完全性血管環的產前超聲診斷及鑒別診斷

汪越澄 王友軍 劉宗月 石吉蓉 盧長英

湖南省湘西土家族苗族自治州人民醫院超聲科，湖南湘西 416000

先天性血管環是指主動脈弓及其分支先天性異常，包繞在氣管或食管周圍形成環狀血管，常壓迫氣管食管，是嬰幼兒難以解釋的呼吸道癥狀的原因之一。按照圍繞氣管周圍血管的完整性，分完全性血管環和不完全性血管環[1]。本文總結了5例完全性血管環的產前超聲特征，現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2008年1月～2012年2月在我院診斷為完全性血管環的5例胎兒，胎兒孕齡最小22周，最大27周，孕婦年齡22～26歲，無任何家族遺傳病史及其他特殊病史。

1.2 儀器與方法

采用GE-730和E8彩色超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。對血管環胎兒進行系統超聲檢查加上胎兒心臟針對性檢查，記錄并存儲相關圖像、數據。發現血管環后建議孕婦去省級產前中心進一步檢查。其中3例胎兒在本院引產后做病理解剖確診，1例胎兒出生后到國家級心血管病中心確診，1例出生后到我院做超聲復查確診。

2 結果

2.1 雙主動脈弓構成的完全性血管環

雙主動脈弓構成的完全性血管環共1例，產前超聲表現：在三血管氣管切面上，主動脈在氣管前發出左右兩弓繞行于氣管兩側，左右弓在氣管后匯合延續為降主動脈，形成包繞在氣管周圍的“O”型血管環，本例雙主動脈弓右弓優勢，左弓劣勢，與水平面稍傾斜。引產后尸體解剖證實：升主動脈發出左右兩弓包繞氣管食管后延續為降主動脈，左右弓各自發出頸總動脈和鎖骨下動脈，動脈導管連接左弓與肺動脈分叉處。見圖1。

圖1 雙主動脈弓胎兒期超聲及尸體解剖圖

2.2 右弓、迷走動脈及左位動脈導管構成的血管環

圖2 右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈胎兒產前及出生后復查超聲

圖3 右弓合并迷走動脈橫切面二維及彩色多普勒超聲

圖4 右位主動脈弓合并迷走動脈分支圖

右弓、迷走動脈及左位動脈導管構成的血管環共4例，產前超聲表現：在三血管氣管切面上，右弓、迷走動脈（迷走左鎖骨下動脈或者迷走左無名動脈）、左位動脈導管形成包繞氣管周圍的“U”型血管環（圖2A、B及圖3）。在主動脈弓長軸切面上，根據動脈弓的分支數、第一分支走行及迷走動脈的分支可以鑒別迷走動脈類型：右弓合并迷走左鎖骨下動脈其弓部發出4支，第一支為左頸總動脈向左頸部走行（圖2C，圖4A、B），迷走左鎖骨下動脈在頸部無大血管分支；右弓合并迷走左無名動脈其弓部發出3支（圖4C、D），第一支為右頸總動脈向右頸部走行（圖5A、B），迷走左無名動脈在頸部分為左鎖骨下動脈和左頸總動脈（圖5C）。其中1例胎兒生后除合并副耳畸形外無任何癥狀，超聲復查證實為右弓合并迷走左鎖骨下動脈（圖2C、D）。1例出生后因呼吸困難到國家級心血管病中心確診為右弓合并迷走左鎖骨下動脈，后放棄治療。1例右弓合并迷走左鎖骨下動脈及1例右弓合并迷走左無名動脈因合并心臟畸形，引產后病理解剖確診。

圖5 右位主動脈弓合并迷走動脈分支圖

3 討論

3.1 先天性血管環形成的胚胎學假說

雙主動脈弓是因胚胎期第4對動脈弓退化障礙，左右主動脈弓不退化，形成圍繞氣管及食管的雙主動脈弓。胚胎時，如左頸總動脈與左鎖骨下動脈起始端之間的主動脈弓退化，結果右位主動脈弓保留，右弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈。由于左鎖骨下動脈起自弓降部并于氣管與食管的后方向左走行，稱迷走左鎖骨下動脈。如左側主動脈弓發育退化中斷于左頸總動脈起始部的近心端，結果保留右位主動脈弓，右弓依次發出右側頸總動脈、右側鎖骨下動脈及食管后的迷走左無名動脈[2]。

