先天較廣泛性神經血管性病變的MRI表現

丁長青，王文生，崔智慧，孫迎迎，張玉娜

豐縣人民醫院 影像科，江蘇 豐縣 221700

0 前言

先天性較廣泛性神經血管性病變臨床少見，現收集我院2007年5月～2011年12月臨床證實的6例先天性較廣泛性神經血管性病例的低場磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）資料，旨在提高對本癥的認識。

1 資料與方法

1.1 資料

6例先天性較廣泛性神經血管性病例，其中，男2例，女4例，年齡2～61歲，平均23.5歲。均述自幼臀部及下肢皮下腫物，部分腫物時大時小，部分伴觸痛。1例伴咖啡斑。5例皮膚呈暗紅色，按壓后消失或可壓縮。

1.2 方法

使用沈陽中基公司AG3500型0.35TMR掃描儀，主要使用體線圈，均行全身分段掃描，下肢兩側肢體用體線圈同時掃描。以軸位、冠狀位為主要掃描方位，必要時加矢狀位，掃描包括SET1WI、FSET2WI。1例加掃水成像序列。采用大視野掃描方案（FOV=500～600 mm），激勵次數為2。2例增強使用釓噴酸葡胺注射液（DOTA）0.2 mL/kg肘靜脈注射。重點觀察病灶各序列信號強度及累及范圍。由2名高年資醫師共同讀片。5例血管瘤經本院或外院DSA（數字減影血管造影）及手術等證實，1例廣泛性神經纖維瘤病經切除下肢皮下結節證實。

2 結果

5例為累及盆部及下肢軟組織的血管瘤，見圖1。MRI表現為不均勻T1WI低T2WI高信號灶，內見T1WI及T2WI均可見迂曲、擴張的不規則條狀流空信號、不規則線條狀中等信號間隔及不同程度的點狀或結節狀高信號影，部分無明確邊界，部分區域周圍可見迂曲粗大的血管。增強多不均勻輕微強化。部分伴鄰近皮下軟組織不同程度增厚。1例為累及兩側腹盆腔、腹股溝、腰背部及下肢對稱性的廣泛性神經纖維瘤病，見圖2（a～c）。MRI表現為沿神經血管鏈走行囊串樣T1WI低T2WI高信號灶，內伴點狀或結節狀中等信號灶。

圖1 冠狀位T2WI，左側盆壁內側肌群、左臀肌、股外側肌、左臀部皮下、左大腿及小腿上部外側血管瘤，T2WI呈高信號，內見迂曲、擴張的不規則條狀流空信號及點狀、線條狀低信號。

3 討論

軟組織血管瘤可表現為局限性或較廣泛性，本組5例均為較彌漫性。MRI表現為T1WI低T2WI高信號灶，可見血管流空信號。部分區域周圍可見迂曲粗大的血管，代表著供血動脈、引流靜脈。內部纖維組織及血栓表現為不同程度的中高信號影，完全鈣化則表現為無信號或低信號。部分無明確邊界，多有強化[1-3]。

軟組織血管瘤主要應與其他血管性病變鑒別[1-3]：下肢靜脈曲張、位置表淺、迂曲樹枝樣血管為主要表現，臨床極易鑒別；軟組織血腫，多有外傷史、無流空信號、無低信號間隔，隨訪信號變化較大；神經源性腫瘤，多沿神經干分布，伴有神經支配區肌肉萎縮。

MRI相比CT除對鈣化的顯示稍差外，其軟組織分辨力高，可多方位多序列成像，通常無需增強即能顯示血管流空影，對血管瘤內的血栓及出血多能明確顯示，無電離輻射，尤其適于小兒及盆腔等敏感部位檢查，其敏感性及準確率也遠高于CT[2]。本組病例磁共振平掃即非常典型。血管造影是目前確診血管瘤檢查的金標準，但對于病變的范圍及周圍關系的明確判斷仍有困難，且操作復雜、費用高。因此，MRI基本上在術前可取代有創性的血管造影獲得正確診斷[1-2]。

本組1例伴咖啡斑，又有腹盆腔、腹股溝、背部及下肢對稱性神經纖維瘤，符合神經纖維瘤病Ⅰ型診斷標準。沿軀干中軸線的頸部、后縱隔、腹腔脊柱旁、盆腔骶椎前為該病好發部位，四肢、眶內、腸系膜根部甚至器官內也可發生[4-5]。

由于神經纖維瘤病可合并骨發育異常、視神經膠質瘤等腫瘤，因此，全身影像學檢查很必要[5]。本組1例采用大視野分段全身掃描，節省了檢查時間。本組盆腔病變為雙側，囊性成分為主，主要應與盆腔淋巴結清掃術后雙側多發淋巴囊腫鑒別：后者表現為盆腔側壁髂血管走行區或腹股溝區囊狀薄壁均勻水樣密度灶、界清、邊緣光滑。囊壁可強化，但無壁結節影和分隔[6]。另外，還需與呈侵襲性生長、遠處有轉移的惡性神經源性腫瘤鑒別，后者好發于顱內、椎管內、脊神經根和周圍神經、后縱隔，發生于胸腹壁少見，影像隨訪變化較快[4-5,7]。

[1]李杰,郭啟勇,潘詩農,等.MRI、彩色多普勒超聲診斷軟組織海綿狀、蔓狀血管瘤[J].中國醫學影像技術,2010,26(8):1538-1540.

[2]王勁,張雪林,張玉忠,等.MRI及CT 對軟組織海綿狀、蔓狀血管瘤的診斷價值[J].放射學實踐,2005,20(1):54-57.

[3]葛湛,韓浩,何學軍.軟組織蔓狀血管瘤的螺旋CT診斷[J].影像診斷與介入放射學,2006,15(4):195-197.

[4]銀文杰,鄒翎.全身廣泛神經纖維瘤病[J].華西醫學,2011,26(1):152-154.

[5]Cai W,Kassarjian A,Bredella MA,et al.Tumor burden in patients with neurofibromatosis types 1 and 2 and schwannomatosis:determination on whole-body MR images[J].Radiology,2009,250(3):665-673.

[6]周玲,王萬筆,張蓓,等.盆腔淋巴結清掃術后淋巴囊腫形成的CT診斷價值[J].臨床放射學雜志,2009,28(1):78-80.

[7]吳一東,張岳,吳政光.神經纖維瘤病的臨床、影像學表現分析(附11例報告)[J].罕少疾病雜志,2011,18(1):15-19.