以頸痛、垂腕為突出表現的急性硬脊膜外血腫1例報告

胡智偉， 王 浩， 鄒小冬

急性硬脊膜外血腫(acute spinal epidural hematoma，ASEH)在臨床上極為少見，尤其是在兒童，現報告1例如下。

1 臨床資料

患兒，女，8歲，于2011年8月18日入院。患兒訴入院4d前出現后頸部發酸脹痛，同時感左手發木、無力，不能持物。既往史、家族史、個人史無殊。入院查體:生長發育良好，檢查合作，頸部右側近發際處和腰骶部皮膚見毛細血管擴張現象(見圖1);頸6、7棘突左側有局限性壓痛。心肺腹未見異常;四肢、脊柱無畸形。神經系統檢查:神志清，強迫頭位，腦神經未見異常，頸輕度抵抗。左上肢:腕關節背伸力弱，垂腕，手部肌力Ⅲ級，肘屈伸、肩內收、外展力量正常，肱二頭肌及肱三頭肌反射(++)，橈骨膜反射(+)，前臂背側及手橈側痛覺減退。右上肢及雙下肢肌力Ⅴ級，腱反射(++)，痛覺存在，布氏征(－)，病理征(－)。血常規、血生化、凝血功能均正常。肌電圖:左側尺、橈神經運動電位波幅較對側降低。顱CT、顱MRI未見異常。頸部CT:頸5～7水平椎管內偏左見條帶狀略高密度影，CT值約為80Hu，脊髓受壓右移，病灶向左側椎間孔延伸。頸椎MRI:頸5～7水平椎管內硬膜外左旁可見條索狀異常信號影，T1WI、T2WI、Flair均呈高信號，相應節段頸髓受壓、移位，內見片狀長T1、等T2信號(見圖2)。頸部磁共振增強血管造影:頸5～胸2椎管左后部見強化血管影。頸髓血管DSA:頸5～胸1椎管內見毛細血管畸形血管團(見圖3)。神經外科會診:建議行頸髓硬膜外血腫清除術，家屬拒絕。皮膚科會診:頸部和腰骶部毛細血管擴張癥。追問病史，家長供述患兒自發病前1w參加小兒暑期游泳夏令營，每天上午、下午各訓練1h，訓練至第5天，出現頸痛和左手無力。經制動、脫水、止血、營養神經及對癥治療3w，好轉出院。出院時，頸痛消失，頭頸部活動自如，左手指肌力Ⅳ+，腕關節背伸力量明顯進步，痛覺減退范圍縮小。出院診斷:急性硬脊髓外血腫(頸5～7)、脊髓血管畸形(毛細血管瘤)、左臂叢神經損傷。

2 討論

本例患兒，以“頸痛、垂腕”為突出表現，經 CT、MRI、DSA檢查，ASEH(頸5～7)、脊髓毛細血管瘤、左臂叢神經損傷診斷成立。

2.1 病因

ASEH是臨床上極為少見的神經科急癥，1869年由Jackson首次報道。其病因尚不明了，可能與下列因素有關:創傷、凝血障礙、抗凝治療、硬膜外血管畸形、腫瘤、感染、椎體血管瘤、椎間盤突出、麻醉、腰穿、妊娠、高血壓等［1］，青少年發病大多與硬脊膜血管畸形破裂出血有關，輕微創傷可能為最主要的誘發因素。據Sklar等［2］報告，ASEH 71%與創傷有關。本例患兒頸部及骶尾部有毛細血管擴張癥，DSA檢出頸5～胸1椎管內毛細血管畸形血管團，同時有脊髓和皮膚血管瘤者，稱為Wyburn-Mason綜合征。而發病前的高強度游泳訓練可能是其出血的誘因。

圖1 頸部右側近發際處(A)和腰骶部皮膚(B)見毛細血管擴張現象(箭頭)

圖2 A為頸椎MRI軸位Flair示:頸椎管內左側見條帶狀高信號影，病灶向左側椎間孔延伸，脊髓受壓右移;B為頸椎冠狀位Flair示:頸5-7水平椎管內硬膜外左旁可見條索狀異常信號影，相應節段頸髓受壓

圖3 頸髓血管DSA顯示:頸5-7椎管內毛細血管畸形血管團(箭頭)

2.2 診斷

ASEH常驟然出現劇烈頸背痛，并很快出現截癱、病變水平以下感覺缺失及括約肌功能障礙等脊髓壓迫癥表現。對于典型病例，診斷不難。但本例患兒僅表現為頸痛和左手垂腕，而未出現脊髓壓迫癥現象，臨床表現不典型。究其原因可能為:血腫通過椎間孔向周圍延伸，減低椎管內壓力，減輕對脊髓的壓迫作用。左臂叢神經損傷的機制是:由于血腫通過頸5-胸1左側椎間孔向周圍蔓延，壓迫頸神經根，造成左臂叢神經損傷。Chen等［3］曾報道1例T2～3水平ASEH，血腫通過向左側椎間孔內延伸，減低了椎管內壓力，使臨床癥狀得以緩解。脊髓CT或MRI檢查是診斷ASEH的有效方法，可清晰地顯示血腫的部位、范圍及脊髓受壓情況。DSA可顯示畸形的血管和紊亂的、粗細不一的、扭曲的血管團以及供血動脈和引流靜脈，為診斷提供最有價值的資料，是確診脊髓血管畸形的金標準。

2.3 治療

ASEH發病急、進展快、危害重，常在數小時內出現不可逆的脊髓功能損傷，導致永久性截癱或危及生命。大多數文獻認為，清除血腫減壓是治療本病的唯一有效方法，且越早越好，手術宜在發病后12h內進行，無論是什么原因引起的出血，均應考慮手術治療［4］。如果能發現病變血管，可采取選擇性介入栓塞治療、畸形血管結扎術或切除術。但從本例有限的治療經驗來看，對于未出現脊髓壓迫癥者，在嚴密觀察的基礎上，亦可采取保守治療。

由于ASEH臨床十分少見，特別是臨床表現不典型者，診斷尤為困難，極易造成誤診和漏診。對于不明原因的頸痛、臂叢神經損傷者，應考慮到ASEH的可能，及時進行CT或MRI檢查。

［1］Qiu W，Sun W，Guo C，et al.Diagnosis and microsurgery of symptomatic spontaneous spinal epidural hematoma［J］.Ir J Med Sci，2011，180:241－245.

［2］Sklar EM，Post JM，Falcone S.MRI of acute epidural hematomas［J］.J Comput Assist Tomogr，1999，23(2):238 －243.

［3］Chen CJ，Fang W，Chen CM，et al.Spontaneous spinal epidural haematomas with repeated remission and relapse［J］.Neuroradiology，1997，39(10):737 －740.

［4］楊玉明，姜宏志，沙 成，等.急性硬脊膜外血腫的診治特點［J］.腦與神經疾病雜志，2007，15(1):10－12.