MRI在多發性肌炎、皮肌炎診療中的應用

黃振國，閆 燃，張雪哲，王麗雯，王國春，盧 昕，章 璐，王 武*

多發性肌炎(PM)、皮肌炎 (DM) 是以近端骨骼肌損害為主要表現的自身免疫性疾病，其主要臨床表現為對稱性近端肌無力、疲乏和血清肌酶水平增高，同時DM伴有特征性皮疹。血清肌酶水平的測定、肌電圖和肌活檢是以往PM、DM的主要診斷方法[1]，隨著肌肉MRI檢查在PM、DM中的應用，其在該病診療中的價值越來越受到關注[2-7]。筆者通過對36例PM、DM患者腿部肌肉MRI檢查的回顧性分析，旨在探討PM、DM患者肌肉MRI表現，評價MRI在該病診斷和療效評估中的價值。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

搜集我院2010年6月至2012年3月期間行雙側大腿肌肉MRI檢查且符合Bohan和Peter1975年提出的PM、DM診斷標準(B/P標準)[1]的病例36例，其中包括皮肌炎21例、多發性肌炎15例；患者中男14例、女22例；年齡11～75歲，平均(46.5±17.4)歲。病程1個月至20年，平均(3.1±4.8)年。36例全部進行了治療前血清肌酶測定，其中26例血清肌酶水平升高，余10例在正常范圍。36例中28例進行了肌電圖檢查，其中16例顯示肌源性損害，1例肌源性損害合并神經源性損害，3例顯示單純神經源性損害，8例未見明確異常。32例進行了肌肉活檢，其中29例診斷為PM、DM，其余3例未顯示明確炎性改變。

1.2 MRI檢查方法

應用荷蘭Philips Intera 1.5 T MR機進行雙側大腿肌肉MRI檢查，選用體線圈，獲取快速自旋回波橫軸面T1WI、T2WI、短時反轉恢復(STIR)圖像和冠狀面STIR圖像。掃描參數：層厚6 mm、間距1 mm，T1WI TR 450 ms，TE 13 ms；T2WI TR 3000 ms，TE 125 ms，STIR TR 4000 ms，TE 160 ms，TI 160 ms。全部36例進行了治療前雙側大腿肌肉MRI檢查，8例進行了治療后MRI復查，復查時間為治療后1～6個月。

1.3 MRI結果判定

由2名副高以上稱職的放射科醫師分別進行單獨閱片，記錄MRI表現，意見出現分歧時由另外1名副高以上職稱的放射科醫師參與共同閱片，以最終達成的一致意見為準。

圖1，2 皮肌炎患者肌肉水腫。同一層面MR T1WI (圖1)和STIR (圖2)圖像。在STIR上水腫肌肉呈明顯的高信號(白箭)，未受累肌肉呈低信號(白箭頭)；T1WI上受累肌肉與正常肌肉信號相近 圖3 皮肌炎患者肌肉水腫伴隨皮下組織水腫。STIR顯示高信號肌肉水腫區呈雙側彌漫性分布(白箭)，同時雙側皮下脂肪信號增高(白箭頭) 圖4 多發性肌炎患者肌肉水腫。STIR顯示高信號肌肉水腫區呈散在性分布(白箭)，且兩側明顯不對稱Fig. 1, 2 Muscule edema in a patient with DM. Fig. 1: On T1WI, major muscle groups showed homogeneous signal intensity.Fig. 2: On STIR, affected muscles showed increased signal intensity (arrow) and non-affected muscles showed normal low signal intensity (arrowhead). Fig. 3 edema in muscles and subcutaneous tissue in a patient with DM. On STIR, diffuse increased signal intensity in muscles (arrow) and subcutaneous connective tissue (arrowhead) were seen, indicating in flammatory in filtration. Fig.4 Muscule edema in a patient with PM. On STIR, muscle in flammation manifested patchy and asymmetric distribution (arrow).

2 結果

2.1 PM、DM患者肌肉MRI表現

36例PM、DM中31例大腿肌肉MRI顯示異常，異常表現包括：(1)肌肉炎性水腫30例，病變區于T1WI上呈等信號(圖1)，T2WI和STIR上呈高信號(圖2)，肌束的結構和形態保持完好，肌束間分界清晰。病變均累及于雙側，多組肌肉同時受累。病變呈彌漫性分布14例(圖3)，呈散在多發斑片狀16例(圖4)；雙側對稱或基本對稱性分布18例(圖5)，不對稱性分布12例(圖4)。(2)肌筋膜炎7例，表現為肌筋膜增厚，T1WI上呈等信號，顯示欠佳；T2WI和STIR上肌間隙呈線狀異常高信號(圖6)，全部7例肌筋膜炎均伴有肌肉炎性水腫。(3)皮下軟組織水腫14例，MRI上表現為T1WI上皮下脂肪內線狀或網格狀低信號，相應區域于T2WI上呈稍高信號，STIR上呈彌漫或網格狀高信號，14例皮下水腫病例均伴有肌肉水腫(圖7)。(4)肌肉萎縮伴脂肪浸潤5例，表現為肌束變細、肌間隙增寬，病變肌肉及肌間隙內可見短T1、長T2脂肪信號(圖8)。

