韓翠萍 高正義 孫宏勛
脈絡膜裂囊腫為神經上皮樣囊腫,近年來隨著影像學檢查例數的增多和多種影像學方法的使用,本病的發現率有明顯提高,影像科醫生對本病的認識也較前提高。現總結2006年6月至2010年12月我院經CT、MRI診斷的脈絡膜裂囊腫38例進行分析,以增加對該病的認識。
1.1 一般資料 38例患者中,男22例,女16例;年齡13~75歲,平均49歲。臨床癥狀包括頭痛(10例)、頭暈(4例)、癲癇(2例);因腦血管病來診10例;因腦外傷行頭顱檢查發現10例;體檢發現2例。
1.2 影像學檢查 CT檢查32例,使用東芝Asteion四排螺旋CT機,層厚、間距均為5 mm;磁共振檢查14例,使用日立AIRIS—Ⅱ0.3T開放式磁共振機,常規行 SE序列 T1WI(TR 350 ms,TE13 ms)掃描及快速自旋回波(FSE)序列T2WI(TR 4 000 ms,TE126 ms)掃描,行軸位、冠狀位成像,掃描層厚7 mm,間距0.7 mm。有2例患者行CT增強掃描,使用碘海醇100 m l靜脈注射;有6例行MR增強掃描,使用釓噴酸葡胺15 ml靜脈注射。

圖1 左側脈絡膜裂囊腫,囊腫位于脈絡膜裂部位,呈前內后外走向橢圓形腦脊液密度影

圖2 MRI平掃位于脈絡膜裂部位呈長T1長T2信號,邊緣清楚。于FLAIR像信號下降,程度同腦脊液
38例中單側36例,雙側2例。單發病例中右側25例,11例位于左側。囊腫均位于脈絡膜裂部位,呈圓形或橢圓形,邊界清楚,最大者直徑2 cm,平均直徑為1.3 cm。CT平掃病變呈腦脊液密度,增強掃描病變內部及邊緣均未見強化(圖1)。MR平掃呈典型的長 T1長T2信號,同腦脊液,周圍未見腦水腫,無占位效應,無邊緣強化。于FLAIR像病變信號下降,下降幅度同腦室內腦脊液(圖2)。
脈絡膜裂為位于海馬與間腦之間潛在的腦脊液間隙,走行方向為自后上向前下方,海馬及間腦表面的軟腦膜在脈絡膜裂處緊貼并向內折入,構成脈絡膜組織,并通過脈絡膜裂到達側腦室。在胎兒發育期,沿脈絡膜裂形成原始脈絡叢時如果發生阻礙,則可形成脈絡膜裂囊腫,目前認為該囊腫屬于神經上皮囊腫。脈絡膜裂在常規的影像學檢查中經常可見,尤其MRI分辨率較高,其顯示率亦明顯提高。正常的脈絡膜裂表現為一裂隙狀結構,CT表現為低密度,MRI則表現為長T1長T2信號,邊緣清楚。當該部位出現比較明顯的囊樣結構則稱為脈絡膜裂囊腫。
筆者總結脈絡膜裂囊腫的影像學表現為“三特定”,即特定的部位、特定的形態、特定的密度或信號。特定的部位:在以OM線為基線的CT軸位圖像上,囊腫位于中腦層面、島葉深部;MRI冠狀位上,囊腫位于鞍上池外上方,于T2WI往往可以清楚的顯示脈絡膜裂,為高信號線樣結構,囊腫即位于該裂隙內。特定的形態:脈絡膜裂囊腫呈圓形或橢圓形,邊界清楚光滑,呈橢圓形者其長軸與中線呈前內、后外走行,和脈絡膜裂的走行方向一致。特定的密度或信號:脈絡膜裂囊腫內容密度或信號等同于腦脊液。筆者認為在以上三點中,特定的部位尤其重要。本組病例中,有2例為雙側脈絡膜裂囊腫,經復習文獻,尚未見類似報道。
依據以上特點可以作出脈絡膜裂囊腫的診斷,Sherman等[1]提出其臨床診斷標準:(1)MR顯示脈絡膜裂處典型的囊腫性病變,內部信號均勻且與腦脊液信號一致,無壁結節及軟組織腫塊,無水腫,無增強;(2)囊腫與臨床表現無關;(3)復查時囊腫無變化。
腦部脈絡膜裂囊腫是一種良性的先天性發育異常,通常與臨床表現無關[2]。本病不會引起壓迫癥狀和神經定位體征,臨床多為偶然發現,認識它的重要價值在于避免和其他類型病變混淆。
該病需要鑒別的病變有:(1)蛛網膜囊腫蛛網膜囊腫好發于顳葉前部及外側裂部位,臨近顱骨者可見顱骨變薄,呈均勻一致腦脊液密度或信號,形態可以依臨近結構不同而多樣。(2)腦內軟化灶脈絡膜裂囊腫曾經多被誤診為基底節區軟化灶,誤診的主要原因在于對該病的不認識。從部位上來看,前者位置低于基底節層面,位于脈絡膜裂位置,有其特有的形態;臨床上沒有相關的神經系統癥狀和體征。(3)血管周圍間隙隨著MRI的應用和成像技術的改進,血管周圍間隙的顯示率已越來越高。王光彬等[3]總結了130例該類患者的MRI表現,好發生于前連合兩側、近大腦凸面半卵圓中心、腦干大腦腳、極外囊,呈條形或線形、圓形或卵圓形,邊界清晰銳利,絕大多數無占位效應,MR成像各種序列顯示與腦脊液信號完全一致。血管周圍間隙往往很小,以至于CT顯示困難。(4)腦囊蟲病 顱內多發囊性病變,囊內有頭節是囊蟲的典型表現。MRI對于顯示囊蟲及其周圍的腦水腫優于CT,而CT對于顯示鈣斑要優于MRI。其他鑒別診斷有表皮樣囊腫、腦內囊性腫瘤等,但在認識該病后,通過其“三個特定”的典型表現絕大多數均可給出正確的診斷。
1 Sherman JI,Camponovo E,Citrin CM,MR imaging of CSF-like choroidal fissure and parenchymal cysts of the brain.AJNR,1990,11:939-945.
2 馬林,李宏軍,安寧豫,等.腦部脈絡膜裂囊腫的MRI診斷.中華放射學雜志,2004,38:584-586.
3 王光彬,王翠艷,陳立光,等.血管周圍間隙的MR表現.中國醫學影像技術,2006,22:388-391.