輝叔是醫院急診室的“熟客”了,每次來“報到”的原因都一樣——嘔血不止。原以為是消化道潰瘍出血,沒想到胃鏡、膠囊內鏡折騰個遍都沒找到明顯的出血點,也沒發現靜脈曲張。經過CT檢查才發現病因:腹部長了個大腫瘤,手術切除后病理報告為胃腸道間質瘤,原來是腫瘤的黏膜潰瘍導致的大量出血。
手術后,醫生告訴輝叔,盡管他的腫瘤很可能惡性度很高,但由于腫瘤標本進行免疫紐化時,有兩項指標為陽性,他可以采用靶向藥物進行治療。多年來,輝叔的日子過得與正常人無異。
事實上,像輝叔這樣的例子并不少見。對絕大多數胃腸道間質瘤患者來說,盡管這種惡性腫瘤開始時讓他們萬念俱灰,但進行靶向治療后,晚期的患者也可能獲得相當長的生存期。
診斷:易與消化道疾病相混淆
胃腸道間質瘤是本世紀初才正式命名和普遍使用的醫學新名詞,現在針對它的診治指南每年會更新兩次,說明它越來越受重視。過去的大半個世紀,胃腸道間質瘤長期被誤認為是來源于平滑肌的腫瘤,被稱為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。
研究發現,間質瘤的發生與胃腸道一種間質細胞密切相關,而且還會受到特定基因突變的“連累”,此基因突變能活化人體內的一種酶,從而導致間質瘤細胞不斷增殖生長。
男女患胃腸道間質瘤的機會大致相等。發病年齡是58歲左右,多數發生于40-80歲人群,兒童患此病者較為少見。
大多數的胃腸道間質瘤發生于胃部,其次是小腸,結腸和直腸僅占5%。體積較小的胃腸道間質瘤(2厘米以下)常無癥狀,通常是體檢、內鏡檢查或作為伴發疾病檢查時被發現的。隨著瘤體的增大,常可出現的臨床癥狀有惡心、嘔吐、腹痛、腹部包塊、黑便和貧血,這些癥狀也是非特異性的,也可見于其他消化道疾病。
手術:腫瘤會像韭菜般割了又長
胃腸道間質瘤大多屬于惡性腫瘤。貌似良性的胃腸道間質瘤也存在潛在惡性的可能。部分病例早期腫瘤較小,在接受手術治療后,腫瘤得到切除,患者獲得根治,因此手術后能長期存活。胃腸道間質瘤的惡性程度在不同的患者中有較大的差別。大致上可把它的惡性程度分為極低、低、中等、高、極高風險五個等級。極低、低和中等風險的患者預后較好,接受手術切除后不易復發和轉移,而高和極高風險的腫瘤患者容易復發、轉移,術后生存期尚不能令人滿意。
外科手術仍然是胃PCsNOza2x1EyRNTAybLPv/jugaoK1X+8WvvCrCapyUk=腸道間質瘤的根治手段。但即使經徹底手術切除,胃腸道間質瘤的復發率仍高達40%~80%。這與它細胞生長活躍的特點有關,特別是位于小腸的間質瘤。對外科醫生來說,這種腫瘤就像韭菜一樣,割了又長,有的患者因此做過多次手術。
用藥:靶向藥物使治療獲得突破
由于胃腸道間質瘤對傳統的放療、化療不敏感,所以過去除了手術外,醫生拿它沒辦法。但分子靶向藥物的問世,使得胃腸道間質瘤的治療獲得突破性進展。有證據顯示,口服某種靶向藥物可使50%以上的惡性轉移或手術不能切除的間質瘤患者獲得明顯的療效,而且其毒副作用也遠不如傳統化療藥物劇烈,絕大部分患者可以耐受。
但是一線靶向治療藥物耐藥的情況時有發生,有10%~14%的患者會產生原發性耐藥,大約半數的患者在服藥兩三年后出現耐藥性。但專家指出,隨著越來越多靶向藥物的出現,患者的選擇也越來越多。
個體化治療方案是胃腸道間質瘤治療的趨勢,在有經驗的專科醫生指導下,絕大部分患者可通過正規治療,獲得令人滿意的生存期和生活質