MRI未見明確異常改變患者中包括2例PM和3例DM，考慮可能與炎性病變程度較輕及處于非活動期有關。

圖5 皮肌炎患者肌肉水腫。STIR上病變區呈雙側散在、對稱性分布(白箭)，同時皮下脂肪信號增高提示合并皮下水腫圖6 多發性肌炎患者肌筋膜炎合并肌肉水腫。STIR上見肌肉間隔增厚，呈線狀高信號(白箭)，伴有肌肉內散在的信號增高區 圖7 皮肌炎患者皮下組織及肌肉水腫。STIR序列顯示雙側腿部皮下組織內見彌漫的網格狀異常高信號區(白箭頭)，同時腿部肌肉信號不均勻性增高(白箭) 圖8 多發性肌炎患者肌肉萎縮伴脂肪浸潤。T1WI顯示雙側肌束變細，肌間隙增寬，同時肌肉內見脂肪性高信號區，以后部肌肉明顯(白箭)Fig. 5 Axial STIR of a patient with DM. muscle inflammation was patchy and symmetric distribution. subcutaneous tissue showed higher signal, indicating inflammatory edema. Fig. 6 Fascial inflammation accompanying with muscle edema in a patient with PM. On STIR, In flammatory in filtrates were visible as high signal intensity lines along the fascia (arrow) and patchy increased signal in muscles. Fig. 7 edema in muscles and subcutaneous tissue in a patient with DM. On STIR, net and string like much higher signal was seen in bilateral subcutaneous tissue(arrowhead), accompanying inhomogeneous higher signal in muscles(arrow). Fig. 8 Atrophy and fatty in filtration in a patient with PM. On T1WI, muscles volume loss and fatty in filtration were present in all the groups with predominance in posterior muscles(arrow).

2.2 MRI各檢查序列顯示病變敏感性對比

對肌肉水腫、皮下軟組織水腫、肌筋膜炎等急性炎性反應，T1WI上病變區呈等信號或稍低信號，診斷敏感度差；T2WI、STIR序列上急性炎癥區呈高信號，其可顯示病變的大小、形態、累及范圍和嚴重程度。36例中STIR序列顯示肌肉水腫、皮下軟組織水腫、肌筋膜炎分別為30、14和7例，T2WI顯示上述改變的例數分別25、10和6例，T2WI未能顯示5例程度較輕的肌肉水腫、4例皮下水腫和1例肌筋膜炎。T1WI、T2WI、STIR均全部顯示5例肌肉萎縮，同時T1WI、T2WI均顯示了肌肉內伴隨的脂肪浸潤，由于肌肉脂肪浸潤和水腫于T2WI上均呈高信號，有時容易混淆，因此T1WI序列更適宜觀察肌肉萎縮和脂肪浸潤。

2.3 治療前、治療后MRI對比

8例治療后復查MRI中3例顯示肌肉炎性水腫完全吸收(圖9)，5例STIR上顯示炎性水腫較治療前病變范圍明顯縮小、信號較前減低(圖10)。

3 討論

3.1 PM、DM的以往診斷方法及不足

目前臨床上診斷PM、DM大多仍沿用Bohan和Peter在1975年提出的標準(B/P標準)[1]即：(1)對稱性肌無力；(2)肌肉活檢特征性病理改變；(3)血清肌酶升高；(4)肌電圖肌源性損傷；(5)特征性皮損。具備前4項中的3項加皮損確診為DM，具備前4項中的3項而無皮損確診為PM?？梢姵R床癥狀外血清肌酶檢查、肌電圖和肌活檢是以往診斷PM、DM的主要方法。上述檢查方法有以下的局限性：(1)無論肌活檢還是肌電圖均只能顯示局部肌肉的狀況，由于炎癥分布不均勻，在此塊肌肉存在明顯的炎癥，而鄰近肌肉卻可基本正常，同一塊肌肉的不同區域炎癥的程度也往往不同。在炎癥不明顯的部位活檢或行肌電圖檢查可能導致正?；蚰＠鈨煽稍\斷。本組36例中28例進行了肌電圖檢查，其中僅17例顯示肌源性損害(其中1例為肌源性損害合并神經源性損害)；進行了肌肉活檢的32例中有3例未顯示明確炎性改變，也反映出此方面的問題。血清肌酶檢測簡單、方便，但約20%左右的PM、DM患者血清肌酶水平正?；蜉p度增高，因此血清肌酶正常并不能排除肌炎。有相當比例的臨床上的PM、DM患者不能完全滿足B/P診斷原則，給診斷和治療帶來困難。(2)不利于臨床治療過程中疾病活動度的判斷和療效評估。皮質激素和免疫抑制劑仍然是治療PM、DM的首選藥物，在治療過程中皮質激素的撤減是治療的關鍵問題。一方面，長期大劑量應用皮質激素，會出現較嚴重的不良反應；另一方面激素的減量過快會導致病情復發。因此在治療過程中對每位患者必須反復多次評估疾病活動度和激素用量。肌肉活檢和肌電圖均為有創檢查，不宜反復進行。血清酶學檢查簡單、方便、可重復進行，但部分PM、DM患者血清肌酶水平正常或只輕度增高，同時有部分患者血清肌酶的改變不能很好地反映治療的療效，給臨床處理帶來困難。因此臨床上亟待一種客觀、敏感、無創的檢查方法來彌補血清肌酶水平、肌肉活檢、肌電圖檢查的不足，進一步完善PM、DM診斷標準。

