肺Langerhans細胞性肉芽腫的MSCT診斷價值

李建斌 張 定

1.重慶市開縣人民醫院放射科，重慶 405400；2.重慶市萬州區人民醫院CT室，重慶 404000

肺Langerhans細胞性肉芽腫即肺組織細胞增生癥X（pulmonary histiocytosis X，PHX），又稱肺嗜酸性內芽腫（pulmonary eosinophilic granuloma，PEG），是以肺組織細胞浸潤為主要特點的一種罕見病。多見于20～40歲成人，男性多于女性，雙肺均可發生，多見于中上肺，雙肺肋膈角區較少累及[1]。本文收集重慶市開縣人民醫院2003年1月～2011年12月經病理證實的患者10例，對其CT表現進行回顧性分析，總結其病灶分布和形態的特點，探討多層螺旋CT（MSCT）對PHX的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

10例肺Langerhans細胞性肉芽腫患者，其中，男7例，女3例；年齡20～46歲，平均38歲；4例經手術病理證實，6例經胸腔鏡活檢證實；7例男性患者及1例女性患者均有20年左右的吸煙史，平均20～40支/d，2例女性患者沒有吸煙史。10例患者均有間斷咳嗽的臨床癥狀，8例伴有胸悶、呼吸困難，4例伴有胸痛、發熱、咯血、消瘦癥狀，2例伴有反復氣胸發作。體征：7例伴有濕啰音，10例伴有雙肺呼吸音降低。10例均經手術或胸腔鏡肺活檢病理證實為肺Langerhans細胞性肉芽腫。本組8例均實施戒煙措施，10例均應用糖皮質激素治療，全部患者臨床癥狀及影像學均有明顯改變。

1.2 方法

采用GE64層螺旋CT機進行掃描，管電壓120 kV，管電流 190～220 mAs，準直器 16×1.2，掃描層厚 5 mm，螺距 5.0 mm，重建層厚1.5 mm，層間距1.0 mm，FOV 35～40 cm。距陣512×512、采用 WW1500、WL-500～-650，觀察統計結節、囊變及網格及磨玻璃病變的形態、數目、大小及分布情況。同時用軟組織窗觀察有無鈣化，肺門及縱隔有無淋巴結腫大。

2 結果

10例患者均有完整的CT資料，MSCT顯示兩肺紋理增多、紊亂，兩肺野彌漫性均勻分布小結節、磨玻璃樣影、囊狀及網格影。10例患者中2例結節、囊變并存（圖1a），3例結節、磨玻璃影并存（圖 1b）；4 例囊變、網格、結節并存（圖 1c），1例囊變和網格并存（圖1d）。3例伴有肺門及縱隔淋巴結腫大（圖1e）。6例患者共有結節135個結節、囊變135個，120個結節、126個囊變分布于上中肺野：15個（10.5%）結節、9個（7.5%）囊變位于雙肺基底部。其中出現薄壁囊變8例（80%），厚壁囊變 7例（70%）。

3 討論

3.1 臨床和病理

圖1 雙肺多層螺旋CT圖像

Langerhans細胞在肺組織異常增生形成肺Langerhans細胞性肉芽腫，常發生在有吸煙史的人群中[2-3]。本組10例患者中8例均有較長的吸煙史。PHX為病因不明的過敏性疾病，又稱PEG。可發生于任何器官如骨、皮膚、肺、淋巴結、肝、垂體等，常累及肺和骨骼。PHX臨床表現無特異性，常見的癥狀有咳嗽、呼吸困難、胸痛、發熱、咯血、消瘦以及反復氣胸發作，本病合并氣胸的發生率高達25%[4]。病理上肺Langerhans細胞性肉芽腫的特征性改變為LCH細胞與不同數量的嗜酸細胞、淋巴細胞、中性細胞及多核裂巨細胞混雜在一起，主要表現為淋巴竇的高度擴張，竇腔內充以大量增生的LCH細胞，病變中可見到廣泛的壞死及纖維化。臨床確診主要靠病檢，確診后盡早使用腎上腺皮質激素治療及胞毒類藥物。本病預后良好，部分患者可自愈，但也有部分患者發展成肺間質纖維化，因呼吸衰竭死亡[5]。

3.2 MSCT表現

3.2.1 雙肺彌漫分布結節 結節是肺Langerhans細胞性肉芽腫早期影像表現，直徑為1～10 mm，典型者直徑1～5 mm，亦有文獻報道[6]一例巨大肺Langerhans細胞性肉芽腫，達15 mm×10 mm。病灶多呈雙肺對稱分布，以中上肺野分布為主，雙肺基底部及肋膈角區域也可有少許病灶。結節的數量可以較少，也可以彌漫分布不可數。病灶邊緣不規則，結節周圍為正常的肺組織圍繞，為其特征性表現，這一表現在臨近肺組織有纖維樣變時表現更明顯。MSCT分辨率高，有強大的后處理功能，HRCT能夠很好地顯示微小的結節，本組病例的135個結節中120個位于雙中上肺野，15個位于雙肺底部，直徑最小的只有1.0 mm，顯示這么小的結節，平片是無能為力的。另外MSCT可以顯示出肺Langerhans細胞性肉芽腫結節通常位于肺小葉中央，支氣管周圍及細支氣管周圍。大多數結節與囊樣變合并存在。肺Langerhans細胞性肉芽腫結節在MSCT表現可以是均一的軟組織密度.也可以呈中心低密度表現。

