不容忽視的應激性心肌病

汪浩 田曉虹 李洪濤 徐紅梅 張益群

1990年日本Hikaru Sato教授首先描述了此臨床綜合征，目前稱為應激性心肌病，有關此綜合征的眾多問題仍不十分清楚，臨床表現呈多樣性，常被誤診為急性冠脈綜合征，其特征為患者極度精神刺激后出現劇烈胸痛、心電圖ST-T改變和輕度心肌酶增高類似急性心肌梗死、一過性左室功能障礙，少數患者可發生肺栓塞或室顫，冠脈造影正常而左室造影呈現一種特殊的心肌運動不協調，左心室心尖和前壁下段運動減弱或消失，而基底部心肌運動代償性增強［1］。由于在收縮末期左心室造影呈底部圓隆、頸部狹小(round bottom and narrow neck)的“短頸圓瓶”樣圖像，類似日本古代捕章魚的簍子，因此，Sato教授將之命名為“Tako-Tsubo”(章魚瘺)心肌病。2006年WHO心肌病指南中將該病劃分為一種特殊的心肌病。大多患者有明確的應激性誘發因素，發病時患者體內兒茶酚胺等應激性物質水平明顯增高，故將該綜合征命名為應激性心肌病［2］。若沒有充分認識此病，治療措施不當，可導致患者生命危險。因此，重視、了解該綜合征的臨床特征非常必要。

1 病因

病的流行病學尚不十分清楚，病因認為主要與應激因素有關:①精神刺激應激占30%，常在某種突然的情緒激動后發病，如突然聽到不幸的消息、與人激烈爭吵、賭博狂輸、突遇持槍搶劫等［3］。②軀體疾病應激占70%。如嚴重的外傷、嚴重的低血糖、吸食可卡因、急性肺動脈栓塞、多巴酚丁胺負荷試驗等［4］。

2 發病機制

該病的發病機制尚不明確，但多數研究者認為，繼發于心理或藥物應激過程所致的交感神經過度興奮可能是其重要的病理生理，血中兒茶酚胺濃度過度升高是導致心肌功能障礙的主要機制;兒茶酚胺作用于冠狀動脈α受體，引起冠狀動脈收縮，減少冠狀動脈的血流量;應激狀態下兒茶酚胺的氧化產物腎上腺素可消耗線粒體內高能磷酸鍵儲存，同時阻止肌球蛋白AIP酶的的活性，抑止心肌收縮力，造成心肌損傷;另外兒茶酚胺還可通過氧自由基的作用、血小板的作用、局部作用、誘導鈣離子過度沉著等一系列心肌毒性作用從而使心肌受損傷、冠狀動脈痙攣、誘發惡性心律失常等［5］。女性患病率高的可能原因是女性對應激相關的心肌功能障礙的生物敏感性比男性更高［6］。Santarell教授認為，性激素可能對交感神經系統和冠狀動脈的血管反應性具有重要影響，從而使女性更容易發生交感神經介導的心肌頓抑。

患應激性心肌病的患者常伴有某些軀體性疾患(髙血壓、嗜酸性粒細胞增多癥、既往心肌炎、髙膽固醇血癥、甲狀腺功能減退、食欲減退、腫瘤、多發性硬化癥、慢性阻塞性肺病、支氣管哮喘、貧血、房顫、腦外傷史等)，但是缺乏冠心病的證據。

3 臨床表現

癥狀特點:①發病較急，所有患者癥狀發作前的數分鐘或數小時，均經歷過心理上或是軀體上強烈的應激事件，或是由于原有的疾病加重，包括腦血管意外、癲癇發作、支氣管哮喘、急腹癥等而誘發。多在應激后4～24 h發病。②突然出現的胸骨后疼痛，持續數分鐘至數小時不等。可伴有面色蒼白、大汗、心悸等交感神經過度興奮的表現。③胸悶、喘憋、氣短乃至端坐呼吸。④少數患者可發生阿-斯綜合征。該病最重要的特征是發病初期左室收縮功能嚴重受損，但心功能常在1周內恢復。

