表現為肺多血管癥的葉內型肺隔離癥一例

葛偉

一、臨床表現

1.癥狀和體征：一般于繼發感染后才有癥狀，尤以葉內型多，表現為反復性或持續性進行性肺部感染，似肺炎或肺膿腫，有寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕。葉外型感染較少見，多無癥狀，只是在X線檢查時發現胸腔內腫物。

2.影像學檢查：術前X線檢查雖可見異常陰影，但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。確診本病應根據X線檢查及氣管造影。胸部X線檢查往往顯示病變區出現大片致密陰影，其間可見單個或多個囊性透光區，囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤。囊內如出現液平，提示囊腔與支氣管相交通。X線側位像或分層攝片檢查，能更清楚地顯示病變的確切部位和范圍，以及與鄰近組織器官的關系，從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病。支氣管造影可顯示造影劑不能進入病變區，鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現移位。此點可與支氣管擴張及局部炎癥等相鑒別。逆行性主動脈造影可進一步顯示病變區的血液供應及血管走行方向，此點對手術時判斷異常血管的位置，以避免誤傷動脈，造成大出血，頗有幫助。在與先天性囊腫的鑒別診斷方面，也有重要意義，因肺囊腫不出現此異常的動脈供應。

二、病例資料

患者女，45歲，2年來偶有低熱、咳嗽、胸痛，無咳痰及咯血。體檢：左下肺呼吸音略弱。實驗室檢查未見異常。CT平掃示：左下葉體積小，左下肺動脈明顯細小，左下葉各基底段肺紋理增粗、較紊亂、較密集，與左下肺門相鄰區增粗更為明顯，左下葉內未見囊、實性病灶及氣腫表現(圖1)。右下葉后基底段內可見一約2.0cm×1.7 cm×2.0 cm的卵圓形薄壁空腔影，外側一縱行血管影貫穿其內(圖2)。增強掃描示：于左下肺韌帶降主動脈發出一直徑約1 cm的供血動脈，分布于左下葉各基底段，主干走行紆曲(圖3)，靜脈回流由左下肺靜脈入左房，右下葉未見異常血供。診斷：1.左下葉葉內型肺隔離癥;2.考慮右下葉支氣管源性囊腫的可能性大。

三、討論

葉內型應與先天性肺囊腫及其類似疾病相鑒別;葉外型應與肺腫瘤相鑒別。支氣管造影對鑒別診斷有幫助。因隔離之肺內無造影劑充盈，但其周圍由于充滿造影劑的支氣管影像而顯出清晰輪廓。支氣管鏡檢查時，不見膿性分泌物從主支氣管流出，甚至在有感染時亦如此。逆行主動脈造影可使供應隔離肺之動脈分支顯影而得到確診。

凡是臨床表現呼吸窘迫的新生兒或嬰幼兒，應及時作X線胸片檢查，可見患側透亮度增加。如上葉氣腫充滿胸腔，被壓縮的下葉在心緣下旁呈現小三角形陰影。如右中葉氣腫膨大，則上葉在胸腔頂部內側呈現小片陰影。同時常見心臟、縱隔、氣管移位和縱隔疝等征象。流行的觀點認為肺隔離癥是較少見的肺先天性發育異常，分葉內型與葉外型。典型的葉內型肺隔離癥表現為兩肺下葉后基底段的囊性、實性或囊實性腫塊，CT、MRI強化掃描或血管造影顯示其血供來源于主動脈及其分支。Ikezoe等［1］曾報告"局限性肺多血管征"為肺隔離癥的三種類型之一，筆者檢索近年來國內有關文獻，具此表現者僅有數例報道，可見其為少見與不典型表現。本例具有左下葉各基底段異常主動脈供血的診斷金標準，但未見囊、實性灶，而表現為左下葉體積小、諸基底段紋理增粗、較紊亂、較密集，同時合并有右下葉囊性病變(因患者無咳血史，故考慮支氣管源性囊腫的可能性大)，更為罕見。追問病史，患者運動加劇時，氣促較常人明顯，考慮與異常血供所致的左向右分流之血液動力學改變有關。

1 Ikezoe J，Murayama S，Godwin JD，et al.Bronchopulmonary sequestration：CTassessment.Radiology，1990，176(2)：375－379.