侵襲性血管黏液瘤一例

賴云耀，袁 濤，杜湘珂

LAI Yun-yao, YUAN Tao, DU Xiang-ke

1.北京大學人民醫院放射科，北京 100044

1Department of Radiology, Peking University People's Hospital, Beijing 100044, China

2.福建省寧德市醫院放射科，寧德 352100

2Department of Radiology, Ningde municipal Hospital, Ningde city, Fujian province 352100, China

圖1 CT增強重組矢狀面圖像示腫塊跨盆膈生長，鄰近結構受壓移位，腫塊內見條片狀脂肪密度影，病變輕度強化，內見多發條索狀影 圖2～5 MR平掃T1WI冠狀面、T2WI軸面及增強掃描T1WI矢狀面、冠狀面示腫塊跨盆膈生長，呈不均勻強化，病灶內有旋渦狀或分層樣結構 圖6 病理示瘤細胞呈梭形，間質水腫及黏液變性，血管豐富(HE×40)Fig. 1 Sagittal enhanced CT image shows large mass with fatty hypoattenuation in the superior portion traverses the pelvic diaphragm. Fig. 2—5 Coronal unenhanced T1-weighted MR image (2), Axial unenhanced T2-weighted MR image (3), Sagittal gadolinium-enhanced T1-weighted MR image (4), Coronal enhanced T1-weighted MR image (5). MRI images reveal large tumor with transdiaphragmatic extension presences a swirling or layered appearance and the enhanced strands of fibrovascular tissue accentuate the appearance. Nearby bladder and uterus are displaced to right. Fig. 6 Pathologic photomicrograph shows scattered spindle cells and abundant vessels embedded in a myxoid matrix.

患者 女，36歲，14年前發現左側臀部腫物，直徑約2 cm，突出于皮面，無紅腫熱痛表現，于13年前在外院行體表腫物切除術后，考慮為纖維血管瘤。切除后腫物復發并逐漸增大，3年前CT檢查提示陰道占位。發病后大便次數增多，無發熱腹痛。體檢：一般狀況好，腹壁柔軟，無壓痛及反跳痛，腹肌無緊張。左側臀部可見直徑約10 cm半球形隆起，質軟，無波動感，可活動，無紅腫熱痛。

CT表現：盆腔左側巨大密度不均勻腫塊，條片狀脂肪密度并實性軟組織成分(平掃CT值約26～46 HU，輕微強化)，膀胱、子宮及直腸受壓右移，腸系膜根部多發腫大淋巴結(圖1)。

MRI表現：腫塊內信號不均，上部可見不規則條片狀高信號、抑脂像呈低信號，中下部相對于肌肉呈稍短T1、長T2信號，矢狀面及冠狀面示其內多發縱向走行的小條帶狀稍低信號影，橫斷面示呈分層漩渦狀，增強后呈不均勻強化，并見腫塊內小條帶狀強化，膀胱、子宮及直腸受壓右移，余與CT所見相同(圖2～5)。

術中所見：盆腔內巨大腫塊，向后蔓延至骶前區域，并沿坐骨大孔向后方，于盆底區形成巨大軟組織包塊，大小約18 cm×15 cm×15 cm，質軟，色暗紅，與周圍臟器粘連。

病理所見：梭形細胞腫瘤，大小為24 cm×18 cm×4 cm，間質水腫及黏液變性，血管豐富。診斷為侵襲性血管黏液瘤(圖6).

侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一種少見的間葉組織來源的良性腫瘤，含有黏液和血管成分，1983年由Steeper和 Rosai[1]首次描述，具有“侵襲性 ”和“復發性 ”的特點[2]。臨床所見患者多無癥狀，腫瘤生長緩慢，發現時病灶常常較大、直徑多超過5 cm，常可跨盆膈生長，可累及周圍脂肪、纖維或肌肉組織。病灶表達雌、孕激素受體，可能有激素依賴性[3]。

年齡、性別分布：該病90%發生于女性，20～40歲多見。好發部位：盆腔、會陰、外陰部和臀部。治療：手術切除。預后：較好，未見遠處轉移的報道。

[References]

[1] Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. Am J Surg Pathol, 1983, 7(5): 463-475.

[2]. Outwater EK, Marchetto BE, Wagner BJ, et al. Aggressive angiomyxoma: findings on CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol, 1999, 172(2): 435-438.

[3] Mccluggage WG, Patterson A, Maxwell P. Aggressive angiomyxoma of pelvic parts exhibits oestrogen and progesterone receptor positivity. J Clin Pathol, 2000, 53(8):603-605.