嗅神經母細胞瘤的CT和MRI表現

劉文軍

嗅神經母細胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)又稱嗅神經上皮瘤，是起源于篩骨篩板或鼻腔嗅區黏膜嗅神經細胞的惡性腫瘤，起病隱襲，早期確診困難，且近年來有增多的趨勢。本文報告我院2003～2009年13例經手術或穿刺病理確診的嗅神經母細胞瘤的CT和MRI表現，探討嗅神經母細胞瘤的影像學表現，以提高對它的認識。

1 材料與方法

本組13例，所有病例均經病理確診。男7例，女6例。年齡10～56歲。病史3～26個月。臨床癥狀:鼻塞11例，頭痛10例，涕血7例，眼球突出5例，嗅覺減退4例，頸淋巴結腫大1例。12例中10例患者行頭部CT常規軸位平掃，掃描管電壓120 kV，FOV 230mm 230mm，層厚、層距均為5mm。12例患者均行磁共振平掃包括橫軸位T1WI(SE:TR/TE=450/15)、T2WI(SE:TR/TE=3000/50)和矢狀位T1WI(SE:TR/TE=450/15)。其中8例患者行磁共振T1WI增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺，增強劑量為0.1mmol/kg。

圖像的評價由2位有經驗的影像科醫生在不知病理結果的情況下，分別對CT和MR圖像進行獨立分析，觀察內容包括病變受累的部位、大小、侵犯的范圍、病變密度或信號和強化程度、其他器官受累情況。

2 結果

根據Kadish等［l］的分期標準:A期腫瘤局限于鼻腔;B期腫瘤侵犯鼻竇;C期腫瘤同時還侵犯到眼眶或顱內。本組病例中A期0例，B期2例，C期11例。侵犯鼻腔10例，其中單側6例，雙側4例，單側篩竇、蝶竇13例，上頜竇7例，單側眼眶4例，雙側眼眶1例。腫瘤同時累及顱內外者11例。鄰近骨壁呈侵蝕性破壞10例，膨脹性改變3例。1例伴隨同側頸淋巴結轉移CT平掃示腫瘤密度不甚均勻，呈軟組織密度，內見斑片狀低密度。腫瘤形態均不規則。10例行CT檢查者均可見不同程度骨質破壞(圖1)，其中病變向上沿嗅神經破壞前顱凹底侵入顱內10例;侵犯同側或雙側篩竇10例;向下破壞上頜竇篩竇角侵入同側上頜竇7例;向后破壞蝶竇前壁進入蝶竇7例;向外側破壞眶內側壁侵入眶內6例，發生不同程度突眼;3例通過鼻中隔侵犯對側鼻腔。

MRI檢查顯示:TlWI表現為低于腦灰質的低信號病灶，T2WI信號較腦組織稍高。13例中10例伴有囊變壞死，TlWI呈不均勻低信號(圖2)，T2WI不均勻高信號。8例行增強掃描者中6例呈明顯不均勻強化(圖3);2例強化較均勻。右側額葉受累6例，左額葉受累4例，雙側額葉同時受累1例。7例腦部病灶周圍可見片狀T1WI低信號、T2WI高信號水腫區，邊界欠清。

3 討論

嗅神經母細胞瘤是外胚層神經上皮源性腫瘤，起源于篩骨篩板或鼻腔嗅區黏膜的嗅神經細胞，外觀淡紅似鼻息肉，易出血，常侵犯上鼻甲、中鼻甲、上鼻道、中鼻道及鼻中隔上端，多首發于鼻腔頂部或近中鼻甲外側壁等處［2］。腫瘤早期可無明顯癥狀，隨著病變的發展，可出現鼻塞、鼻出血、嗅覺下降或喪失、頭痛、眼球突出等，晚期可侵犯篩竇、蝶竇、上頜竇、眼眶，甚至侵入顱內并浸潤腦實質，可伴有頸部淋巴結轉移及遠處轉移。本組病例中侵犯鼻腔10例，單側篩竇、蝶竇13例，上頜竇7例，單側眼眶4例，雙側眼眶1例，并顱內侵犯者11例。嗅神經母細胞瘤的惡性程度不及其他神經母細胞瘤，生長緩慢，以局部浸潤和向周圍擴展為主，病史一般較長，就診時多已屬中、晚期［3］。本組中13例患者均見不同程度骨質破壞，腫瘤為B期者2例，C期11例，與文獻報道一致。

嗅神經母細胞瘤瘤體較小，局限于鼻腔時，密度多均勻，邊界較清楚。腫瘤較大時中央常有點片狀壞死，使腫瘤密度不均勻。CT掃描顯示腫瘤密度不均，呈軟組織密度，內見斑片狀低密度，周圍可見膨脹性骨質破壞或浸潤性骨質破壞［4］。本組13例中10例行CT平掃均見不同程度骨質破壞，其中前顱凹底破壞10例;同側或雙側篩板破壞10例;上頜竇篩竇角破壞7例;蝶竇前壁破壞7例;眶內側壁破壞6例。MRI顯示TlWI表現為低于腦灰質的低信號病灶，T2WI信號較腦組織稍高。瘤內伴有囊變壞死時，TlWI呈不均勻低信號，T2WI不均勻高信號。由于該腫瘤為富血供腫瘤，增強掃描呈明顯不均勻強化［5］。本組13例中10例信號不均，8例行增強掃描者中6例呈明顯不均勻強化，2例強化較均勻。MRI具有較高的軟組織分辨率，可明確顯示病變的侵犯范圍，尤其對顱內病變的顯示方面具有明顯優勢［6］。本組13例中11例伴有顱內侵犯，其中7例腦部病灶周圍見片狀腦組織水腫。

嗅神經母細胞瘤的CT、MRI表現缺乏特異性，術前極易誤診為其他腫瘤或疾病。良性病變有:鼻息肉、陳舊性鼻竇炎、內翻性乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤、嗅溝腦膜瘤。惡性病變有:鼻腔和(或)鼻竇癌、鼻咽癌，篩竇癌?？傊?，鼻腔頂和篩竇有腫物侵犯，有沿嗅神經蔓延的趨勢或破壞篩板向顱內侵犯，而壞死相對較少、強化明顯時要考慮嗅神經母細胞瘤的可能，確診依賴病理和免疫組化檢查。

［1］Kadish S，Goodman M，et al.Olfactory neuroblastoma.A clinical analysis of 17 cases.Cancer，1976，37:1571.

［2］Lee JY，Kim HK.Primary olfactory neuroblastoma originating from the inferior meatus of the nasal cavity.Am J Otolaryngol，2007，28(3):196-200.

［3］Scińska A，Korkosz A，Sienkiewicz-Jarosz H，et al.Olfactory neuroblastoma(esthesioneuroblastoma):etiopatogenesis，diagnosis，and treatment.Otolaryngol Pol，2006，60(6):849-858.

［4］吳元魁，許乙凱，陳衛國，等.嗅神經母細胞瘤的CT和MRI診斷.臨床放射學雜志，2007，26(10):981-984.