11例Wernicke腦病臨床分析

馮美平

(忻州市人民醫院，山西 忻州 034000)

Wernicke腦病常與維生素B1缺乏有關，起病大多呈急性或者亞急性，主要表現為意識模糊，定向力障礙，譫妄，眼肌麻痹，震顫，強直或共濟失調，周圍神經病。現對山西省忻州市人民醫院近年來收治的11例Wernicke腦病患者的臨床資料進行回顧性分析，以探討Wernicke腦病的發病、致病因素及治療效果。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組Wernicke腦病患者11例，其中男性10例，女性 1例，年齡27～63歲。其中27～35歲 3例，﹥35～45歲5例，﹥45～55歲2例，﹥55～63歲1例，所有病例均符合Wernicke腦病的臨床診斷標準［1］。本組11例中，10例曾有10年飲酒史，且每日飲酒量為250～400 mL，均為48度～63度的白酒，多在午餐及晚餐前飲酒，且很少吃菜。其中11例患者中伴高血壓病2例，冠心病2例，心律失常1例，酒精性肝硬化1例，皮炎1例，輕度貧血1例，中度貧血2例，膽系結石鞏膜黃染肝功能異常1例。

1.2 臨床表現

11例患者中眼球震顫4例，眼外肌麻痹2例，共濟失調3例，精神錯亂1例，譫妄1例，頭痛1例，周圍神經病變為主的2例。

1.3 輔助檢查

11例均行頭顱MRI檢查，結果顯示雙側丘腦內側、中腦導水管周圍長T1、長T2異常信號，FLAIR及DWI呈高信號5例;第三腦室、乳頭體及中腦導水管周圍長T1、長T2異常信號，FLAIR及DWI呈高信號，合并雙側基底節區腔隙性腦梗塞2例;雙側內測丘腦、殼核后角對稱性長T1、長T2異常信號，FLAIR及DWI呈高信號，合并腦萎縮4例。腦電圖呈彌漫性節律性慢波3例，有θ爆發波。其中1例可見陣發性短中程雙側同步對稱θ節律。20 d后復查腦電圖顯示明顯改善，表現為大慢波消失，α節律恢復，背景活動基本正常。該患者BAEP示左側中樞性損害，右側可疑中樞性損害。肌電圖檢查2例感覺神經傳導速度(SCV)、運動神經傳導速度(MCV)均有不同程度減慢。

1.4 治療方法

囑患者戒酒，并給予大劑量維生素B1靜脈滴注，200 mg/d，治療2周后出院。隨后門診隨診，改為肌肉注射維生素 B1，100 mg/d，10 d為1個療程，休息10 d后，再開始下1個療程，共3個療程。經治療80%的患者臨床主要癥狀體征消失，其中1例女性雖經補充維生素B1治療1月余，仍有高級神經功能活動受限表現。

1.5 治療結果

經治療后，Wernicke腦病4例治愈(臨床癥狀，體征完全消失)，5例明顯好轉(大部分體征消失，2例存在近記憶力差，1例左眼內收不充分，1例存在共濟失調，1例周圍神經損害EMG提示明顯改善)，2例好轉(部分體征消失，1例存在高級神經功能活動受損表現，1例周圍神經損害EMG提示與發病時基本一致)。

3 討論

3.1 Wernicke腦病的病因、病機

Wernicke腦病發病主要與以下因素有關:a)維生素B1缺乏;b)先天的遺傳因素;c)飲酒、劇吐(化療、妊娠)、術后、中毒、禁食、長期需要輸液治療的、ARDS、腫瘤等。本組11例中，1例因術后禁食，其余10例均系飲酒所致。維生素B1是硫胺系焦磷酸鹽的前體，而焦磷酸鹽是三羧循環中丙酮酸與α-酮戊二酸的重要輔酶，也是紅細胞酮醇基轉移酶的輔酶。維生素B1缺乏時轉酮基酶活性下降，丙酮酸難以進入三羧循環氧化，大量丙酮酸滯留血液并從尿液排出，影響肢體能量代謝;同時維生素B1在人體內不能自己合成，存儲較少，故攝入不足或吸收受限均可導致維生素B1缺乏。正常人每天需要量≤2 mg，攝入過少，持續時間數周以后就會產生臨床癥狀。健康人如果常攝入不含維生素B1的食物，18 d后就可發生維生素B1缺乏。常表現為中樞及周圍性神經的髓鞘脫失或軸索變性。本組11例中，1例女性是行膽系結石，膽囊切除及膽總管成形術后第3天發病;其余10例均為持續10多年來一直飲酒，癥狀逐漸出現。Wernicke腦病是維生素B1缺乏時的中樞神經表現。維生素B1缺乏時的系統性病變主要是腳氣病，表現為高排性心功能衰竭和多發性感覺運動神經病變。