3.2 先天性血管環的超聲診斷

三血管氣管切面是診斷先天性完全性血管環的主要切面[3]，本院5例先天性血管環皆是在此切面上確診。正常胎兒心臟的三血管氣管切面觀[4]：血管排列關系從左至右依次為肺動脈、主動脈、上腔靜脈；管徑大小依次遞減；主動脈弓位于氣管的左側，氣管后方無大血管。本院此例雙主動脈弓，在三血管氣管切面上表現為：主動脈在氣管前發出左右兩弓繞行于氣管兩側，左右弓在氣管后匯合延續為降主動脈，形成包繞在氣管周圍的“O”型血管環[5]。本院4例右弓合并迷走動脈（迷走左鎖骨下動脈或迷走左無名動脈）三血管氣管切面的特點是：在氣管周圍形成“U”型血管環，“U”型血管環的構成為右位主動脈弓-迷走動脈（左鎖骨下動脈或迷走左無名動脈）-左側動脈導管-肺動脈（圖3）。

3.3 先天性血管環的超聲鑒別診斷

雙主動脈弓有完全由主動脈分支組成的血管環，其形態呈“O”型，當兩弓發育不平衡時，“O”型兩側腰部不等大，本院所見這例為右弓優勢型雙主動脈弓[6]；當左弓閉鎖或者狹窄時，與右弓合并迷走動脈（左鎖骨下動脈或無名動脈）難以鑒別。右弓合并迷走左鎖骨下動脈（以下簡稱前者）與右弓合并迷走左無名動脈（以下簡稱后者）在三血管氣管切面上都是“U”型環，兩者的鑒別診斷有以下三點：①從動脈弓的分支鑒別：前者動脈弓有四個分支（依次為左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及迷走左鎖骨下動脈）（圖2C）；后者動脈弓有三個分支（右側頸總動脈、右側鎖骨下動脈及迷走左無名動脈）（圖3A、B）。②從第一分支走行鑒別：前者其第一分支走向左側頸部為左頸總動脈；后者其第一分支走向右側頸部為右側頸總動脈。③從迷走動脈分支鑒別：前者其迷走動脈走向鎖骨下，所以無左頸總動脈分支；后者其迷走動脈分成左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈。

3.4 先天性血管環的預后

先天性血管環圍繞氣管及食管，引起氣管及食管梗阻，導致胎兒羊水過多、肺發育不良等；胎兒出生后，動脈導管閉鎖成動脈韌帶，收縮牽拉，可加重氣管堵塞，引起新生兒嚴重的呼吸道梗阻癥狀。也有部分患兒的氣管及食管受壓程度輕，出生后無任何不適。

出生后的完全性血管環患兒往往因吞咽困難、反復上呼吸道感染和（或）吸入性喘鳴而就診，由于出生后患兒雙肺外呼吸充盈氣體、動脈導管閉鎖以及頸胸部血管的復雜性，不僅使得超聲無法探查，CT和磁共振對該病的診斷亦極為困難，甚至連可依賴的血管造影檢查也頗具難度，以致該病常被漏診或誤診為哮喘或者先天性食道狹窄等病，由于胎兒期動脈導管處于開放狀態，而胎肺未行使外呼吸功能充盈氣體，心臟及頸胸部血管與周圍臟器結構的關系得以在超聲場中動態實時顯示，使得產前超聲對血管環的篩查診斷尤為重要，極具臨床診斷價值，其促進優生優育、產前指導的社會價值更不可低估，完全性血管環的產前超聲診斷技術值得推廣。

[1]李正，王慧貞，吉士俊，等.先天畸形學[M].北京：人民衛生出版社，2000：376-380.

[2]本森·R·威爾科克斯.心臟外科解剖學[M].周睿，譯.3版.上海：上海科學技術出版社，2006：287-291.

[3]李勝利，文華軒.胎兒超聲斷層解剖模式圖設計與應用：胎兒三血管切面及三血管氣管切面異常表現[J].中華醫學超聲雜志：電子版，2010，7（6）：948-964.

[4]周啟昌，曹丹鳴，章鳴.三血管觀在胎兒復雜心臟病超聲診斷中的應用[J].中國超聲醫學雜志，2005，（12）：942-944.

[5]汪越澄，唐必春，向吉夫.彩色多普勒診斷胎兒雙主動脈弓1例[J].中國超聲醫學雜志，2011，27（1）：95.

[6]許燕，接連利，張雷，等.彩色多普勒超聲診斷胎兒雙主動脈弓一例[J].中華醫學超聲雜志：電子版，2011，8（4）：892-894.