妊娠合并視神經脊髓炎不同預后2例報道

宋 哲 郝美玲 周 劍 韋企平

病例1：女性，30歲，武漢人，已婚，漢族，職業公司職員。主訴：雙眼先后視力急性下降9個月。患者9個月前（妊娠12周）時發現右眼前中央區黑影，不伴眼球轉動痛，就診于當地大學附屬醫院，查視力右眼0.6，左眼1.0，診斷右視神經炎，因妊娠未用激素治療，1周后右眼失明，無光感，1個月后，右眼視力自行恢復光感。左眼于7個月前出現眼前黑影，癥狀及進展同右眼。2個月前剖腹產后1周，患者再次就診于當地大學附屬醫院，行甲潑尼龍琥珀酸鈉治療：800 mg×3 d，600 mg×3 d，300 mg×3 d，后改為口服潑尼松片 80 mg，每周減10 mg直至停用，雙眼視力無明顯改善。來我院就診，眼科檢查：視力：右眼：手動/眼前；左眼：數指/眼前。雙眼球運動無明顯受限，眼位正。雙眼結膜無充血，角膜清，前房中深，KP（-），Tyn（-），瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射遲鈍。雙眼瞳孔區晶狀體透明。眼底：雙視盤色蒼白，邊界尚清，C/D=0.3，眼底血管走行大致正常，A/V約1/2，黃斑中心凹光反射不見。眼壓：右眼 21 mmHg，左眼 18 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 入院診斷為視神經炎，住院期間采用中西醫結合治療，治療期間，患者訴左側季肋部皮膚針刺樣疼痛、雙下肢麻木疼痛、心慌乏力，測血壓160/120 mmHg，心率128次/分。患者雙下肢麻木，背部發熱感自覺縱向擴散，出現排尿困難。化驗及影像檢查檢查：水通道蛋白檢測：+++；腦脊液 CSF-MNC：12×106L-1，MBP：7.98 nmol/L。脊柱MRI檢查：胸段脊髓病變，T2WI信號增強；部分脊髓橫斷面病變，T2WI信號增強（圖1）。修正診斷為：視神經脊髓炎。雖經治療最終因為視神經萎縮喪失視力。

病例2：女性，廣西人，30歲，已婚，主訴：雙眼先后漸進性視力下降近2個月余。患者于2個多月前（2010年4月13日）無明顯誘因出現左眼視物模糊伴輕微脹痛，第3天出現雙眼中心黑影遮擋，左眼重于右眼，不伴眼紅、惡心嘔吐，不伴眼前閃光感，不伴視物變形，于當地大學附屬醫院檢查視力：右眼1.2，左眼0.1，診斷為“雙眼急性視神經炎”。4月18日雙眼視力下降明顯，查視力：右眼0.1，左眼手動/眼前，診斷同前。4月19日雙眼視力降至光感不確，在當地醫院給予甲潑尼龍500 mg，5 d后改為甲潑尼龍片48 mg，激素沖擊治療過程中，視力緩慢提高至右眼1.0左眼0.5，但在減量過程中（至16 mg）視力再次下降。半個月前（2010年6月6日）來我院就診，已妊娠2個月，眼科檢查：視力：右眼：光感，左眼：數指/30 cm。雙眼瞳孔散大，直徑約5 mm，瞳孔對光反射（-）。眼底：雙眼視盤色淡，邊界尚清，黃斑中心凹反光不見。診斷：雙眼視神經炎。住院期間出現視力進行性下降及肢體感覺異常，請神經內科檢查右側肢體輕度感覺障礙，累及頸2～胸8段脊髓。考慮為視神經脊髓炎，鑒于該患者為高危產婦，視神經損害有進一步發展的趨勢，建議患者終止妊娠后再行治療，出院診斷為視神經脊髓炎。終止妊娠后再次入院，繼續給患者服用激素、擴血管、營養神經及中醫藥治療，經過一段時間治療，穩定后出院。出院檢查：OCT：雙眼RNFL平均厚度大致正常（右眼RNFL上方變薄，左眼RNFL顳側變薄）。VEP：雙P100波峰潛伏期延遲。脊椎MRI（2010-6-22）：頸椎、胸椎、腰椎MRI平掃未見異常。頭顱MRI（2010-5-17）：左頂葉占位病變，周圍腦白質水腫，考慮非化膿性感染；雙側視神經未見明顯異常。出院時患者視力右眼0.1，左眼0.12，雙眼矯正不提高，眼底雙眼視盤色蒼白，出現不同程度視神經萎縮。