圖9 為圖5相對應層面治療后復查STIR圖像。顯示原肌肉水腫區消失，同時皮下組織信號恢復正常 圖10 為圖7相對應層面治療后復查STIR圖像。顯示原肌肉水腫所致高信號區縮小(白箭)，治療前皮下組織內網格狀高信號消失Fig. 9 STIR image obtained after 3 months of treatment in patient of Fig 5. After treatment the higher signal of oedematous muscles disappeared and subcutaneous tissue showed normal signal. Fig. 10 STIR image after 1 month of treatment in patient of Fig 7. the area of muscle in flammation decreased and the net and string like much higher signal in subcutaneous was disappeared.

3.2 MRI檢查在PM、DM診療中的應用價值

MRI是目前肌肉軟組織影像學最佳檢查方法，MRI在肌肉骨骼病變診療中有如下優勢：(1)高的軟組織分辨率和空間分辨率，可敏感地顯示肌肉骨骼結構和信號的改變，本組36例PM、DM中有31例肌肉MRI存在異常改變。(2)大范圍掃描，可同時觀察雙側下肢甚至全身肌肉的狀況[4-5]。大范圍評估肌肉受累范圍、分布和程度，可彌補肌電圖和肌活檢只能顯示局部肌肉狀況的不足。在MRI顯示炎癥明顯的區域進行活檢、肌電圖檢查可明顯提高診斷敏感性，降低假陰性[6]。(3)MRI檢查無創、對身體無害，因此可反復進行。同時，功能MRI檢查可用于定量診斷。Maillard 等[8]研究顯示肌肉T2弛豫時間與PM、DM病變的活動性高度相關。同時有研究表明MRI擴散加權成像亦可用于PM、DM患者病變活動度的判定[9]。因此，MRI檢查除可用于PM、DM的定性診斷外，還可用于治療過程中疾病活動度的判定和療效評估。本組8例治療后復查MRI均顯示炎性水腫較治療前明顯好轉、吸收。國際肌炎評估和臨床研究組建議在沿用前述的B/P診斷標準的基礎上，將MRI檢查中肌肉炎性水腫作為診斷依據，MRI檢查發現肌肉炎癥可替代臨床表現或實驗室異常。

3.3 PM、DM患者肌肉MRI異常表現

PM、DM患者肌肉MRI改變包括急性炎癥改變和晚期炎癥后遺改變。急性炎癥改變病理基礎是肌間隙、肌束內和小血管周圍炎性細胞浸潤致病變區含水量增加，依據炎癥累及部位表現為皮膚及皮下組織水腫、肌肉水腫和肌筋膜炎[10-11]。炎性水腫在T2WI上呈高信號，因為脂肪和水腫在T2WI上均呈高信號，因此脂肪的存在可能會影響T2WI上顯示水腫的敏感性，尤其對于皮下脂肪內水腫的顯示。應用脂肪抑制技術去除脂肪組織的干擾有利于水腫的顯示，STIR和脂肪抑制T2WI為最常應用的抑脂序列，本組資料顯示STIR序列可顯示T2WI不能顯示的程度較輕的水腫區，其結果與文獻報道一致[11]。晚期炎癥后遺改變主要是肌肉萎縮和伴隨的脂肪浸潤，其在T1WI上可清晰顯示。

綜上所述，肌肉MRI檢查是一種敏感、無創、高效的影像學診斷方法，其可顯示PM、DM患者骨骼肌炎性水腫、肌肉萎縮及脂肪浸潤、替代等病理改變，在炎性肌病的診斷、療效評估、指導臨床合理治療方面有高的應用價值。肌肉和皮下組織水腫是PM、DM患者最常見的MRI表現。

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