淺談婦女妊娠期再生障礙性貧血的診斷及其治療

【中圖分類(lèi)號(hào)】R4【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1008-1879（2012）12-0133-01

婦女妊娠期再生障礙性貧血是指患者既往無(wú)貧血病史，僅在妊娠期發(fā)生的再生障礙性貧血，是一種十分罕見(jiàn)而又嚴(yán)重的疾病。患者表現(xiàn)為妊娠期的血象減少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠終止后血象正常。

1PAAA的病因和發(fā)病機(jī)理

再生障礙性貧血的病因主要為病毒感染、化學(xué)因素、物理因素等。目前，PAAA的確切病因尚不清楚，可能的原因有：

1.1激素影響。對(duì)于人類(lèi)，沒(méi)有證據(jù)表明生理劑量的雌性激素能抑制骨髓造血。紅細(xì)胞生成增加受紅細(xì)胞生成素的控制，胎盤(pán)泌乳素使EPO增加，而高水平的雌激素則對(duì)其有抑制作用。

1.2免疫機(jī)理。有些患者在1次妊娠中發(fā)病，而在其后的妊娠中可能正常，可能是因?yàn)椴煌目乖鸵鹉阁w抑制造血的免疫反應(yīng)不同所致。

1.3造血微環(huán)境改變。雖然PAAA患者的造血抑制是可逆的，但造血干細(xì)胞數(shù)量少或功能差仍是事實(shí)，在其他因素影響下可出現(xiàn)再生障礙性貧血表現(xiàn)，其確切機(jī)理尚待從骨髓培養(yǎng)、造血因子水平、免疫學(xué)以及妊娠期內(nèi)分泌改變等方面進(jìn)一步的研究。2PAAA的診斷

2.1病史。既往無(wú)貧血史、無(wú)不良環(huán)境和有害物質(zhì)接觸史，僅在妊娠期出現(xiàn)的AA。表現(xiàn)為妊娠期的血象減低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠終止后的血象是正常的。

2.2臨床表現(xiàn)。隨著貧血的加重，患者會(huì)出現(xiàn)牙齦出血、鼻出血、皮下出血點(diǎn)及紫癜等，嚴(yán)重者感全身乏力、頭暈、頭疼和反復(fù)感染。

2.3實(shí)驗(yàn)室檢查。早期行溶血試驗(yàn)，應(yīng)用流式細(xì)胞儀檢測(cè)外周血細(xì)胞或骨髓單個(gè)核細(xì)胞，檢測(cè)血小板抗體，可以明確診斷。

3PAAA對(duì)母嬰的影響

PAAA對(duì)母嬰都有嚴(yán)重影響。孕婦易發(fā)生全身出血傾向如皮膚紫癜、外出血、嚴(yán)重的顱內(nèi)出血及臟器出血、白細(xì)胞降低、反復(fù)感染、嚴(yán)重貧血可造成心功能衰竭等。盡管隨著新生兒疾病治療水平的提高，PAAA孕婦分娩的新生兒存活率已經(jīng)提高，但與該疾病相關(guān)的死亡率仍然很高，主要是由于感染和出血。對(duì)新生兒的危險(xiǎn)主要有：

3.1胎兒畸形。由于孕婦用藥（免疫抑制劑）所致。

3.2感染的危險(xiǎn)增加。由于母體粒細(xì)胞數(shù)目下降所致，同時(shí)與宮內(nèi)感染有關(guān)的新生兒?jiǎn)栴}增加。

3.3出血危險(xiǎn)。因受母體血小板減少的影響，胎兒血小板計(jì)數(shù)下降。

3.4早產(chǎn)、低體重兒危險(xiǎn)增加。可能與孕婦貧血程度及免疫治療有關(guān)。

3.5貧血和血小板減少癥。輸注全血和血小板時(shí)，孕婦體內(nèi)抗血小板抗體的介導(dǎo)作用。

4PAAA的治療

PAAA治療的關(guān)鍵是要兼顧母嬰情況，包括疾病本身的治療和對(duì)胎兒情況的監(jiān)測(cè)。

4.1終止妊娠。當(dāng)存在嚴(yán)重的血小板減少時(shí)，如果需要實(shí)施剖宮產(chǎn)，術(shù)前應(yīng)予成分輸血，提高血小板數(shù)目，術(shù)中準(zhǔn)備充足血源以備急用，同時(shí)麻醉必須要充分，以避免疼痛導(dǎo)致的收縮壓升高而引起顱內(nèi)出血。

4.2ALG、ATG及環(huán)孢菌素。ALG、ATG及環(huán)孢菌素是治療AA的有效藥物，但是有嚴(yán)重的副作用。ALG、ATG為免疫抑制劑，可能會(huì)導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)遲緩。如果患者在2～3個(gè)月內(nèi)不可能分娩，除了支持治療外，似乎可以考慮聯(lián)合應(yīng)用ATG。近年來(lái)環(huán)孢菌素用于A(yíng)A的治療，取得了良好的療效，尚未見(jiàn)到用于PAAA的報(bào)道。

4.3血液制品。妊娠期間，推薦紅細(xì)胞輸注使血紅蛋白水平不低于80g/L，以保證胎兒正常發(fā)育。白細(xì)胞輸注的唯一指征是，明確的嚴(yán)重感染。需要密切關(guān)注的是持續(xù)、嚴(yán)重的血小板減少，因?yàn)楫?dāng)血小板計(jì)數(shù)低于20×109/L時(shí)，自發(fā)性出血的可能性顯著增加，應(yīng)進(jìn)行血小板輸注。

4.4激素。皮質(zhì)類(lèi)固醇和雄激素治療PAAA的效果有爭(zhēng)議。妊娠女性胎兒時(shí)，禁用雄激素。有人認(rèn)為，皮質(zhì)類(lèi)固醇可以縮短貧血時(shí)間，并緩解癥狀。

4.5CSF。近年來(lái)，基因工程技術(shù)的產(chǎn)物CSF已廣泛地應(yīng)用于A(yíng)A的治療，但是在孕婦中使用的安全性尚不清楚。

4.6改善微循環(huán)。東莨菪堿和一葉秋堿對(duì)AA，尤其是較輕的病例有一定的作用，未見(jiàn)到用于妊娠期的報(bào)道。

4.7抗生素。與粒細(xì)胞減少癥有關(guān)的發(fā)熱和感染，應(yīng)使用廣譜抗生素治療。

總之，PAAA是一種臨床罕見(jiàn)的嚴(yán)重的疾病，與妊娠密切相關(guān)，盡管在病因和發(fā)病機(jī)理等方面還不明確，但我們要對(duì)孕期出現(xiàn)貧血的孕婦提高警惕，首先明確診斷，并加強(qiáng)對(duì)母嬰的監(jiān)測(cè)，積極治療合并癥，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。

參考文獻(xiàn)

[1]王淑貞主編.實(shí)用婦產(chǎn)科學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，1987.363