肺癌引起Pourfour du petit綜合征1例及其紅外熱像表現

張大偉

1 病歷摘要

患者，男，60歲。主訴左胸背痛伴左面部出汗增多4月余?；颊哂?個月前無明顯誘因出現左側胸背部疼痛，伴左側面部出汗增多以及偶爾干咳。吸煙數十年，平均1包/日。查體：左肩胛骨內側緣壓痛（+），左鎖骨中線第2、3肋間壓痛（+），雙肺呼吸音略粗糙，未聞及干濕性啰音。神經系統檢查：左側瞳孔直徑4 mm，右側瞳孔直徑3 mm，雙側瞳孔對光反射靈敏，左側瞼裂稍大（上下瞼緣分別位于角膜上下緣），右側瞼裂正常，左眼輕度前突（經眼球突出計測量，超過右眼2 mm），其余顱神經（-），四肢肌力V級，肌張力適中，共濟及感覺正常，雙側腱反射（++），病理反射（-），左面部出汗較右側增多。64排CT肺部三維成像：左上肺野近肺尖部可見不規則軟組織腫塊影；右肺野清晰，雙肺門未見改變，氣管旁及主動脈窗下可見腫大淋巴結影（圖1）。紅外熱像：左側額面部、左側頸部及左上臂后面偏低溫改變，考慮交感神經刺激征象（圖2）。入院后行超聲引導下經皮肺穿刺活檢術，病理檢查結果為鱗狀細胞癌，診斷為肺癌合并Pourfour du petit綜合征。

2 討論

Pourfour du petit綜合征是以法國解剖學家、眼科醫生Pourfour du petit（1664-1741）名字命名的頸交感神經綜合征。系因交感神經傳導徑路中，自下丘腦交感神經中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其臨床表現與Horner征（交感神經破壞性病損所致）恰恰相反，主要表現為病變側瞳孔散大（瞳孔散大肌興奮）、瞼裂開大（瞼板肌興奮）、眼球突出（眼眶肌興奮）、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多[1,2]。

引起Pourfour du petit綜合征的肺部惡性腫瘤，多見于肺上溝瘤[3]。肺上溝（也叫鎖骨下動脈溝）是鎖骨下動脈對肺尖部形成的一處壓跡，該部位附近的腫瘤稱為肺上溝瘤（也可叫肺上溝癌）[4]。

肺上溝瘤多侵犯第7頸椎和第1胸椎外側近脊柱部的交感神經節[3]，即星狀神經節[5]。從解剖關系來看，胸膜頂位于第1胸椎椎體兩側，其內側即為星狀神經節[6]，所以肺尖部惡性腫瘤很容易侵犯星狀神經節。在疾病早期，腫瘤刺激星狀神經節，引起交感神經興奮，出現Pourfour du petit綜合征[1]。

該患者的臨床表現較為典型，病變側瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出以及面部出汗增多。并且，通過紅外熱像檢查，發現其左側額面部、左側頸部及左上臂后面均呈低溫改變。提示這些低溫區域是出汗增多和皮膚血管收縮的范圍，因為此二者都可導致皮溫降低。

紅外熱像技術是利用紅外輻射照相原理研究體表溫度分布狀態的一種現代物理學檢測技術，又稱溫差攝像。它能精確地記錄出人體體表溫度變化和分布形態，是研究人體溫度變化、觀察疾病的一項無創功能性檢測技術。它對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準確觀察由皮膚血管收縮以及出汗增多所致皮溫降低的區域。肺癌侵犯星狀神經節恰好可以引起上述區域交感神經興奮。

圖 1 左上肺野近肺尖部可見不規則軟組織腫塊影；右肺野清晰，雙肺門未見改變。Fig 1 The left upper lung field near apex shows irregular soft tissue mass; The right lung is clear,bilateral hilus of lung shows no change.

圖 2 左側額面部、左側頸部及左上臂后面偏低溫改變。Fig 2 The left side of frontal-face, neck and the back of left upper arm show low temperature change.

支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經節前纖維來自脊髓T1-T4中間帶外側核[7]。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸下神經節和上部胸節交換神經元，節后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經干走行；支配頭頸部汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸上、中、下神經節交換神經元，節后纖維經頸動脈叢和椎動脈叢走行[5]（圖3）。所以星狀神經節受刺激后，同側上肢部分區域（而非全部，因其節后神經元于星狀神經節以下尚有一部分胸節）出現偏低溫改變，系皮膚血管收縮及汗液分泌增多所致。而支配頭頸部汗腺血管的交感神經纖維，因全部經過星狀神經節，故出現病變側偏低溫改變。

圖 3 支配頭頸部及上肢汗腺、血管的交感神經纖維走形示意圖Fig 3 The schematic diagram of sympathetic fibers that innervate head-neck and upper limb's sweat glands and blood vessels