人工耳蝸植入術前的影像學檢查進展

王江盼王建明

（1 山西醫科大學，山西 太原 030001；2 山西醫科大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科，山西 太原 030001）

人工耳蝸植入術前的影像學檢查進展

王江盼1王建明2

（1 山西醫科大學，山西 太原 030001；2 山西醫科大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科，山西 太原 030001）

人工耳蝸植入術是治療重度、極重度感音神經性聾最有效的方法。由于手術費用昂貴，手術難度大，術前的影像學檢查及評估非常重要。本文綜述了人工耳蝸植入術前的影像學檢查方法、評估內容，以及內耳畸形、手術相關區域解剖變異的影像學表現。

人工耳蝸植入術；計算體層攝影術；磁共振成像；感音神經性聾

近年來，人工耳蝸植入術（cochlear implantation，CI）得到快速發展，越來越多的重度、極重度感音神經性聾（Sensorineural hearing loss，SNHL）患者的聽力得到改善。由于內耳解剖結構精細復雜，手術難度大，以及人工耳蝸植入費用昂貴，為此提高手術成功率，確保術后聽力及言語效果的改善至關重要。因此，術前需對患者進行全面綜合評估，包括聽力學檢測、影像學檢查、心理學評估、智力及肢體發育狀況等全面評估，其中影像學評估占有非常重要的地位。通過影像學評估可以詳細了解外中內耳的解剖結構、明確有無內耳畸形，評估蝸神經的發育狀況，從而有助于人工耳蝸植入術病例的遴選、手術方案的制定，避免術中及術后可能出現的并發癥，預測術后聽力及言語康復效果。

1 人工耳蝸植入前影像學檢查方法

1.1 顳骨CT

對骨的分辨率高，是顯示中耳及乳突氣化情況的最好方法，能較好顯示骨迷路及內聽道等骨性結構的改變。

1.2 內耳MRI水成像

可較好顯示膜迷路、蝸后聽覺傳導通路及其病變，對于蝸神經缺如或發育不良，耳蝸纖維化骨化為首選檢查方法[1]。

1.3 頭顱MRI

其主要目的是觀察腦內聽覺通路的器質性病變以及有無腦白質異常、頸靜脈球高位、乙狀竇變異等。

1.4 功能性磁共振（functional MRI，fMRI）

傳統MRI是單一形態學研究，而fMRI是形態與功能相結合的研究，以血氧水平依賴（ blood oxygon level dependent，BOLD）效應為基礎，可客觀評估腦對聽覺刺激的反應。

2 人工耳蝸植入術前的影像學評估內容

2.1 蝸神經的發育狀況

蝸神經的完整性直接關系到人工耳蝸植入術后效果，蝸神經缺如是耳蝸植入術的絕對禁忌證。

2.2 蝸管的空間

電極插入耳蝸24～30mm才能有效地刺激螺旋神經節細胞，要達到這個深度，耳蝸必須從基底圈到第二圈均通常。

2.3 內耳有無畸形及其程度

嚴重的內耳畸形如：Michel畸形、耳蝸未發育，為手術禁忌證。

2.4 面神經的走行

面神經鼓室段低位、乳突段前位，術中易致面神經損傷，發生面神經麻痹，圓窗暴露困難導致電極無法植入[2]。面神經裂，術中行圓窗鉆孔時產生的熱量可傳導至裸露的面神經，導致面神經熱灼傷。

3 內耳畸形的分類及影像學表現

根據Sennaroglu[3]提出的內耳畸形分類方法，將內耳畸形按照發生部位分為4型：

3.1 耳蝸畸形[2-4]

①迷路未發育（Michel畸形）：表現為耳蝸及前庭結構缺如，常伴有內聽道狹窄及蝸神經缺如，為耳蝸植入術的禁忌證。CT顯示最佳。②耳蝸未發育：表現為耳蝸缺如，前庭及半規管可正常、擴大或發育不全，CT顯示最佳。耳蝸缺如伴前庭擴大要與共腔畸形相鑒別。③共腔畸形（common cavity）：表現為耳蝸及前庭融合形成一個共同的囊腔。④不完全分隔Ⅰ型：耳蝸及前庭已分開但呈囊狀，沒有內部結構，缺乏完整的蝸軸及篩區，伴有囊狀擴張的前庭。⑤耳蝸發育不良：耳蝸只有1圈或少于1圈，耳蝸表現為內耳道伸出的小芽狀結構。⑥不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）：耳蝸僅有1.5圈，基底圈正常，頂圈及中間圈融合成一囊狀，并且骨螺旋板、鼓階、前庭階缺如，常伴有前庭導水管和內淋巴管、內淋巴囊擴大及前庭、半規管畸形。

3.2 前庭和半規管畸形

前庭寬徑為1.86～3.13mm，＞3.2mm為擴大[5]。半規管的發育始于胚胎第6～8周，于胚胎第19～22周完成發育，上半規管首先發育，外半規管最后發育，因此，最常見的是外半規管畸形[6]。前庭和半規管畸形常并存，CT和MRI表現為前庭擴大，半規管短小、融合或擴大，耳蝸形態可正常。