討論

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO），又稱 Devic病，是一種嚴重的突發累及中樞神經系統的脫髓鞘疾病，主要累及視神經及脊髓，色覺障礙是常見表現，可持續數月。Devic病的病理改變為脫髓鞘、硬化斑和壞死空洞形成，伴血管周圍炎細胞浸潤。視神經損害主要累及視神經及視交叉，脊髓損害好發于胸段和頸段，脊髓和視神經發生的血管增厚和透明樣變是重要的病理學特征〔1〕。臨床表現〔1-2〕：（1）發病年齡 5～60歲，21～41歲最多。（2）視神經炎急性發病者在數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前1～2 d出現眶內疼痛，眼球運動或按壓痛。眼底可見視神經乳頭炎或球后神經炎，視網膜靜脈血管袖套形成。視野改變為中心暗點，視野向心性縮小。（3）出現下肢輕癱、軀干部感覺障礙平面、括約肌功能障礙和雙側Babinski征（+）等。這一表現對于臨床診斷具有重要價值。實驗室檢查〔3-4〕：腦脊液CSF-MNC和總蛋白輕度增加，疾病早期可以正常；寡克隆區帶陽性；脊髓的MRI檢查可見T2WI信號增強。

本文2例患者均出現了上述的典型體征。第1例患者的實驗室檢查結果及脊柱MRI表現很典型，對診斷有很大幫助，只是在病程的晚期才做出了診斷，在一定程度上錯失了治療機會。因此當患者出現不明原因的視力下降，常規眼科檢查又未找到明確病因時，我們應該擴大思路考慮NMO的可能，注意患者是否有相關的神經系統的癥狀體征。第2例患者視力進行性下降及肢體感覺異常，我們考慮了此病及時請神經內科會診，檢查發現右側肢體輕度感覺障礙，累及頸2～胸8段脊髓，確診為視神經脊髓炎，由于患者之前已經做過MRI等檢查（均為陰性），拒絕再次檢查，最后通過神經內科會診檢查明確了診斷。

本文中患者均為孕婦，孕婦在妊娠期有著以下特點：代謝升高，合成代謝增強；消化系統功能改變，以適應機體吸收更多營養的需要；腎、心、肺、肝臟等器官負荷增大，腎小球濾過功能增強，尿素、肌酸酐及尿酸排出功能增強，心輸出量增加，造血器官因母體血容量加大和紅細胞增加而加大活動；水代謝的改變。此期孕婦免疫力降低，對病原微生物易感，并容易引發一些自身免疫性疾病。因此懷孕期如果出現視力及肢體感覺異常應及時就診眼科做相應治療。

目前治療NMO的方法主要有：（1）激素治療及免疫抑制劑。包括激素的沖擊療法、大劑量療法及維持劑量療法。（2）換血療法。主要通過清除血液中的抗原抗體，來阻止二者結合，避免免疫反應造成組織損傷。（3）抗NMO-IgG抗體藥物療法。研究認為NMO患者血清中存在有NMO-IgG，即水通道蛋白-4（aquaporin-4,AQP-4）抗體。由于NMO-IgG的存在，導致體內免疫反應引起脊髓及眼部的神經病變，因此提出在本病早期施行體內注射抗NMO-IGG抗體治療。有報道應用鹽酸米托蒽醌、免疫球蛋白、利妥昔單抗可減輕復發性NMO患者的臨床癥狀〔5-6〕。（4）中醫療法。通過調節機體功能達到恢復機體免疫力。

本文患者的最終恢復視力差異較大，終止妊娠患者為0.12，堅持妊娠患者僅為數指、手動，不同的視力結局是否與終止妊娠有關，尚需我們進一步的研究。

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