)為主，輔以化療，化療方案以EP（VP-16依托泊苷+順鉑）最常用。血清NSE水平用來(lái)監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌惡性程度高，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生早，預(yù)后極差，術(shù)后平均生存期小于1年。

本文報(bào)道2例，經(jīng)手術(shù)、放療、化療后，定期到我科復(fù)查，現(xiàn)均已存活54個(gè)月以上。作者認(rèn)為手術(shù)、放療、化療綜合治療，可提高子宮內(nèi)膜小細(xì)胞癌患者的生存期。

［1］ VAN HOEVEN KH，HUDOCK JA，WOODRUFF JM，et a1.Sma11 ce11 neuroendocrine carcinoma of the endometrium［J］.Int J Gyneco1 Patho1，1995，14（1）：21-29.

［2］ KRISTENSEN PB，PAULSEN SM.Sinu1taneous presentation of a sma11 ce11 carcinoma invo1ving the ovary and the ute nine endometrium［J］.J Submicrosc Cyto，1985，17（1）：97-103.

（本文編輯：趙麗潔）

R737.33

C

1007-3205（2012）04-0418-03

2011-05-18；

2012-02-15

牛書(shū)懷（1963-），男，河北鹿泉人，河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事婦科腫瘤診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.04.016