薛松維
心內科主任醫師
早期復極綜合征(early repolarization syndrome,ERS),主要心電圖表現為部分導聯QRS結尾與ST段起始部有切跡和ST段弓背向下抬高為特征。過去一直認為早期復極綜合征是正常電生理的變異,沒有太大的臨床意義,僅作為心肌梗死急性期早期的鑒別診斷之一,但進一步研究發現,少數早期復極綜合征可能是猝死發生的先兆,需要特別警惕。有學者認為,要用早復極變異名稱取代早期復極綜合征。
早期復極綜合征的產生關鍵是J點與J波(見圖17-1)。眾所周知:QRS波群代表心室除極,T波代表心室復極,ST段為心室復極早期。J點本意為QRS波群與ST段的結合點,即心室除極與復極的轉折點,本應出現在S波結尾時,但由于發生了提前復極,使J點前移至R波下降支的未到基線之前處,同時產生頓挫的、有切跡的錯綜小波,稱為J波,并導致了隨后ST段弓背向下抬高。

近期心電學專家提出“J波綜合征”這一概念,包括三種與J波有關的嚴重病理現象:①早期復極綜合征的特發性室顫;②Brugada綜合征的特發室速與室顫;③心肌梗死早期超急性損傷期的缺血性J波。本講主要介紹早期復極綜合征及Brugada綜合征。
早期復極綜合征常見于青壯年男性,特別是在心動過緩的運動員中較多。早在1936年國外有學者描述此癥,認為是正常的變異。1971年Parisi調查報告早期復極綜合征成人自然發生率1.0%~2.5%,認為屬于先天性心臟電傳導異常及良性或生理性變異,無需特別處理,只是要與心肌梗死早期超急性損傷期的ST段弓背向上抬高相鑒別。近年來對早期復極綜合征有了進一步的認識。
早期復極綜合征常見于身體健壯青年男性,在心跳較緩慢時發生。多數人可無明顯癥狀。少數人可伴有心悸、胸悶,甚至胸痛癥狀。與冠心病不同之處在于其癥狀與心電圖ST段抬高,可持續數日、數月,甚至數年。
早期復極綜合征心電圖特征(見圖17-2與17-3):①J點未到基線,發生提前復極現象;②出現明顯J波,QRS終末部分呈現錯綜小波,有切跡或頓挫;③隨后ST段弓背向下抬高,通常在V3導聯最明顯,可達0.3~0.4mV,而肢體導聯一般不超過0.2mV;④心電圖改變可持續存在,甚至1年以上;⑤提高心率后可使多數ST段恢復正常;⑥可伴有Ⅰ度房室傳導阻滯或竇性心動過緩現象。

近年來心內科特別關注“缺血性J波”現象,它是心肌缺血與梗死超急性損傷期心電圖改變之一及新的預警信號。與此同時,臨床與電生理研究提示,早期復極綜合征并不總是安全無事,有時具有惡性室性心律失常的潛在基礎(見圖17-4)。

有研究認為,早期復極綜合征、Brugada綜合征和特發性室顫可能是同一事物的不同表現,大樣本病例對照研究顯示,早復極人群的特發性室顫風險是無早復極人群的6倍。隨訪30年1萬例早復極患者的研究顯示,下壁導聯ST段抬高>0.2mV,心臟性死亡的風險增加3倍。進而使我們更加關注要進行早復極危險分層。要及時識別潛在高危患者進行猝死預防,以下幾條特征有助于識別高危者:①下壁導聯J波抬高超過0.2mV;②幾乎全部導聯都出現早復極圖形;③J波一過性增大,有明顯切跡和頓挫;④室性心律失常發源地與早復極圖形部位一致;⑤心臟電生理檢查可誘發室顫;⑥心室晚電位檢查強陽性;⑦不明原因的反復暈厥者;⑧有原因不明的猝死家族史及猝死生還者。
Brugada綜合征直譯為布魯戈達綜合征,但目前缺乏統一的中文譯名,因此依然稱為Brugada綜合征。這是由西班牙兩醫生Brugada兄弟1992年首先報道。心電圖的典型表現為右胸導聯(V1~3)持續性特征性(穹隆型或馬鞍型)抬高,右束支阻滯(RBBB)圖形,而Q-T間期正常(見圖17-5)。

Brugada綜合征的臨床特點為不明原因猝死,青壯年健康男性為多(男女比例10∶1),大多數在睡眠中發生,有惡性心律失常事件家族史。發作時表現為多形性室速或室顫(見圖17-6)。可有反復暈厥之癥狀,平素各項檢查均無器質性心臟病證據。目前認為最有效的治療方法為置入埋藏式心律轉復除顫器(ICD),口服奎尼丁可作為替代治療。

圖17-6 Brugada綜合征的特發性多形性室速
本圖顯示,1例青年男性Brugada綜合征患者12導聯心電圖(上)與發作時監護導聯呈現多形性室性心動過速心電圖(下)。上圖的V1~3箭頭所指為平素ST段穹隆型及馬鞍型抬高,類似右束支傳導阻滯。
本講主要介紹與J波有關的早期復極綜合征及Brugada綜合征。這種突然增大的J波預示著潛在的惡性心律失常基礎已經形成,可能為“電風暴”(24小時內室速室顫發作大于2次)到來之先兆。因此有人提出,J波可以作為臨床猝死的高危預測因子。
[本講小結]
1.早期復極綜合征心電圖特征:明顯J波及ST段弓背向下抬高,以V3導聯最為明顯。
2.早期復極綜合征大多數為良性預后,心電圖改變可持續數月甚至數年。
3.極少數早復極綜合征可能有易發生致命性室性心動過速危險,需要提高警惕,加以識別。
4.J波綜合征除早期復極綜合征之外,還有一種危險的心電圖現象,即Brugada綜合征。
5.Brugada綜合征心電圖特征是右胸導聯,ST段穹隆型或馬鞍型抬高,類似右束支阻滯圖形。臨床可發生青壯年健康男性不明原因的暈厥或猝死,有一定的家族遺傳傾向,發作時的心電圖表現為多形性室性心動過速或室顫。
[思考題]
68.早期復極綜合征心電圖特征是什么?
69.早期復極綜合征如何與急性心肌梗死早期相區別?70.如何識別高危險性早期復極變異?
71.Brugada綜合征的心電圖及臨床有何特點?