3.2.2 囊樣病變 囊性病變是肺Langerhans細胞性肉芽腫的最常見的MSCT表現，通常直徑小于10 mm，大的病灶直徑可達到20 mm。通常同結節并存，也可以是惟一的MSCT表現。囊樣病變主要發生在上中肺野。常表現為圓形或卵圓形的囊變區，也可表現為雙葉或四葉樣改變，也可呈分枝樣改變。在MSCT掃描時囊樣病變的壁可以很薄，僅僅可辨，也表現為厚壁和結節樣。本組病例共135個囊變病灶，126個分布于中上肺野9個位于雙肺底部，厚壁囊變7例，薄壁囊變8例，與文獻報道發生比例相近[2]。

3.2.3 網格狀影 胸部平片上所見到的不透光的網格和網格結節代表終末期不可數囊樣病變，在CT片上不常見。MSCT通過顯示病變隨機分布的邊緣清晰的囊樣病變以及基底部分布相對較少特征性的表現，能對肺Langerhans細胞性肉芽腫患者作出正確的診斷。

3.2.4 磨玻璃樣密度影 肺Langerhans細胞性肉芽腫在疾病的早期或活動期CT表現為片狀磨玻璃影，有些病例病變可以完全吸收及消失不留痕跡。肺Langerhans細胞性肉芽腫與韓薛柯病及勒雪病有相同的病理基礎，均為網狀內皮細胞及其衍生之組織細胞增生形成肉芽腫。主要的是組織細胞，其他有嗜酸細胞、纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞等浸潤，主要累及肺小葉間隔、肺泡間隔、支氣管和血管周圍及胸膜下組織。本組病例3例見磨玻璃影。病變進行至晚期也可肺泡壁普遍受累，病灶纖維化，產生典型的多發性囊腫，呈蜂窩狀改變。

3.2.5 肺Langerhans細胞性肉芽腫 可伴有肺門及縱隔淋巴結增大，可伴有反復發作氣胸，本組2例患者有縱隔淋巴結腫大。肺Langerhans細胞性肉芽腫一般不累及胸膜，因此在CT上無胸膜增厚、粘連與相關表現。

3.3 鑒別診斷

肺Langerhans細胞性肉芽腫的鑒別診斷包括肺轉移腫瘤、肺結節病、矽肺、結核等。結節分布特征對于鑒別診斷較有價值，肺Langerhans細胞性肉芽腫的結節是小葉中心性分布的，可同結節病、矽肺以及淋巴管轉移腫瘤的結節鑒別，后者表現為淋巴管周圍分布。肺Langerhans細胞性肉芽腫的囊樣同特發性肺纖維化的囊性病變鑒別，后者表現為分布于胸膜下及基底部且伴有肺體積的減小，肺Langerhans細胞性肉芽腫的囊樣變表現為囊樣病變為正常肺組織所包繞，而特發性肺纖維化的蜂窩樣囊性變伴有臨近肺組織的異常。肺Langerhans細胞性肉芽腫囊性病變還注意與肺淋巴管肌瘤病鑒別，后者幾乎只發生在女性并且彌漫地累及雙肺。肺Langerhans細胞性肉芽腫的囊樣病變還需與支氣管擴張鑒別，PHX的囊樣改變典型者缺少分支表現。囊樣變有時也需與肺氣腫鑒別，肺Langerhans細胞性肉芽腫的囊樣改變代表局灶性肺組織的破壞，無可見的壁。卡氏肺囊蟲性肺炎患者可形成肺囊腫或者肺氣囊，不易與肺Langerhans細胞性肉芽腫的囊樣病變鑒別，需結合臨床及實驗室檢查。

MSCT具有高的時間分辨率和空間分辨率，具有強化的后處理功能，在顯示肺Langerhans細胞性肉芽腫病變的形態和肺內分布上大大優于胸部平片。HRCT在顯示肺Langerhans細胞性肉芽腫的病變上更敏感、更準確，CT表現則反映了病變的大體病理改變。總之，肺Langerhans細胞性肉芽腫有特征性的MSCT表現，MSCT對肺Langerhans細胞性肉芽腫定性診斷有重要價值。

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[3]王相國.多層螺旋CT冠狀動脈成像技術的臨床研究進展[J].中國現代醫生，2008，46（36）：36，42.

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