以癲癇為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡誤診2例分析

李美玉

（遼寧省丹東市第一醫院 神經內科，遼寧 丹東 118000）

以癲癇為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡誤診2例分析

李美玉

（遼寧省丹東市第一醫院 神經內科，遼寧 丹東 118000）

目的探討以癲癇為首發癥狀的SLE誤診原因。方法通過2例以癲癇為首發癥狀SLE診斷過程分析。結果SLE是一種累及多系統自身免疫疾病，可累及中樞神經系統，臨床表現復雜，但以癲癇為首發癥狀起病的SLE少見，容易誤診。結論癲癇發作，均見于SLE活動期，即使無其它系統累及，尤其青、中年女性病因不明的癲癇，應常規進行有關SLE檢查，從而避免漏診與誤診。

系統性紅斑狼瘡；神經精神表現；癲癇；誤診

系統性紅斑狼瘡（ systemic lupus erythematosus， SLE） 是一種原因不明、慢性復發-緩解性、累及多臟器的自身免疫性疾病，其中累及神經系統所致神經精神狼瘡（neuro psychiatric SLE，NPSLE）的發生率高達14%～75%[1]。癲癇是NPSLE的常見類型之一，臨床以癲癇為首發癥狀起病的SLE并不多見，容易誤診，特報道如下。

1 病例摘要

例1：患者女性，40歲。因發熱3d，發作性抽搐30min入院。近3d出現寒戰、高熱，體溫最高達39.5℃，在當地衛生所按照“上感”抗炎治療無效，30min前突發抽搐，表現為雙眼上翻、口吐白沫、四肢強直陣攣樣抽動，約2min左右自行緩解，反復發作2次。查體：體溫39.5℃， 血壓120/70mmHg。淺昏迷，煩躁不安；雙瞳孔對光反射靈敏；心、肺、腹部未見異常；雙下肢無水腫；四肢肌力正常，雙側巴賓斯基征陽性，無腦膜刺激征。頭顱CT檢查未見異常。初步考慮為病毒性腦炎，繼發性癲癇，予抗感染（頭孢哌酮）、抗病毒（利巴韋林）、鎮靜、降低顱內壓等治療，患者未再出現抽搐，但仍發熱、意識不清。行腰穿檢查示腦脊液壓力180mmH2O，白細胞10×106/L，糖2.1mmol/L，氯化物110mmol/L，蛋白1240mg/L；查尿蛋白（2+）；紅細胞沉降率120mm/h。肝功能：天門冬酸氨基轉移酶104U/L，γ-谷氨酰轉移酶65U/ L，總蛋白65.2g/L，白蛋白31.5g/L；腎功能：尿素氮14.15mmol/L，尿酸及肌酐正常。免疫球蛋白IgG 21g/L，IgM 23g/L，IgA 1.0g/L；補體C30.6g/L，C40.3g/L；抗核抗體（ANA）陽性，抗雙鏈DNA抗體間接免疫熒光法陽性，Sm抗體（+），抗組蛋白抗體（++），故診斷為NPSLE。予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，患者全身情況迅速好轉，意識轉清，體溫恢復正常，病情好轉出院。

