慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病9例誤診分析

周樹平

（湖北省鄂州市婦幼保健院兒科，湖北 鄂州 436000）

慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病9例誤診分析

周樹平

（湖北省鄂州市婦幼保健院兒科，湖北 鄂州 436000）

目的 探討慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病的臨床特點及診斷方法。方法 回顧性分析慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病 25 例患者的臨床表現及誤診原因。結果 25 例中有 9 例誤診。結論 慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病由于臨床發病率較低，早期臨床表現多不典型，誤診率較高。合理必要的輔助檢查可減少誤診的發生。

慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病；誤診；分析

慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）又稱慢性格林-巴利綜合征，其癥狀和急性格林-巴利綜合征（AIDP）相似。但病程緩慢.并對激素治療效果好。重慶醫大臨床學院神經內科于1992年至今收治C1DP 25例，其中9例在外院曾被誤診為其他疾病，誤診率達36%，應引起同行足夠重視。

1 臨床資料

1.1 一般資料

男5例、女4例，年齡35～52歲，平均43歲，病程4個月～3年，參考Barohn提出診斷標準[1]及余敏等提出的診斷標準[2]，確診3例，可能6例。

1.2 癥狀和體征

①進動障礙：全部病例有程度不同的肢癱。肌力1～4級.四肢力弱8例.雙下肢力弱1例。發病一側起病4例.雙側起病5例，7例有肌萎縮。9例患者患肢均有腱反射減低或消失。②感覺障凝：7例具有不同程度和范圍的深淺感覺障礙。肢體遠端感覺障礙6例，遠近端感覺障礙1例。③植物神經障礙：手足腫脹2例。

1.3 輔助檢查

①周圍血象高2例，血沉1例超過20mm/h。電解質，血糖、肝功能、腎功能均正常。②腦脊液8例蛋白增高，在0.51～1.58g/L，平均0.84g/L，呈蛋白細胞分離現象。③電生理檢查：9例肌電圖失神經損害，9例均有2根以上神經運動傳導速度減慢，超過70%，7例有感覺傳導速度減慢。④活檢：3例腓腸神經活檢，均示節段性脫髓鞘和髓鞘再生。⑤影像學檢查：3例CT提示頸椎間盤輕度突出。1例腰椎間盤輕度突出。1例MRI提示腔隙腦梗死。

1.4 誤診情況

①頸椎病3例；②腰椎間盤突出癥1例；③類風濕性關節炎2例；④腦梗死1例；⑤重癥肌無力l例。⑥進行性脊肌姜縮癥l例。誤診時間1～14個月。

2 轉 歸

本組病例均大劑量糖皮質激素治療（強的松100mg/d，4周以后逐漸減量），其中7例進行血漿置換治療。有8例肌力恢復Ⅰ極以上。有6例感覺障礙明顯減輕。另1例經治療病情穩定。癥狀未加重。隨訪6例.4例恢復正常.1例明顯好轉。l例復發.再行激素和血漿置換治療無效。

3 討 論

3.1 誤診為頸椎病、腰椎間盤突出癥

CIDP發病早期出顯輕度無力；肢體麻木、刺痛、算賬、臨床醫師做CT檢查后，診斷為此類疾病，因治瘵效果不佳轉診我院后才確診。因很多人有影像學提示頸椎、腰椎間盤輕度突出，而無臨床癥狀，此誤診4例患者是由臨床醫師對頸椎病、腰椎間盤突出認識不足，而C1DP在基層少見，故造成誤診。

3.2 誤診類風濕性關節炎

格休-巴利引起植物神經功能紊亂AIDP報道較多[3-5]，尤以手足腫脹發生率高。本組2例早期癥狀為手足腫脹，四肢遠端麻木刺痛輕度無力，診斷為類風濕性關節。給予消炎。止痛藥后癥狀稍減輕，不久又加重，再用消炎止痛藥物無效，直到患者出現肌無力又加重、肌萎縮才到我院就診.查腦脊液、肌電圖后確診。

3.3 誤診為腦梗死

本例患者發病由一側肢體無力開始伴感覺障礙。外院做MRl提示腔隙性腦梗死，給予抗凝、腦保護治療無效果，癥狀逐漸加重并出現對側肢體麻木、無力，才做腦脊液、肌電圖檢查，診斷為C1DP后給予大劑量激素和血漿置換治療，病情逐步好轉。

3.4 誤診為重癥肌無力

本例患者以四肢無力為首發癥狀，無明顯感覺障礙，活動后無力加重，休息后輕度減輕。在當地醫院做新斯的明實驗提示陽性，給予吡啶斯的明治療，無效果。到我院就診，做肌電圖重復電刺激陰性，進一步查腦脊液、肌電圖、腓腸神經活檢后確診。經激素和血漿置換治療好轉出院。

3.5 誤診為進行性脊肌萎縮癥

此例患者主要癥狀民雙下肢肌無力、肌萎縮、肉跳、無感覺障礙。外院作肌電圖提示失神經損害，運動傳導速度減慢，診斷為進行性脊肌萎縮癥。轉診我院后，查腦脊液蛋白增高，做腓腸神經活檢。提示節段性脫髓鞘和髓鞘再生：診斷為CIDP。經治療后好轉出院。隨訪2年后恢復正常。

CIDP臨床發病率低，基層醫院更少見。本組誤診率達36%值得重視。CIDP起病緩，病程較長，早期癥狀不典型，易出現誤診。為此，建議臨床遇到肌無力、肌萎縮、腱反射減退、肢體麻木腫脹的患者，應想到CIDP的可有。對可疑患者檢查腦脊液、肌電圖、神經活檢等，有助于早期診斷、早期治療。

[1]Barohn RJ,Kissel JT,Warmolts JR,et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Arch Ncurol,1989,46 (8):387.

[2]余敏,趙葆洵.慢性格林巴利綜合征16例臨床報告[J].北京醫學, 1990,12(2):80.

[3]王壯,許貽白.以植物神經功能障礙為首發癥Guillain-Barre 綜合癥[J].臨床神經病學雜志,1999,12(5):293.

[4]馬慧穎.格林-巴利綜合征36例臨床分析[J].中國醫藥導報,2011, 8(10):154-155.

[5]王愛蘭.格林-巴利綜合征的臨床分析及研究156例[J].中國當代醫藥,2010,17(28):15-16.

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：1671-8194（2013）02-0233-02