小兒川崎病60例臨床分析

摘要目的：探討川崎病(KD)的臨床特點和診斷方法。方法：收治川崎病患者60例，對臨床資料進行回顧性分析。結果：全部病例早期均有持續發熱，皮疹，雙側球結膜充血，口腔及咽部黏膜彌散充血潮紅，唇紅干裂，楊梅舌，肛周皮膚潮紅、脫屑，其典型癥狀如較特異的手足硬腫出現較晚。結論：川崎病早期臨床表現不典型且缺乏特異性診斷方法，正確的鑒別診斷是預后的關鍵。

關鍵詞川崎病臨床特征早期診斷

由日本醫生川崎富作首先報道而得名的川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，近年川崎病發病呈上升趨勢。KD早期因為易誤診，治療延遲，病情有可能加重，所以正確診斷早期KD顯得愈發重要。2009年3月～2011年3月收治KD患兒60例，總結如下。

資料與方法

2009年3月～2011年3月收治KD患兒60例，14例5～13歲，12例3～5歲，34例8個月～3歲，其中男女比1.4:1，女25例，男35例，年齡8個月～13歲。

診斷標準：診斷標準依據全國高等學校兒科學第6版［1］：排除其他疾病后，下列表現4項者伴發熱5天以上即可診斷為川崎病：①頸部淋巴結腫大；②眼結合膜非化膿性充血；③多形性紅斑；④四肢變化，恢復期指趾端膜狀脫皮，手足硬性水腫，急性期掌跖紅斑；⑤舌乳頭呈草莓舌，口腔黏膜彌漫充血，唇充血皸裂。因診斷的主要條件是發熱5天以上，但缺乏典型癥狀的患兒約有10%，使得早期診斷延誤，所以超聲心動圖有擴張或冠狀動脈瘤，具備4條即可確診，如果5條中具備含發熱的4條即可確診。

臨床表現：發熱是最早出現的癥狀，體溫38～4O℃，多呈弛張熱或稽留熱，60例均在病程1～3天時出現，持續6～14天。有15例病例于病程2～3天出現肛周皮膚脫屑和潮紅，持續5～6天。有26例病例于病程2～3天出現頸淋巴結增大，其中11例雙側、15例單側，伴輕度壓痛，多為一過性、非化膿性，其中2例伴耳后淋巴結增大，持續7～11天。有24例病例在病程2～4天出現楊梅舌，口唇結痂、皸裂、干紅或出血，持續3～6天。有20例為3歲以內兒童，病程2～3天出現腫脹、紅暈在卡介苗接種瘢痕部位，即卡瘢紅的病例，持續7～8天。有40例病例在病程2～4天時出現多形性皮疹，其中1例猩紅熱樣皮疹、15例斑丘疹、24例蕁麻疹樣皮疹，于軀干部多見，無結痂及皰疹，持續3～5天。有18例病例在病程4～5天出現肢端改變，表現為手足硬性水腫、掌跖紅斑，持續4～5天。有26例病例于病程9～11天出現趾(指)端甲床皮膚移行處脫皮的，其中4例為皮紋裂開，22例為典型膜狀脫皮，持續5～7天。有19例病例于病程2～5天出現雙側結膜干性充血，無流淚或膿性分泌物，持續3～6天。

治療方法：主要治療方法是給予糖皮質激素、丹參注射液、阿斯匹林、丙種球蛋白等藥物。42例給予地塞米松0.25～0.5mg/(kg·日)，但最大劑量不超過10mg/日；26例給予10～20ml/日丹參注射液靜滴5～7天，后給予1～2mg/(kg·日)潘生丁8～10周。60例發病后嚴密測量體溫，5～7天分3次，給予20～50mg/(kg·日)阿斯匹林服用，在患兒熱退后減至3～5mg/(kg·日)，維持8～10周；22例在發病后7天內給予200～400mg/(kg·日)靜脈用丙種球蛋白，連用3天，38例在發病后10天內給予200～400mg/(kg·日)靜脈用丙種球蛋白，連用3天。

結果

早期診斷誤診25例(41.6%)。為6例淋巴結炎，1例敗血癥，4例肺炎，3例麻疹，4例口腔炎，7例上呼吸道感染。60例患兒均臨床治愈。隨訪了20例發生冠狀動脈病變的患者，無1例死亡，15例在6個月內恢復正常，在12個月內另外5例也恢復正常。

討論

免疫活化細胞激活導致全身性血管炎為KD發病的病理的生理基礎，多見于嬰幼兒，其最嚴重的并發癥是以冠狀動脈損害為主的心血管系統病，目前已成為后天性兒童心臟病的首要原因。在KD發病機制中急性期免疫失衡具有重要意義。全身中小動脈炎是KD的主要病理改變，易出現關節、神經、消化、心血管、呼吸等系統合并癥。

KD的早期診斷是本病減少冠狀動脈損害及其并發癥、改善預后的關鍵，同時應根據其臨床主要表現。對于早期不典型KD的診斷，指(趾)脫皮及手足硬腫、血小板增高出現相對較晚，但也具有重要價值。有報道肛周紅、卡介苗瘢痕周圍紅暈腫脹同樣具有早期診斷價值。另一方面，血白細胞增高，特別是中性粒細胞增高，對早期診斷來說參考價值也比較高。總的來說，除去EB病毒感染、頸淋巴結炎、幼年類風濕病、Steven-Johnson綜合征、腺病毒感染、藥物超敏反應、麻疹中毒性休克綜合征及猩紅熱等其他小兒發熱出疹性疾病是KD診斷的關鍵，這與于寬一等人觀點相符［2］。楊世偉報道［3］，最早在川崎病病程的第3天心臟超聲檢查即可發現冠狀動脈異常，在病程第9天66.7%的冠狀動脈改變出現，若要早期診斷率提高，應及早行心臟彩色超聲檢查那些一般治療無效且持續發熱的患兒并積極尋找川崎病的臨床特點。總而言之，抗生素治療無效，且發熱應在5天以上，上述癥狀聯合出現時認為即可臨床診斷KD，即除發熱外5項中有4項可診斷KD。

目前川崎病尚無特殊治療方法，其預后與早期應用丙種球蛋白及阿斯匹林抗炎治療密切相關。