徐 樂,唐 清,葉 杰,費明敏
(本文編輯:潘雪飛)
1.1 一般資料 16例均為女性患者,年齡28~62歲,中位年齡44歲。皮損表現為面部或軀干、四肢暗紫色或暗紅色丘疹、斑塊、結節;其中6例1周前有過呼吸道感染或胃腸道感染病史,1例服用全反式維甲酸史,發熱4例,體溫37.5~38.7℃。實驗室檢查:白細胞﹥10×109/L者5例,僅中性粒細胞升高(﹥0.7×109/L)者6例。C反應蛋白陽性13例。所有患者皮損處組織病理均見真皮乳頭水腫,真皮血管及皮膚附屬器周圍中性粒細胞浸潤。
1.2 誤診情況 16例在確診前被誤診為多形紅斑5例、變應性血管炎5例、持久隆起性紅斑2例、系統性紅斑狼瘡1例、濕疹2例、體癬1例。
1.3 治療結果 16例均系統應用糖皮質激素:潑尼松30~60 mg/d,每早8時頓服,其中15例1周后病情顯著好轉,僅1例療效欠佳且伴發熱,加用吲哚美辛25 mg,3次/d,配合抗生素治療體溫降至正常范圍,皮損1周后漸好轉,16例患者糖皮質激素逐漸減為小劑量潑尼松維持4~6周,隨訪半年無復發病例。
Sweet綜合征的發病機制目前還不清楚,可能與下列因素有關:①感染:呼吸道或胃腸道感染;②藥物:粒細胞集落刺激因子、全反式維甲酸、米諾環素等;③腫瘤;④外傷。Sweet綜合征的診斷標準:①典型皮疹急性發作為疼痛性紅斑、結節;②組織病理表現為真皮中性粒細胞浸潤,無白細胞碎裂性血管炎表現;③前期有非特異性呼吸道感染或胃腸道感染或預防接種史;④發熱超過38℃;⑤發病與用藥具有明顯相關性,停用藥物或系統應用糖皮質激素后皮損改善[1]。
誤診原因:①個別醫生對Sweet綜合征認識不夠,問診不夠仔細,或者過分相信患者以前的診斷未認真分析[2]。②本病在臨床表現、輔助檢查中與多種疾病臨床表現相似,易發生混淆,需與以下疾病相鑒別:多形性紅斑、持久性隆起性紅斑、變應性血管炎、結節性紅斑、面部肉芽腫、系統性紅斑狼瘡、固定性藥疹、體癬、濕疹等[3]。③在臨床表現不典型時又缺少皮膚組織病理及必要的輔助檢查易導致誤診。④未客觀分析疾病的誘因,如前期上呼吸道感染史、藥物因素等。
[1]關則兵,葉昌雄,王 赫.Sweet綜合征誤診一例分析及其與血液病關系[J].現代醫院,2010,10(4):35-37.
[2]孫本海,劉民厚.Sweet綜合征20例誤診分析[J].中國皮膚性病學雜志,2009,23(3):183.
[3]湯 蕊,王書杰.Seweet綜合征和血液病[J].醫學研究通訊,2004,33(1):30-33.