3.3 內聽道和蝸神經畸形

內聽道中段寬徑為4～6mm，軸位CT示內聽道直徑＜2mm為內聽道狹窄，常提示蝸神經缺如。但McClay[7]于聽力正常兒發現了內聽道狹窄，因此，認為內聽道狹窄并不一定意味著蝸神經缺如。此外，CT示內聽道正常也不一定說明蝸神經正常。Oliver等[8]的研究發現MRI示蝸神經缺如或發育不良的19耳中，11耳（56%）CT示內聽道正常。目前普遍認為，垂直于內聽道的斜矢狀位MRI表現為內聽道前下部類圓形低信號影消失才是判斷蝸神經缺如最可靠的標志。但是在內聽道狹窄的情況下，MRI顯示內聽道中只存在一條單獨的神經，對蝸神經的分辨率下降，此種情況下需要聯合ABR、行為測聽等聽力學檢查及面神經功能評估來判斷蝸神經的完整性。

人工耳蝸植入術后效果很大程度上依賴于螺旋神經節細胞的殘存數目，蝸神經直徑與螺旋神經節數量相關，所以術前測定蝸神經直徑可能有助于預測術后效果。一些學者，通過MRI測得蝸神經平均直徑為1.14mm，認為對于無殘留聽力的患者，如果蝸神經直徑＜1mm，應慎重進行人工耳蝸植入術[9]。但是，另一些學者則認為，有些患者雖然蝸神經較細，仍可有效地傳導聽覺沖動，所以蝸神經發育不良不同于蝸神經缺如，只是耳蝸植入術的相對禁忌癥。Zanetti[10]已經報道蝸神經發育不良的患兒行CI后聽力有所提高，雖然其術后效果較蝸神經正常者差，仍能證明蝸神經發育不良可行CI。

內聽道直徑＞6mm，為內聽道擴大，單純的內聽道擴大而沒有任何癥狀者可能為解剖變異。

3.4 前庭導水管擴大（Enlarged Vestibular Aqueduct，EVA）

EVA的診斷標準：軸位CT示前庭導水管外口與總腳之間中點的直徑＞1.5mm或外口直徑＞2.0mm[11]。Boston[12]測量了73例聽力正常患兒顳骨CT前庭導水管的大小，提出了新的診斷標準：前庭導水管中點直徑＞1.0mm或外口直徑＞2.0mm。最新研究發現當軸位CT不能確定EVA的診斷時，冠狀位示前庭導水管中點直徑＞2.4mm和或外口直徑＞4.34mm可以幫助診斷EVA[13]。

MRI示內淋巴管和內淋巴囊擴大，其直徑大于后半規管可進一步提示EVA。當CT示前庭導水管擴大時，MRI通常表現為內淋巴管或內淋巴囊擴大，但有時CT與MRI表現并不一致。Joseph[14]認為CT較MRI能更準確的診斷EVA。但Okamoto等[15]報道了一些MRI示內淋巴囊擴大，而CT并不顯示前庭導水管擴大的患者，認為對于EVA的診斷MRI較CT更為準確。

前庭導水管擴大常伴隨耳蝸、前庭及半規管的畸形，只有當前庭導水管擴大單獨存在時才稱為大前庭導水管綜合征（Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrom，EVAS）。沈新平等[16]的研究發現，前庭導水管或內淋巴管、內淋巴囊管徑與聽力下降程度及其預后相關，因此，認為準確測量前庭導水管或內淋巴管、內淋巴囊管徑，對于估計EVAS患者的聽力下降程度、選擇合適的植入耳及估計預后有重要意義。

4 手術相關區域解剖變異的影像學表現

4.1 面神經走行異常或面神經裂

面神經鼓室段低位、乳突段前位CT表現為鼓室段位于前庭窗水平或其下方，乳突段位于蝸窗水平或其前方。Hara等[17]對顳骨進行CT三維重建發現面神經管鼓室段、乳突段走形異常與鐙骨畸形相關，因為面神經鼓室段、乳突段和鐙骨均起源于第二腮弓。面神經裂CT表現為面神經走行區骨質缺損。

4.2 乳突氣化不良

乳突的情況并不影響手術病例的選擇，但乳突硬化會導致電極插入困難。CT表現為乳突小房較少，體積減小，氣房壁增厚，嚴重者失去蜂房狀的形態。

4.3 內聽道底與前庭或耳蝸相通

常見于Mondini畸形、共腔畸形和內聽道擴大。內聽道與耳蝸、前庭之間的骨性分隔缺如，將導致外淋巴液與蛛網膜下腔交通形成，這一異常將導致術中腦脊液井噴和電極誤入內聽道的發生率增高[11]。CT腦池造影表現為內耳道內高密度造影劑通過骨質缺損進入前庭或耳蝸。

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