超聲診斷先天性單純雙孔二尖瓣畸形1例報道

牛琳 趙敏 馬晨霞 倪衛星

●病例報告

超聲診斷先天性單純雙孔二尖瓣畸形1例報道

牛琳 趙敏 馬晨霞 倪衛星

患者 男，68歲。自述運動后感胸悶、氣急，聽診心前區無明顯雜音，心電圖檢查示室性早搏。無高血壓病史。超聲心動圖檢查示左室收縮功能正常。二尖瓣短軸切面可見2個房室瓣孔，左右排列，呈“V”形，其中左側孔較大，右側孔較小，瓣膜啟閉未見明顯異常（圖1）。彩色多普勒血流顯像見舒張期2束彼此獨立的血流由左房進入左室（圖2），收縮期2個瓣口均未見明顯異常反流信號。2個瓣口血流速度均在正常范圍。三維超聲檢查從左心房面觀察二尖瓣結構，原二尖瓣瓣口位置可見2個瓣口（圖3）。診斷為單純雙孔二尖瓣（double－orifice mitral valve，DOMV）畸形。

討論 DOMV是一種少見畸形，約占先天性心臟病的1%，多由胚胎期二尖瓣瓣膜組織吸收不良引起，后瓣中央向前延伸至前瓣之間的纖維組織橋為其解剖特征。臨床診斷中DOMV易漏診，尤其是無明顯癥狀及血流動力學異常的單純雙孔二尖瓣畸形更易漏診。

圖1 舒張期可見雙孔

圖2 舒張期可見2束血流進入左室

圖3 三維超聲可清晰觀察雙孔二尖瓣

目前，DOMV尚無統一分型，主要依據雙孔的位置及大小進行分類[1]。Trowitz等[2]將DOMV分為3種類型：（1）完全橋型：此型從二尖瓣根部至瓣尖均可見2個獨立的環形瓣口（可等大或大小不同），乳頭肌通常無異常，圍繞每個瓣口的腱索均附著到一組乳頭肌上；（2）不完全橋型：僅在瓣葉邊緣可見纖維組織橋，因此只在瓣葉近瓣尖水平可見雙孔，而在瓣環水平顯示正常的二尖瓣口超聲圖像。（3）孔型：在正常瓣膜聯合處形成一附加孔，此型超聲圖像只在瓣葉中間水平顯示雙孔，在瓣尖或瓣根部不顯示。本例患者為完全橋型。

DOMV常合并其它先天性心臟病，如房室間隔缺損、主動脈狹窄、二葉主動脈瓣、動脈導管未閉等，單純性DOMV較為罕見[3]。其臨床癥狀主要取決于瓣口狹窄或關閉不全的程度。文獻報道，約50%的DOMV合并有不同程度的瓣膜功能異常[4]。本例患者2個瓣口均未見明顯異常反流信號，瓣口血流速度在正常范圍，因此患者無明顯臨床癥狀，無需手術治療。

二維超聲診斷DOMV要點在于通過觀察不同水平的左室短軸切面（自二尖瓣環根部至瓣尖水平）確定2個瓣口的形態及位置關系。彩色多普勒血流顯像可以清楚顯示瓣口的血流動力學狀態、測量瓣口面積及觀察瓣口狹窄或反流程度。三維超聲圖像不但可以獲得與二維超聲相似圖像，還能顯示立體形態，從不同角度觀察瓣膜形態，彌補二維超聲的不足。因此，超聲心動圖作為一種簡便、無創的影像技術，是診斷DOMV的首選檢查方式。值得注意的是，在檢查期間應仔細觀察是否合并其它畸形的存在，以防漏診，若二維超聲顯像條件差，對可疑患者應行經食管超聲心動圖檢查。

[1] Wójcik A,Klisiewicz A,SzymańskiP,et al.Double-orifice mitral valve-echocardiographicfindings[J].KardiolPol,2011, 69(2):139-143.

[2] Trowitz E,Bano-Rodrigo A,Burger B M, et al.Two-dimensional echocardiographic findingsin double orifice mitral valve[J].J Am CollCardiol,1985,6(2):383-387.

[3] Takeshita K,Inden Y,Murohara T.Coincidental finding of isolated congenital double-orifice mitral valve in two adult patients[J].Eur J Echocardiogr,2011,12 (3):E26.

[4] Hoffman P,Stumper O,Groundstroem K, et al.The transesophageal echocardiographic features of double-orifice left atrioventricular valve[J].J Am Soc Echocardiogr,1993,6(1):94-100.

2012-02-22）

（本文編輯:歐陽卿）

31006 杭州市第一人民醫院超聲科