右側胸壁孤立性纖維性腫瘤的超聲病理表現

丁小莉，常 青，王大翠

(鐘祥市人民醫院功能科，湖北 鐘祥 431900)

右側胸壁孤立性纖維性腫瘤的超聲病理表現

丁小莉，常 青，王大翠

(鐘祥市人民醫院功能科，湖北 鐘祥 431900)

目的：探討孤立性纖維性腫瘤的臨床、超聲及病理特點。方法：對1例胸壁孤立性纖維性腫瘤的臨床、超聲、病理形態及免疫組化進行觀察并復習相關文獻。結果：患者 1983年4月第1次發現胸腔腫瘤至2010年8月手術切除，診斷為(右側胸壁)孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：CD34(+)、CD99(+)、BCL-2(+)。結論：孤立性纖維性腫瘤生長緩慢，B超及影像學可輔助診斷。

胸壁；孤立性纖維性腫瘤；超聲；病理表現

1 病 例

患者：女，73歲。1983年4月拍胸片曾提示右中肺野顯示雞蛋大圓形包塊影，密度均勻，邊緣清晰，深呼吸時移動不明顯，側位包塊位于后縱膈，基底與縱膈相連向肺內凸出呈半圓形。考慮為后縱膈腫瘤，性質待定?；颊邿o明顯不適未就診。2009年8月健康體檢時超聲檢查：右側胸腔背部探及大小約7.6cm×6.4cm實性腫物，內部回聲欠均勻，輪廓規整，有包膜回聲(圖1)，右側背部探查時幾乎不見肺氣反射強回聲，余未見異常。超聲診斷：右側胸腔內實性占位性病變，性質待定。胸部CT示：右下肺后基底段近胸壁下占位性病變?；颊咭蚰挲g大，無明顯不適，仍未就診。2010年6月28日曾不慎從三輪自行車摔下，右側肩背部著地，當時僅軟組織損傷，無明顯骨折及其它不適。2010年8月5日晚患者因突然出現右側胸背部疼痛伴呼吸困難就診。超聲檢查：右側胸腔背部探及大小約9.1cm×8.5cm實性腫物回聲，腫物超聲顯像同上次。CDFI：腫物周邊及內部可見較豐富血流信號顯示(圖2)，同時右側胸腔可見前后徑為7.8cm液性無回聲區，無回聲區內可見強光帶飄動(圖3)。超聲診斷：右側胸腔實性腫物(較2009年增大)；右側胸腔大量積液。入院后行胸腔穿刺，抽出較陳舊性血性胸水約800ml,多次胸水中均未查到抗酸桿菌及癌細胞。經數次抽胸水、止血等治療，患者胸水減少不明顯，疼痛未緩解，身體狀況逐漸變差，最后胸腔穿刺時抽出的幾乎為鮮血。雖然胸水中未找到癌細胞，臨床醫生考慮惡性病變不排除。建議患者行手術治療，術中從胸壁切除大小約12cm×10cm×8cm腫物1個，腫物有包膜、有蒂，表面有破損現象。術后免疫組化檢查結果：CD99(+)、CD34(+)、BCL-2(+)、SMA(-)、Desmin(-)、Nestin(-)、S-100(-)、CD117(-)。病理所見及病理診斷：鏡下見細胞為梭形及圓形，呈密集區與稀疏區排列，間質見粗大膠原纖維，血管壁薄。結合免疫組化檢查結果，考慮為(右側胸壁)孤立性纖維性腫瘤。術后1月復查，右側胸腔積液消失。

圖1 右側胸腔實質性包塊(右側胸腔背部探查) 圖2 腫瘤內可見血流信號(右側胸腔背部探查) 圖3 右側胸腔大量積液(右側胸腔背部探查)

2 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor ,SFT)是一種比較常見的間葉組織來源的梭形細胞腫瘤，由Klemperer和Rabin于1931年首次報道[1]，過去稱為孤立性纖維性間皮瘤。隨后Scharifker等[2]超微結構研究證實腫瘤細胞沒有間皮細胞的特征，而是成纖維細胞的特征，以前被稱作血管外皮瘤，在2002年WHO新分類中把它歸入孤立性纖維性腫瘤，幾乎可發生所有器官，包括胸膜、腹膜、縱隔、腹膜后、上呼吸道、眼眶、軀體軟組織等，其中以胸膜多見。最常見40～60歲的成人，沒有性別差異。腫瘤邊界清楚，息肉樣，有包膜，直徑可以達到20cm。臨床表現為沒有特征、緩慢增大的腫物，可有胸痛、呼吸困難和發熱等癥狀，有些可伴有杵狀指、低血糖[3]。顯微鏡下有實性梭性細胞成分和彌漫性硬化性成分，細胞較溫和，比較獨特的表現是平行于梭性細胞分布的條索疤痕樣膠原帶沉積，并且含有明顯的血管成分。免疫組化：CD34、CD99、BCL-2在腫瘤細胞呈彌漫強陽性，有助于診斷。本例患者病程長達27年，腫瘤逐漸緩慢增大，占據大半胸腔，并且患者無任何臨床癥狀，這在臨床及以往的報道中幾乎未見?；颊咄蝗槐巢刻弁窗楹粑щy、右側胸腔出現大量血性胸水可能與發病之前的意外摔傷有關，摔傷誘發腫瘤間質血管破裂，因腫瘤間質血管豐富壁薄，術后見腫瘤表面有破損現象，進一步證實大量血性胸水為腫瘤破裂所致。超聲檢查提示：內部回聲欠均勻，輪廓規整，有包膜回聲。CDFI：腫物周邊及內部可見較豐富血流信號。超聲對SFT的診斷有一定價值，可了解病變的部位、部分形態特征及血流情況，但對定性診斷及鑒別診斷則有一定局限性。胸膜SFT中，約12%～23%的病例在生物學上呈惡性經過，表現為局部復發、胸腔內播散及遠處轉移[4-5]，而大多數的胸膜SFT臨床上呈良性經過。對于有出血和壞死、器官浸潤及腫瘤大于10cm，有復發及轉移則考慮惡性傾向，而有完整包膜及帶蒂生長則考慮良性傾向。在超聲檢查中，對于胸腔較大的實性腫塊、且病程較長時應考慮到SFT的可能。SFT的確診需病理檢查及免疫組化結果綜合分析，外科整體切除是SFT最好的治療手段，完全切除腫瘤者預后較好。SFT有較高復發率，術后應囑患者定期復查。

[1]Klemperer P,Pabin C B.Primary Neoplasms of the pleura: a report of five cases[J].Arch Pachal ,1931,11(7):385-412.

[2]Scharifker D,Kastendieck H.Localized fibrous“mesothelioma”of pleura(submesothelial fibroma):a clinicopathologic study of 18 cases[J].Cancer,1979,43:627-635.

[3]Christopher D M.腫瘤組織病理學診斷[M].北京:北京大學醫學出版社，2009:208-209.

[4]England D M,Hochholzer L,McCarthy M J. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura: a clinicopathologic review of 223 cases[J]. Am J Surg Pathol,1989,13:640-658.

[5]Moran C A,Suster S,Koss M N. The spectrum of histologic growth patterns in benign and malignant fibrous tumors of the pleura[J]. Semin Diagn Pathol,1992,9:169-180.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.06.010

R730.262.1；R445.1

A

1673-1409(2012)06-R021-02

2012-03-08

丁小莉(1961-)，女，湖北鐘祥人，主治醫師，主要從事超聲影像診斷工作。