環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血1例

裴國(guó)軍 李會(huì)波

內(nèi)蒙古自治區(qū)鄂爾多斯市中心醫(yī)院血液科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000

環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血1例

裴國(guó)軍 李會(huì)波

內(nèi)蒙古自治區(qū)鄂爾多斯市中心醫(yī)院血液科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000

目的：研究環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血的臨床價(jià)值。方法：對(duì)1例再生障礙性貧血患者給予環(huán)孢菌素A和康力龍4個(gè)月時(shí)病情無(wú)明顯改善，聯(lián)合蒙藥（草果21味丸）治療，探討其臨床療效及安全性。結(jié)果：①患者接受環(huán)孢菌素A和康力龍治療期間加用蒙藥，3個(gè)月后逐漸脫離輸血依賴，隨訪至今，病情穩(wěn)定。②三藥聯(lián)合取得了明顯療效，但因缺乏對(duì)照，所以不能肯定蒙藥起到主要的療效。結(jié)論：蒙藥不良反應(yīng)輕，安全性好，故值得臨床深入研究。

再生障礙性貧血；蒙藥；草果21味丸

再生障礙性貧血［1］是一組由化學(xué)物質(zhì)、生物因素、放射性或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血肝細(xì)胞損傷、骨髓脂肪化、外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。該疾病常用治療方法為造血干細(xì)胞移植、免疫抑制劑、雄激素等。本研究旨在探討環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合蒙藥治療再生障礙性貧血的臨床價(jià)值。造血干細(xì)胞移植可以治愈本病［7］，但存在供體限制及較高治療風(fēng)險(xiǎn)，免疫抑制劑如抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）、環(huán)孢菌素A及雄激素如康力龍治療再生障礙性貧血有效性有限，因此尋求新藥或新的聯(lián)合用藥十分必要。

1 病例資料

患者，男，18歲，于2012年9月因頭暈、心悸、氣短、咳嗽2天入我院。入院時(shí)體溫38℃，重度貧血貌，雙下肢皮膚可見(jiàn)散在紫癜，咽部充血。血常規(guī)：白血病1.5× 109/L，血紅蛋白52g/L，血小板4×109/L，中性細(xì)胞數(shù)0.4×109/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)：骨髓增生極度低下，粒系增生低下，紅系增生低下，淋巴系增生活躍，巨核細(xì)胞未見(jiàn)。骨髓活檢示：骨小梁間見(jiàn)較多脂肪，造血組織極少，未見(jiàn)巨核細(xì)胞。結(jié)合病史、體征、輔助檢查診斷為再生障礙性貧血［1］。入院后給予環(huán)孢菌素A和康力龍治療，開(kāi)始口服環(huán)孢菌素A 3～5mg/（kg·d），分2次口服；康力龍6～12mg/d，分3次口服，4個(gè)月時(shí)病情無(wú)明顯改善，一直依賴輸紅細(xì)胞、血小板維持，此時(shí)患者加用蒙藥（草果21味丸）治療。加用蒙藥3個(gè)月后對(duì)輸血依賴明顯減少，加用蒙藥6個(gè)月時(shí)脫離輸血依賴（血紅蛋白大于100g/L，血小板大于20×109/L），隨訪至今，血紅蛋白、血小板逐漸恢復(fù)至正常范圍。治療至今，口服環(huán)孢菌素A和康力龍后輕度肝酶升高，加用蒙藥后發(fā)現(xiàn)患者膚色較前輕度加深，未發(fā)現(xiàn)其他新增不良反應(yīng)。

2 討論

再生障礙性貧血［2］是血液系統(tǒng)的一中常見(jiàn)疾病，其發(fā)病的原因與藥物、電離輻射、感染等因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)理與造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷、造血微環(huán)鏡缺陷、免疫介導(dǎo)、病毒感染、免疫紊亂等因素有關(guān)。

環(huán)孢菌素A［2］作為一種免疫抑制劑，可抑制活化的毒性T細(xì)胞分泌過(guò)量的IL－2及干擾素－r。它的作用機(jī)制是：可以調(diào)節(jié)T細(xì)胞亞群比例，維持T細(xì)胞亞群平衡；抑制T細(xì)胞生成白介素－2、γ－干擾素、腫瘤壞死因子和對(duì)造血的負(fù)調(diào)控；抑制T細(xì)胞表達(dá)白介素－2受體，增強(qiáng)白介素－2及T細(xì)胞對(duì)白介素－2的反應(yīng)性；可阻斷IL－2R來(lái)預(yù)防毒性T細(xì)胞的活化，還可以提高粒單細(xì)胞的增長(zhǎng)。

康力龍作為常用的雄激素［2］，可以增加造血干細(xì)胞對(duì)EPO的親和性和敏感性，同時(shí)參與免疫調(diào)節(jié)，促進(jìn)多能干細(xì)胞增殖和分化；增強(qiáng)促紅細(xì)胞生成素（EPO）的生成。

既往研究證明無(wú)論是在重型再生障礙性貧血還是慢性再生障礙性貧血中，環(huán)孢菌素A和康力龍聯(lián)合用藥均優(yōu)于單獨(dú)用藥的治療效果。因此環(huán)孢菌素A聯(lián)合康力龍方案，可作為再生障礙性貧血的有效治療方法，其具有安全、可靠、不良反應(yīng)小、經(jīng)濟(jì)等特點(diǎn)，適合臨床治療。

慢性再生障礙性貧血［8］在蒙醫(yī)藥以“寶日”病理論為基礎(chǔ)，該病是由于先天稟賦不足，后天調(diào)養(yǎng)不當(dāng)，如飲食失調(diào)，情志過(guò)激等導(dǎo)致胃火失調(diào)，影響脾、胃、肝臟功能而糟粕分解受阻或外感濕毒，瘟疫侵入機(jī)體及精血，七素代謝功能障礙，血液受阻而成。臨床上出現(xiàn)面色蒼白、乏力、心慌、氣短以及齒鼻衄血、皮膚瘀斑為只要表現(xiàn)的一種癥證，蒙藥草果21味丸配方性涼，方中以健脾消食、化積的草果為君藥，輔以活血化瘀的紅花、梔子，理氣止痛、健脾的白豆蔻、甘松、木香，安撫臟腑的五靈脂、小青皮、石蓮子，涼血止血的血竭，配以滋陰補(bǔ)血的三鮮紅，具有健脾、消食、止血、升血之功效。蒙藥草果21味丸具有療程短、見(jiàn)效快、費(fèi)用低、復(fù)發(fā)率低、簡(jiǎn)便、實(shí)用的特點(diǎn)。

綜合考慮本患者取得滿意臨床療效的原因：①環(huán)孢素和康力龍緩慢起效后病情好轉(zhuǎn)。②環(huán)孢素和康力龍對(duì)本例患者有效性差，加用蒙藥起到了主要療效。近年來(lái)蒙藥在治療再生障礙性貧血取得了進(jìn)展，且發(fā)現(xiàn)某些蒙藥對(duì)免疫系統(tǒng)有作用［5］，這可能是治療再生障礙性貧血的作用機(jī)制之一，因此有待于臨床深入研究蒙藥的確切療效及安全性。

［1］張之南，楊天楹，郝玉書(shū).血液病學(xué)［M］.人民衛(wèi)生出版社，2003：618－633.

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R556.5

A

1007－8517（2013）06－0150－02

2013.01.08）