大前庭導水管綜合征31例臨床分析

唐旭霞 黃鑫梅 趙榮祥

大前庭導水管綜合征31例臨床分析

唐旭霞 黃鑫梅 趙榮祥

大前庭導水管綜合征（large vestibular aqeduct syndzome，LVAS）是一種先天性內耳畸形，主要表現為感音神經性耳聾。目前，LVAS的發病率尚難以估計，國外統計資料顯示其發病率為0.64%[1-3]。本研究旨在進一步探討其臨床特點及相關因素，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2004-07—2010-01我院收治的突發聽力下降的LVAS患者31例（62耳），男18例，女13例，年齡15個月～28歲，平均12.5歲。所有患者均自幼發現聽力下降伴語言障礙，其中1例患者住院3次，2例患者住院2次。有明確的上呼吸道感染史7例，有明確的頭部撞擊史8例，有疲勞史3例，1例有情緒過激吵架史，2例為過度用耳史（1例通話＞2h，1例酒吧彈琴一晚），其余病例發病無明顯誘因。其中4例有姐弟或其他家族成員相同病史，突發聽力下降時伴眩暈、惡心或嘔吐7例，伴耳鳴4例。既往有中耳乳突炎病史2例。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 所有患者均行主觀或客觀的聽力學檢查、內耳CT檢查（掃描層厚及層距1.0～1.5mm）、心電圖及血常規檢查。通過CT標尺計算前庭水管外口徑大小，正常人前庭水管外口徑≤1.5mm，超過2.0mm即可診斷前庭水管擴大。

1.2.2 治療方法 所有患者均使用激素（甲基強的松龍）+擴血管藥物（丹參酮）+神經營養藥物（維生素及彌可保等）治療，總療程為5～14d。

1.3 結果 聽力損失中重度（56～70dB）者4耳，重度（71～90dB）者7耳，極重度（＞90dB）者51耳（82.25%），島狀殘存者4耳，聽力學檢查或ABR檢查無反應者6耳。所有患者CT檢查均顯示前庭導水管擴大，單純前庭導水管擴大17例，伴前庭擴大8例，伴頸靜脈窩高位4例，伴耳蝸周數不足2例。心電圖及血常規檢查示伴竇性心律不齊12例，伴竇性心動過速1例；伴血白細胞升高或中性粒細胞升高11例，伴淋巴細胞升高2例。治療后聽力恢復正常1例，聽力提高＞30dB 4例，提高15～30dB 17例，提高＜15dB 7例，治療前后無改變者1例，加重1例。

2 討論

正常情況下，高分辨率CT薄層掃描可見巖骨后緣有一淺而小的骨性切跡，與后半規管走向平行，該結構即為前庭水管及外口，解剖上正常直徑約0.4～1mm。Valvassori等[3]于1978年對3 700例患者顳骨CT掃描時發現50例前庭水管擴大，并首先命名為LVAS。LVAS為常見的先天性內耳畸形，其軸位CT掃描示前庭水管的直徑，即前庭總腳至前庭水管外口之間中點的最大管徑寬度＞1.5mm；水平半規管或總腳層面顯示巖骨后緣深且大的三角形明顯骨缺損，邊緣清晰銳利，三角底為潛艇水管外口的前后唇，內口多余前庭或總腳呈直接相通表現。張素珍等[4]的研究發現，77例感音神經性聾中LVAS發病率居首位，為34.9%。

目前，臨床上認為遺傳因素、孕期心理障礙、宮內感染、孕期用藥、胎兒宮內發育遲緩均可導致LVAS的發生[5]。而其發病誘因主要為患兒感冒、頭部外傷、情緒激動等因素相關?；贚VAS的聽力改變，Gussen等[6-7]對突發性非綜合征型聽力損失患者的顳骨研究后指出，損傷的部位是在連合管和耳蝸的交界處，Reissners'膜從此處異常地膨出，此區域在淋巴系統內尤易受到突然壓力變化的損傷。王錦玲等[8]認為，LVAS聽力減退的可能原因為VA異常擴大擾亂了內淋巴循環平衡，內淋巴囊的高滲液反流入耳蝸導致耳蝸神經上皮損傷，從而產生神經性聾，同時擴大的VA還存在內淋巴囊重吸收功能障礙，導致電解質平衡破壞，內淋巴代謝物聚集從而擾亂毛細胞功能。楊光偉等[9]報道，多數發病在出生后至學齡前（占94.7%），其中聽力損失＞70dB的重度、極重度和全聾者占78.5%。本組患者中發現該患者群體出現極重度聽力損失比例最高，達82.25%?？梢娖鋵颊呷粘Ｉ钣绊戄^明顯，這提示在臨床中應提高對其的認識并盡早確診，并告知患者日常生活注意事項以盡量避免反復發作而導致的聽力進一步下降。

此外，LVAS患者在聽力下降的同時，部分患者出現了眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。目前針對LVAS導致感音神經性聾發病機制學說研究較多，而針對前庭功能研究較少。LVAS患者前庭感覺神經上皮同耳蝸神經上皮一樣，同樣有病理改變并且更易受到影響。Jackler等[10]報道，29%的患者有眩暈發作。本研究中則為9.7%，可能原因是雙側前庭功能均受累導致前庭功能低下、無反應或由于患兒缺乏主觀表達能力而忽視。對于患者CT檢查中發現的頸靜脈窩高位及輔助檢查中的竇性心律不齊目前相關研究及報道文獻甚少。非綜合征的先天性心臟病兒童顳骨的解剖學研究表明，中耳或內耳畸形的發生率很高，并發現中胚層起源的組織，如心血管系統，發育異常者其中耳畸形的發生率也有所增加[11]。大多數先天性心臟疾病產生于胚胎的第4～8周，耳蝸和半規管也在此時出現，聽骨鏈開始由第一、二鰓弓的中胚層發育，因此耳和心血管的同時發育可能是先天性心臟病兒童耳畸形發生率增加的因素。本研究發現，能提供CT結果報告或CT片的4例頸靜脈窩高位患者皆為竇性心律不齊患者。本研究還發現，31例患者中伴竇性心律不齊12例（38.71%），伴竇性心動過速1例，故推測LVAS的發病與先天性心臟疾病存在一定的相關性。

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2012-03-09）

（本文編輯：歐陽卿）

310006 杭州，浙江省中醫院耳鼻咽喉科（唐旭霞、趙榮祥）；金華市中醫院耳鼻咽喉科（黃鑫梅）