李征 范其芬
(山東省煤炭泰山療養院,271000)
患者,女,27歲。因右大腿內側流血性分泌物10個月于2010-08-08入院,患者于10個月前發現右大腿內側有一略高出皮膚的直徑約1 cm的質較軟的藍色斑塊,在當地醫院以“皮脂腺囊腫”行手術切除未送病理,術后刀口腫脹不愈,并流出血性分泌物,后經多次手術,病情無明顯改善,局部仍腫脹伴疼痛,引流出血性液體后,癥狀減輕。上述癥狀反復發作,但無肢體活動障礙,故病人一直未行其他治療。然刀口久不愈合,故來本院就診,門診以“右大腿內側竇道”收住院。患者自發病以來無其他不適感覺,既往體健,無其他病史可查。體檢:一般情況好,心肺正常,專科檢查:右大腿內側中部見一5 cm×6 cm的橢圓形疤痕,中間有一竇口,擠壓時有血性分泌物流出,肢體活動不受限,化驗血沉28 mm/h,其他正常。于2010-08-12手術,術中見竇道內側發黑,深達深筋膜,周圍為瘢痕組織,將竇道及瘢痕組織切除送病理。病理大體檢查:2塊帶有皮膚的組織,大者5 cm×3 cm×2 cm,中央有一竇道,小者3 cm×2 cm×1 cm,切面灰白色與淡黃色相間,可見數個大小不等的灰白色結節,大者直徑約1 cm,小者如小米粒大小,實性,質脆,并見一囊腔,腔內積有血性液體。鏡檢:瘤細胞異型明顯,大小不等,呈橢圓形或短梭形,核膜清,部分可見核仁,并有少許核分裂象灶性區域有含鐵血黃素沉著,瘤組織排列緊密,呈巢狀,有的呈芽狀生長,周圍有纖維組織圍繞(圖1),個別區域瘤細胞呈梭形構成纖維肉瘤樣圖像(圖2)。在血管瘤性病變中可見許多大小不一的毛細血管內皮肥大,有的有纖維母細胞圍繞,呈洋蔥皮樣改變,間質內較多淋巴樣細胞,漿細胞和組織細胞呈圍管性或彌漫浸潤,并見少量紅細胞滲出和含鐵血黃素沉著伴出血。病理診斷:右大腿卡波西氏肉瘤。
卡波西氏肉瘤又名多發性特發性出血性肉瘤(multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma),是一種較少見的以梭形細胞增生和血管瘤樣結構為特征的惡性腫瘤[1]。經典的卡波西氏肉瘤在地中海盆地的一些地區相對比較常見,在赤道非洲更為常見,占所有惡性腫瘤的10%[2],在我國好發于新疆地區[3]。卡波西氏肉瘤多發生于四肢,初為藍-紅色斑點或小結節,可緩慢增大,數量增多,融合成較大結節或息肉狀,似肉芽組織型毛細血管瘤[4]。發生于軀體軟組織的腫瘤可經完整切除而治愈,復發罕見[5]。對本例患者做全面檢查,目前尚未發現轉移。診斷本病須與血管內皮瘤及血管外皮瘤相鑒別。與血管內皮瘤的不同點是:本瘤增生的血管不呈篩網狀結構,瘤組織內有較多含鐵血黃素沉著,血管周圍呈洋蔥皮樣改變。與血管外皮瘤的不同點主要在于本瘤呈現明顯的內皮細胞增生和紅細胞滲出現象。

圖1 有的呈芽狀生長,周圍有纖維組織圍繞

圖2 個別區域瘤細胞呈梭形構成纖維肉瘤樣圖像
[1]康曉靜,石得仁.卡波西肉瘤[J].臨床皮膚科雜志,2006,35(11):747-749.
[2]Rosai J.阿克曼外科病理學(上卷)[M].回允中,主譯.9版.北京:北京大學醫學出版社,2006:192-194.
[3]He F,Wang X,He B,etal.Human herpesvirus 8:serovprevalence and correlatesin tumorpatientsfrom Xin-jiang,China[J].J Med Viro,2007,79(2):161-166.
[4]劉彤華.診斷病理學[M].2版.北京:人民衛生出版社,2006:744.
[5]Christopher D.M.Fletcher,K.Krishnan Unni,Fredrik Mertens.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學[M].程虹,金木蘭,李增山,等,譯.北京:人民衛生出版社,2006:187-189.