孫厚長 吳恩福 李章銘 ( 溫州醫學院附屬第一醫院 35000 ; 溫州醫學院)
胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種少見的良性或低度惡性的胰腺腫瘤,臨床表現不典型,術前誤診率高。現回顧分析2007 年1月至2011 年1月我院收治的7例經手術病理及免疫組化檢查證實為SPTP的病案資料,探討其CT表現及特征,并復習相關文獻,旨在提高對該病的術前診斷水平。
1.1 一般資料 本組7例,女性6例,男性1例;年齡16~73 歲,中位年齡25 歲。臨床表現:除2例因左上腹疼痛入院外,其他5例均為體檢時發現胰腺占位入院。
1.2 儀器與方法 采用GE Light Speed 16 層螺旋CT機,掃描條件為120kV、200mA,層厚及層間隔均為5mm,螺距為1,矩陣512 ×512 。所有病例均予CT平掃加三期增強掃描,動脈期28~30s ,靜脈期60~70s 。造影劑采用非離子型造影劑優維顯(350 mgI/ml),經肘靜脈注射,注射速率為2.5 ~3.0ml/s,劑量80~100 ml。掃描范圍自膈頂至兩腎下極水平。
1.3 結果
1.3.1 腫瘤部位、大小及形態 腫瘤位于胰尾部4例,胰體部2例,胰頸部1例。腫瘤均為圓形或類圓形,邊緣光滑。腫瘤最大截面范圍40mm×35mm~95mm×60mm。
1.3.2 CT平掃及增強表現 CT平掃:7 例腫瘤均表現為胰腺內較大或巨大囊實性占位,6例囊性為主病灶可見包膜,囊壁厚度1~3mm,1例囊壁可見鈣化;1例以實性為主,但病灶內可見多發囊變區。6例不伴有胰管及膽管擴張,1例見胰管輕度擴張。6例與周圍組織分界清楚,1例分界欠清。平掃腫瘤CT值3~42HU,周圍正常胰腺組織CT值35~65HU。增強掃描病灶實性部分及囊壁于動脈期輕度強化,CT值60~85HU,明顯低于周圍正常胰腺組織的85~150 HU;靜脈期病灶呈漸進性強化,強化程度高于動脈期,CT值75~90HU,但仍低于周圍正常胰腺組織的75~135 HU。6例胰尾部囊性為主腫瘤,腫瘤囊實相間,呈“浮云征”(圖1);1例胰尾部實性為主腫瘤瘤體內見多發囊變區,且增強后囊壁可見環形強化(圖2)。
1.3.3 手術及病理所見 7例均表現為胰腺內較大或巨大囊實性占位,呈圓形或類圓形。6例腫瘤有較厚的纖維包膜,其中5例包膜完整,與胰腺分界清楚,1例包膜不完整,質地中等,與脾靜脈粘連緊密。顯微鏡下腫瘤細胞呈圓形、橢圓形,細胞形態、大小較一致,排列整齊,單層或復層圍繞纖維血管軸排列成不規則假乳頭狀結構。1例部分細胞異型,屬低度惡性潛能。

Frantz VK于1959 年首先報道,并將胰腺實性假乳頭狀瘤命名為“胰腺乳頭狀良性或惡性腫瘤”。因對該病缺乏認識其曾有多種名稱,如胰腺實性和囊性腫瘤、實性乳頭狀上皮腫瘤、乳頭狀囊性腫瘤、乳頭狀囊性上皮腫瘤等。1996年WHO將其統一命名為實性-假乳頭狀瘤,組織學分類為胰腺外分泌腺腫瘤。病理檢查發現SPTP通常為具有纖維包膜的較大腫瘤,囊內由囊性、實性及出血三種成分按不同比例混合而成,病理成分不同,影像學表現亦各異。SPTP呈單純囊性或單純實性結構報道較少,囊實混合性相對常見,本組7例即均為囊實混合性。Cantis ani等[1]提出包膜及瘤內出血是診斷SPTP的重要線索,這兩個征象在胰腺其他腫瘤中很少見到,并認為MRI較CT更易于顯示腫瘤包膜及瘤內出血,對于診斷SPTP具有更大的優勢。
