肺硬化性血管瘤的CT診斷

李維剛

遼寧省本溪市金山醫院影像科，遼寧 本溪 117000

肺硬化性血管瘤（PSH）是一種好發于中青年女性的少見的肺部良性腫瘤，誤診率高，本文結合臨床病例和文獻復習探討PSH的CT診斷特征，以提高臨床診斷。

1 臨床資料

收集經手術病理證實的病例5例，其中女性病例4例，年齡26～57歲，平均46歲，患者多無臨床癥狀及胸部陽性體征，多在體檢或因其他病變住院時常規胸部X線攝片發現。術前有一例影像診斷為肺硬化性血管瘤，余診斷為炎性假瘤和結核球，病灶行常規胸部螺旋CT平掃及3期動態增強掃描，并行多平面重組觀察。

2 結果

CT所見肺內孤立性結節，直徑2～4cm，密度呈較均勻軟組織密度，CT值約29Hu，病灶邊緣清晰光滑，部分見淺分葉，無毛刺及衛星病灶，術前診斷病例增強掃描，病灶明顯強化，動脈期病灶CT值約87Hu，在靜脈期病灶明顯強化，CT值約142Hu，延遲期病灶持續強化CT值約159Hu，MPR重組矢狀面及冠狀面可見明顯的血管環抱，即貼邊血管征（如圖），無血管集束征改變。縱膈內未見腫大淋巴結。手術所見病灶局限，呈球形，有假包膜，表面光滑。

3 討論

肺硬化性血管瘤（PSH）是一種較為少見的肺部良性腫瘤[1]，Liebow和Hubbell首次報道于1956年[2]，因其病理形態和皮膚軟組織中的硬化性血管瘤非常類似，所以又名肺硬化性血管瘤[3]。通常情況下50～60歲的女性較易發生PSH，發病年齡平均46歲，女性發病率遠遠高于男性[3]，多無臨床癥狀，常為體檢或因其他疾病就診檢查時發現。病理上通常有可能出現乳突區、硬化區、實變區和出血區這4種組織類型區；腫瘤內會同時含有幾種成分，其中有一種成分會相對地占有優勢，單獨一種成分存在的可能性非常小。鏡下腫瘤成分主要由實變區的淺染核仁的多角形細胞和乳突區的立方細胞兩種細胞組成[4]。近年來有研究表明其來源可能是肺泡Ⅱ型上皮細胞[5]。PSH為肺內孤立性結節病灶，呈圓形或橢圓形，多為單發，生長緩慢，直徑一般小于4cm，邊緣光整，無分葉或有淺分葉，無毛刺，平掃多數病灶密度均勻呈軟組織密度，有時可見點狀或小條狀的鈣化灶。病灶周圍可見有較小的新月形的無肺紋理區，稱之為“空氣半月征”，由Bahk[6]首先提出，其可能的發生機制為：未分化的肺泡間質細胞不斷增生、透明樣變，包繞支氣管導致遠端空氣腔隙的膨脹擴大，包膜與瘤體以不同的速度收縮，相互間形成間隙。Nam等[7]在鏡下觀察到氣腔潴留周邊區見含鐵血黃素沉積，推測其形成機制可能是病灶周邊出血后與氣道相通，致周邊氣體潴留，該征象雖然不是PSH的常見表現，但一旦出現則對該病的診斷極有幫助。PSH是一種富血管的病灶，動態增強CT掃描的時間密度曲線對PSH有獨到診斷價值，動態增強曲線可見峰值持續時間延長，注射造影劑后病灶動脈期即可見明顯強化，到靜脈期強化程度更加明顯，延遲期掃描病灶持續明顯強化，并可見貼邊血管征，表現為病灶邊緣明顯強化的點狀血管斷面，MPR多平面重組矢狀面、冠狀面可顯示血管與肺門血管分支相延續，呈抱球狀環抱病灶，此征象考慮為病灶推擠、壓迫周圍的血管形成，有別于惡性腫瘤的血管集束征，此為PSH的另一個有診斷及鑒別診斷價值的征象[8]。此瘤為良性腫瘤故應與下列幾種肺部良性腫瘤相鑒別：肺炎性假瘤是肺內良性腫塊，是慢性炎癥產生的肉芽腫，機化、纖維結締組織增生及相關的繼發病變形成的腫塊，并非真正的腫瘤，腫塊周圍有長毛刺與胸膜增厚粘連。肺錯構瘤在肺的良性腫瘤中占第一位，主要成分由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合，多有鈣化，如CT顯示“爆米花”樣的鈣化，是肺錯構瘤特征性表現。結核球形態較不規則，邊緣較不光整，無分葉毛刺，鈣化較常見，以邊緣弧形或同心圓鈣化為特征，增強掃描結核球無強化或呈特征性的薄壁環狀強化，并可見“衛星灶”，可以和PSH相鑒別。

總之，中青年女性患者，肺外周孤立性結節病灶，邊緣光整，密度均勻，動態增強掃描后強化明顯，峰值延長，應想到本病的可能，但明確診斷必須結合臨床及病理資料。

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