抗磷脂抗體綜合征1例并文獻復習

蕾 茹，肖 衛

(長江大學臨床醫學院 荊州市第一人民醫院內科，湖北 荊州 434000)

抗磷脂抗體綜合征1例并文獻復習

蕾 茹，肖 衛

(長江大學臨床醫學院 荊州市第一人民醫院內科，湖北 荊州 434000)

目的：介紹抗磷脂抗體綜合征1例臨床資料，結合文獻對該病進一步分析，以便在今后的診療過程中做到早診斷、早治療。方法：對此例病人的臨床資料進行回顧性分析，同時檢索相關文獻，闡述該病的特征、診斷及治療。結果：抗磷脂抗體綜合征是由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現為血栓形成、習慣性流產、血小板減少，可累及多個系統器官。結論：抗磷脂抗體綜合證的發病機理現在還不十分清楚，早診斷、早治療可改變患者預后。

抗磷脂抗體綜合征；診斷；治療；文獻復習

抗磷脂抗體綜合征(0spholipid syndrome，APS)是一種非特異性的自身免疫性疾病，我科近期收治1例且伴血小板嚴重減少并成功溶栓治療?，F報道如下。

1 病 例

經給予糖皮質激素(強的松40mg/d)、補充血小板10U后查血PLT 28G/L，立即溶栓(尿激酶100萬U靜滴)并抗凝(低分子肝素鈣5000U皮下注射,Q12h)，5d后改用華法林(2.5mg/d開始，3d后5mg/d)，后據血INR值(維持在2.5～3.0之間)調整用量，采取擴管、減輕肺高血壓等治療，1月后隨訪患者右下肢水腫完全消退，呼吸道癥狀和肺部體征好轉，復查下肢血管彩超未見異常，肺CTPA兩側肺動脈充盈缺損明顯好轉，血常規血小板回升正常。半年后復查抗磷脂抗體仍(+)。

2 討 論

抗磷脂抗體綜合征又稱Hughes綜合征, 主要表現為動靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少三主征[1]，是由抗磷脂抗體(antiphosph antib，APL)引起的一種系統性自身免疫性疾病。APS臨床上可分為原發性抗磷脂綜合征(PAPS)和繼發性抗磷脂綜合征(SAPS)。PAPS可能與遺傳、感染等因素有關。多見于年輕女性，女性中位年齡為30歲。SAPS多見于系統性紅斑狼瘡或類風濕關節炎等自身免疫病。此外，還有一種少見的惡性抗磷脂綜合征(Catastrophic APS)，表現為短期內進行性廣泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡[2]。

APS的癥狀除了三主征(動靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少)外，還可表現為皮膚網狀青斑及潰瘍、血栓性靜脈炎、肢端壞死、網狀青斑性腦血栓形成(Sneddon綜合征)、神經系統表現(偏頭痛、舞蹈病、局限性腦缺血、狼瘡樣硬化癥等)及內臟梗塞和血栓形成(腦梗死、腦靜脈血栓、心肌梗死、腎梗塞，肺梗塞、無菌性骨壞死、習慣性流產，視網膜動、靜脈血栓及四肢動脈閉塞等)。

1983年，Harris等[3]建立了抗心磷脂抗體(ACA)放射免疫測定法，但準確性和特異性均不高。經多年研究發展，現采用ELISA法測定更準確[4],此為診斷的金標準。最新修訂的APS診斷標準[5]要求臨床標準(血管栓塞、病態妊娠)至少1項，加上以下實驗室標準(至少發現2次，每次間隔至少12周) 一項方可診斷：①血漿中出現LAC；②中、高滴度的IgG型ACA抗體，IgG型ACA>40GPL、IgM型ACA>40MPL，或滴度>99%正常人群滴度；③檢測到IgG或IgM型β2-GPl抗體，滴度>99%正常人群滴度。

目前， PAPS的治療主要包括對癥處理、防止血栓和流產再發生，一般不主張激素或免疫抑制劑治療，除非對SAPS、SLE或伴有嚴重血小板減少(<50×109/L)(如本例)或伴有溶血性貧血；原則上對血小板>50×109/L的輕度血小板減少而不合并血栓者可以觀察；對有血栓而血小板<100×109/L病人要謹慎抗凝治療；血小板<5×109/L禁止抗凝，可以用強的松1～2mg/(kg·d)，大劑量丙球靜脈注射(400mg/kg)，待血小板上升后抗凝治療。但合并有大面積肺栓塞伴嚴重呼吸、循環障礙的患者則應盡早輸注血小板等減少出血風險后溶栓治療，以改善預后，減少致殘致死率。

[1]Hughes G R.Thrombosis,abortion,cerebral disease,and the lupusanticoagulant[J].Br Med J (Clin Res Ed),1983,287(6399):1088-1089.

[2]中華醫學會風濕病學分會.原發性抗磷脂綜合征診治指南(草案)[J].中華風濕病學雜志,2003,7(9):574-576.

[3]Harris E N, Gharavi A E, Hughes G R. Anti-phospholipid antibodies[J]. Clin Rheum Dis,1985,11(3):591-609.

[4]Wilson W A,Gharavi A E,Koike T,et al.International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome:report of an international workshop[J].Arthritis Rheum,1999,42(7):1309-1311.

[5]Miyakis S,Lockshin M D,Atsumi T,et al.International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome[J].J Thromb Haemost,2006,4(2):295-306.

[編輯] 一 凡

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.12.005

2012-09-27

蕾茹(1968-)，女，湖北天門人，副主任醫師，碩士，主要從事心腦血管疾病臨床與研究工作；通訊作者：肖衛，E-mail：99xw@sina.com。

R593.2

A

1673-1409(2012)12-R012-02