SPTP有明顯的性別趨勢,好發于青春期女性和年輕婦女。據報道,該病90% 是女性,且85% 不超過30歲,平均年齡24 歲[2],罕見于老年婦女和男性。臨床上年輕女性患者多表現良性病程,而老年男性患者多表現具有侵襲性。本組資料中,男女發病之比1∶6,中位年齡25 歲,與上述報道結果大致相符。本病臨床表現缺乏特異性,多于無意中或體檢時發現腹部包塊。血常規、肝腎功能及胰腺內、外分泌腺功能多正常,腫瘤標記物多為陰性。腫瘤可發生于胰腺任何部位,以胰腺體尾部多見。腫瘤生長緩慢,病程較長,發現時腫瘤體積往往較大,由于腫瘤很少累及胰管,故很少出現梗阻性黃疸。Yang等[3]認為,手術切除是最有效的治療方式。因其生物學行為相對良好,術后很少出現復發和轉移。
本組SPTP的CT特征總結如下:①腫瘤可發生于胰腺的任何部位,以胰體尾部居多,瘤體較大。②瘤體呈圓形或類圓形,邊界多清楚,包膜有完整或不完整,多不伴有胰管及膽管擴張。③瘤體均呈囊實混合性,多有“浮云征”,即瘤體實性部分與囊性部分相間分布,實性區呈島狀、片狀、絮狀,類似漂浮的云朵[6]。增強掃描腫瘤實性部分及囊壁呈漸進性強化,靜脈期CT值高于動脈期,但始終低于周圍正常胰腺組織。④腹腔及腹膜后無腫大淋巴結。徐順華等[4]認為,“浮云征”可作為SPTP的CT診斷依據,在其報道的10例SPTP中,“浮云征”出現7例。本組7例中更是有6例出現“浮云征”,考慮可能與病例少,且腫瘤均為囊實性有關。
SPTP的CT鑒別診斷:本病需與胰腺囊腺腫瘤、胰腺癌、胰腺假性囊腫及無功能性胰島細胞瘤相鑒別:①胰腺囊腺腫瘤:又分為漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤(癌),多發生于40~60歲女性,周邊呈類圓形或分葉狀,囊壁厚薄不均,可有瘤壁的殼狀鈣化,內部由數量不等的分隔所致的多房樣改變。囊腺癌CT強化后分隔及囊壁呈明顯強化,可供鑒別。②胰腺癌:一般患病年齡明顯高于SPTP,腫瘤多位于胰頭,無包膜,具有圍管浸潤的生物學特征,易導致胰管及膽管擴張,胰周及后腹膜可有淋巴結腫大。腫瘤常因缺血、壞死發生囊變,囊變部分多形態不規則,因系乏血供腫瘤,故強化程度多低于正常胰腺。③假性囊腫:多有胰腺炎或外傷病史,位于胰腺內外,圓形或類圓形,囊壁多較薄,一般無壁結節或乳頭狀突起,增強后囊壁可強化。④無功能性胰島細胞瘤:體積多較大,為富血管性腫瘤,強化明顯,動脈期強化程度多高于胰腺,其囊性部分與實性部分呈分區分布,無乳頭狀結構。
總之,SPTP雖然臨床表現缺乏特異性,但其CT表現有一定特征性,加之多為年輕女性患病,故術前多能明確診斷。
[1] Cantisani V ,Mortele KJ,Levy A,et a l.MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients[J].AJR,2003 ,181 (2):395-401.
[2] Papavra midis T ,Papavra midis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature[J].J Am Coll Surg,2005 ,200 (6):965-972.
[3] Yang F,Fu DL,Jin C,et a l.Clinical experiences of solid pseudopapillary tumors of the pancreas in China[J].J Gastroenterol Hepatol,2008 ,23(12):1841-185.
[4] 徐順華,劉錦鵬,來曉春,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的CT診斷[J].浙江醫學,2010 ,32(4):600 -602.