臨床體征:患者常表現為精神緊張、表情痛苦、面色蒼白，嚴重時呼吸困難、端坐呼吸、口唇發紺、四肢濕冷，心率加快、心音低鈍乃至奔馬律，嚴重時可有急性肺水腫甚至心源性休克等體征。

4 實驗室檢查

心肌酶學:多數患者血漿肌鈣蛋白水平僅有輕、中度升高。并與受累心肌范圍常呈明顯的不平行;酶釋放較少、運動異常節段相對廣泛，此是該病的另一特征性特點［7］。

神經體液因素測定:主要針對血漿兒茶酚胺和神經肽的測定。發病早期的血漿腦鈉素水平明顯升高，隨后卻迅速下降，與左室收縮功能的快速恢復相一致。

心電圖表現:典型表現為ST段提高、廣泛T波倒置(常見于V3-V6或部分下壁或側壁導聯)、出現異常Q波(6% ～31%的患者可出現一過性病理性Q波)，肢體導聯低電壓，因而該病常誤診為急性心肌梗死。心電圖可以完全恢復正常［8］。

左室造影、心臟超聲、MRI、核素掃描:典型表現為一過性的室壁運動異常，左室心尖部、中部室壁運動明顯低下或消失，而其底部室壁運動反而明顯增強，收縮期左室心尖部形似球囊或氣球。LVEF值減低或明顯減低。左室舒張末直徑增大。

選擇性冠狀動脈造影:冠狀動脈造影正常，或管壁輕度不規整，或僅有無血流動力學意義的冠狀動脈狹窄，明顯與心電圖、心臟超聲等不對稱。

心內膜心肌活檢:在細胞間質見到單核淋巴細胞和巨噬細胞浸潤和多個局灶性心肌收縮帶壞死現象等［9］。

5 診斷與鑒別診斷

臨床特點:①發病突然，多有強烈的心理或軀體應激刺激。②女性占絕大多數，男女比例1∶7。③臨床酷似AMI但是冠狀動脈造影正常或與臨床不平行的冠狀動脈病變。④起病急而兇猛，但康復迅速。

Mayo Cline的Kevin Bybee教授的診斷標準可對診斷該病提供幫助，其標準為:①新發現的心電圖異常ST段抬高或T波倒置。②冠狀動脈造影沒有冠狀動脈閉塞性病變。③一過性可逆的左心室不運動或運動減弱。④無心肌病、腦出血或嗜鉻細胞瘤等疾病。另外Abe和Kondo等提出了他們對該病的診斷標準見表1［2］。

表1 應激性心肌病的診斷標準

以上標準均符合，診斷才成立。

以上標準均為典型的應激性心肌病，實際上在臨床上還存在著不典型的應激性心肌病。應注意鑒別，避免漏診、誤診。此病的發現和檢出更多的是得益于ST段抬高性ACS患者日益廣泛接受冠狀動脈造影和左室造影。因此，該病的鑒別冠狀動脈造影和左室造影最為重要。當然，左室造影有時不能鑒別應激性心肌病和急性心肌梗死時的室壁運動異常。

6 治療

正確的治療源于正確的診斷，誤診可能導致錯誤的治療，并可能造成嚴重后果。如果應激性心肌病被誤診為AMI，接受溶栓治療，一是可能發生重要臟器出血，導致死亡。應激性心肌病治療的重點是控制充血性心力衰竭，利尿、擴血管、機械輔助循環為標準治療，并可給予β受體阻滯劑、肝素、阿司匹林、ACEI制劑，其他治療手段主要限于經驗性治療。考慮到兒茶酚胺在本病發生、發展過程中的大量釋放以及大量兒茶酚胺可致心肌損傷和頓抑現象，建議盡量避免使用加壓藥物和β受體激動劑。出現血流動力學障礙的患者應采用機械輔助循環手段［10］。出院后維持應用AECI或ARB、β受體阻滯劑，少數患者可加用鈣離子拮抗劑。

7 預后

本病預后相對較好，只要診斷明確，并采取適當有效的治療手段，患者多可康復［11］。此類患者應盡量避免應激因素，并且一旦發生類似癥狀時，應及時就診，及時處理和治療［12］。

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