3.2 Wernicke腦病的臨床表現

Wernicke腦病的臨床主要表現為:a)精神神經癥狀、個別患者可以出現意識障礙，甚至可進一步發展為昏迷;記憶力減退尤以近記憶力或瞬間記憶;b)眼部運動障礙，大多影響滑車、動眼神經核，常以眼外直肌多見受累，出現眼震;c)軀干的共濟失調，站立及行走時明顯，表現為姿勢、步態、下肢的震顫，呈強直性，共濟失調上肢不常見;d)周圍神經病，大多數患者伴有踝反射消失的周圍神經病;e)營養不良，舌紅、口唇脫屑干裂;f)植物神經功能障礙。本組精神錯亂1例，譫妄1例，與乳頭體及丘腦損害有關。共濟失調3例與病變累及腦干至小腦的纖維束有關，眼外肌麻痹2例系中腦導水管病損引起。常見受累部位，a)丘腦，中線背側核，丘腦枕部;b)下丘腦、乳頭體，Kosokoff綜合征;c)中腦:動眼神經核、導水管周圍;d)橋腦和延髓:展神經核、前庭神經核;e)小腦上蚓部。本組11例頭顱MRI提示病損部位:內側丘腦9例，中腦導水管周圍7例，第三腦室、乳頭體2例，殼核后角4例。重癥病例的病變特點為受累部位分布完全對稱，存在程度不同出血病灶。病理改變為受損部位神經纖維網狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細胞毒性水腫以及血管源性水腫，前著占優勢，隨后血腦屏障被破壞、細胞內皮腫脹，外膜變薄及點狀出血，最終導致膠質細胞增生、髓鞘脫失、神經元變性死亡。本組11例均行頭顱MRI檢查且未發現腦出血及腦水腫。Wernicke腦病常以眼動失調(伴有眼球震顫)、步態共濟失調和精神功能紊亂三聯征為主要表現［2］。本組僅3例有上述三聯征。當病史中有10年以上的飲酒史時，三聯征中任何一項單獨出現均應考慮到本病的可能。

3.3 Wernicke腦病的診斷

Wernicke腦病是一種比較少見的急性腦病，臨床上常尚未診斷明確病人就已死亡。所以臨床上遇到孕婦且嘔吐劇烈、長期不能進食者及有10年以上每天大量飲酒的患者，如出現精神神經癥狀、意識改變時，應想到本病的可能，治療須快速，及時補充維生素B1。起始治療以靜脈注射為好，腸外維生素B1補充需要連用數天，維生素B1維持用量為每日1 mg，通常在食物中就能獲取，但長期飲酒者，腸道維生素B1吸收就會發生障礙。

3.4 Wernicke腦病的治療

早期給予補充維生素B1，在治療過程中，盡量口服或肌肉注射。在未補充維生素B1之前一般不能用葡萄糖和皮質激素，因葡萄糖可使丙酮酸氧化脫氫反應減弱，消耗掉僅存的B族維生素，皮質激素也可阻礙丙酮酸氧化的氧化過程，兩者均可誘發或加重Wernicke腦病。

［1］David A.Greenberg，Michael J.Aminoff，Roger P.simon 編.王維治，王化冰，譯.臨床神經病學［M］.5版.北京:人民衛生出版社，2005.

［2］諾恩.A.羅拉克(Loren A.Rolak)【美】主編.張鏞譯.神經病學［M］.北京:海洋出版社，2000.