肥厚型心肌病33例的臨床分析

田學峰

肥厚型心肌病(HCM)是心室不對稱肥厚, 致心室腔變小及(或)流出道變窄。是一種原發(fā)于心肌的遺傳性疾病, 臨床通常根據二維超聲心動圖左心室肥厚的證據可以容易并且可靠地做出診斷, 但需排除高血壓、主動脈狹窄和其他全身性疾病以及運動員的心臟肥厚［1］。選取2009年1月～2013年3月共收治肥厚型心肌病33例臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的33例肥厚型心肌病患者均來自本院住院患者, 男21例, 女12例；年齡39～66歲, 平均49歲；病程9天～8年。心悸29例, 胸悶伴氣短28例, 乏力23例,心絞痛6例, 暈厥史8例。

1.2 方法 使心肌收縮減弱, 且能減慢心率, 可減輕流出道梗阻, 減少心肌耗氧量, 改善舒張期心室充盈, 增加心排血量。β受體阻滯藥治療后部分患者心絞痛、呼吸困難、先兆暈厥等癥狀可見改善, 但不能減少心律失常與猝死, 也不改變預后。有負性肌力作用以減弱心肌收縮力, 又改善心肌順應性而有利于舒張功能, 可緩解癥狀。

2 結果

肥厚型心肌病患者主要表現為心悸、胸悶伴氣短、乏力、心絞痛。β受體阻滯藥、鈣通道阻滯劑(CCB)、抗凝血、抗血小板等治療好轉出院, 無猝死患者。35歲以上的患者, 通常有較好的長期預后。很少或完全沒有左心室流出道梗阻, 地高辛、血管擴張藥和利尿藥可以減輕充血性心力衰竭的癥狀和體征。

3 討論

肥厚型心肌病主要病變是心肌肥厚, 心臟質量增加。心功能減退和心電圖異常, 但冠心病的診斷依據不足, 應考慮有心肌病的可能。收縮期雜音向頸部傳導更應注意是否有肥厚型心肌病的可能, 超聲心動圖對鑒別頗有幫助。冠狀動脈造影陰性有助排除心肌梗死病變。對二尖瓣關閉不全的鑒別,B型超聲心動圖可觀察到二尖瓣瓣膜的損害及反流。老年人二尖瓣關閉不全, 多系由于瓣膜的增厚、硬化或鈣化, 常伴主動脈瓣損害。雜音更為粗糙, M型超聲可能探得瓣膜本身的畸形如“方匣結構”的破壞；多普勒超聲可見瓣膜反流。研究發(fā)現半數以上的肥厚型心肌病患者年齡超過50歲, 40%超過60歲。超聲心動圖顯示老年及年輕患者有相似的非對稱性室間隔肥厚, 收縮期二尖瓣前葉前向運動和左室流出道壓力階差。而老年和年輕患者的心室腔形狀不同, 年輕患者的室間隔肥厚更嚴重, 呈反向曲線, 形成新月形的心室腔；老年患者左及右心室形狀正常, 肥厚程度較輕。大部分肥厚型梗阻性心肌病患者為老年女性, 二尖瓣和室間隔反向收縮導致主動脈瓣下狹窄。二尖瓣大量的鈣鹽沉積也導致流出道狹窄［2］。高血壓可加重潛在的心肌病, 但并非肥厚型心肌病的原發(fā)病因。盡管缺乏足夠的老年肥厚型心肌病遺傳學的研究, 特別是有陽性家族史的患者, 其基因型不同于年輕患者,應格外重視心臟性猝死的家族史。

肥厚型心肌病起病多緩慢, 大多數患者早期無癥狀或只有輕微癥狀。呼吸困難為最常見的癥狀, 多在勞累后出現,是由于左室順應性減低, 左室舒張末期壓增高, 引起左房壓和肺靜脈壓增高、肺淤血所致。心前區(qū)痛多在勞累后出現,似心絞痛, 但可不典型, 是由于肥厚的心肌需氧量增加而冠脈供血相對不足所致。心壁內小冠脈異常也可引起心肌缺血,在勞累時尤其如此。少數患者可發(fā)生透壁性心肌梗死, 而心壁外冠脈無粥樣硬化狹窄。

對于出現HCM患者的家族應定期進行心電圖、超聲心動圖等檢查。已發(fā)現的患者應避免激烈運動、持重或屏氣。常用的藥物治療有β-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑。對于伴有收縮功能障礙、心室腔增大的HCM, 可以使用血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體阻滯劑。β受體阻滯劑現仍為一線治療藥物之一, 能顯著降低心率、心肌耗氧量及心肌收縮力, 減輕左心室流出道梗阻, 改善患者癥狀, 但對肥厚型梗阻性心肌病無確切療效。對于嚴重梗阻患者效果較差。目前認為β-受體阻滯劑不能改善預后。鈣通道阻滯劑：可以改善患者區(qū)域性心肌血流, 改善心室舒張功能, 但可導致嚴重血流動力學并發(fā)癥, 故使用時應慎重。

臨床前期的診斷, 可以為患者選擇與其相應的、適當的治療方案。如果能更容易地獲得這種疾病典型的基因, 很可能徹底地改變其處理和進展。

［1］毛煥元, 曹林生.心肌病學.第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2001, 11(77):11-81.

［2］童曉明,金景澍,王樹春.肥厚性心肌病的研究新進展.心肺血管病雜志, 2000, (1):74-77.