例2：患者女性，34歲，主因發作性抽搐1h入院。患者1h前出現一過性神志不清，雙眼上凝視，牙關緊閉，口唇紫紺，四肢抽搐，抽搐持續約1min自行緩解，之后昏睡，來診途中神志轉清，訴頭痛、全身無力、嘔吐胃內容物1次。查體：體溫37.6℃，血壓130/80mmHg，神志清，雙眼視力略下降。心肺腹檢查無異常。四肢關節無紅腫畸形。四肢肌力及肌張力正常，深淺感覺正常，雙側巴賓斯基征陽性，無腦膜刺激征。血常規：血紅蛋白102g/L，白細胞及血小板正常。尿常規：蛋白質（2+），紅細胞（+），免疫球蛋白正常，補體C30.3g/L，C40.20g/L。血沉80mm/1h。入院后予抗炎、鎮靜、營養神經及對癥治療。眼科會診查眼底示雙視乳頭水腫。腰穿檢查腦脊液無色透明，腦壓220mmH2O，腦脊液常規正常，未找到細菌、寄生蟲、抗酸菌、真菌、隱球菌，未找到瘤細胞。頭顱CT檢查示雙側基底節區、側腦室旁、放射冠見片狀低密度灶，邊界較清晰，腦室系統略變小，中線居中。診斷考慮為脫鞘性腦炎，繼發性癲癇，加用甘露醇、呋塞米脫水、降顱壓、地塞米松15mg/d靜脈點滴等藥物治療。患者無抽搐發作，自訴頭痛略好轉。入院1周后抗核抗體檢查回報：抗核抗體間接免疫熒光法均質型1∶3200（+++），抗雙鏈DNA抗體陽性（間接免疫熒光法），抗nRNP/Sm（+），Sm抗體（++），抗SSA（++），抗核糖體-P蛋白（+），抗組蛋白抗體（+），故明確診斷為NPSLE。予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，患者病情逐漸好轉出院。

2 討 論

2.1 臨床表現

NPSLE是SLE患者活動期死亡的主要原因，具有很高的病死率及致殘率。其發病機制目前仍不完全清楚，普遍認為是多種因素如異常抗體、細胞因子、補體、細胞凋亡、免疫調節基因及激素等共同參與的結果，這些廣泛的免疫損傷形成了NPSLE臨床表現的復雜多樣化，總的來說，可分為彌漫型和局灶型，二者均可引起癲癇發作，因此癲癇發作是NPSLE常見的臨床表現之一，約占SLE患者的17%～37%。其主要表現形式可以是全身強直-陣攣發作、簡單及復雜部分性發作、反射性癲癇或癲癇持續狀態等[2]。約5%～10%的患者癲癇可作為首發癥狀出現，而被誤診為原發性癲癇。NPSLE所致的癲癇如診斷明確，同時積極治療原發病，預后常較好，大多表現為單次抽搐發作，不需要長期應用抗癲癇藥物[3]。因此及時診斷，積極治療，是降低NPSLE病死率和致殘率的有效措施，應當引起臨床醫師的高度重視。

2.2 誤診原因

①NPSLE導致癲癇發作的原因復雜多樣，彌漫性、局灶性病變均可引起，腦電圖與影像學均無特異性表現，因此容易誤診；②SLE患者由于免疫功能低下，常易感染細菌、真菌、病毒等病原體，而顱內感染本身也可引起癲癇發作，導致臨床表現更加復雜。③癲癇發作可早于SLE的其他系統受累出現，臨床上因缺乏其他系統受累的表現，常容易誤診。④臨床醫師對本病認識不足，思路狹窄，沒有深究癲癇發作的病因診斷，不注重鑒別診斷。

2.3 防止誤診的措施

一般來說，NPSLE導致的癲癇發作，均見于SLE活動期。即使沒有其他系統受累的表現，也常有免疫學指標的異常。而且SLE常見于女性，因此臨床醫生應加強專業知識學習，拓寬診斷思路，充分認識NPSLE診斷的復雜性，對青、中年女性病因不明的癲癇，或考慮病因為腦炎和腦血管病的患者應常規進行有關SLE 檢查，從而避免漏診與誤診。

[1] GovoniM,CastellionG,Padovan M,et al.Recent advances and future perspective in neuroimaging in neurop sychiatric systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2004,13(3):149-158.

[2] Jennekens FG,Kater L.The central nervous system in systemic lupus erythematosus.Part 1. Clinical syndromes:a literature investigation[J].Rheumatology (Oxford),2002,41(6):605 -618.

[3] 朱以誠,崔麗英.系統性紅斑狼瘡累及中樞神經系統的臨床分析(附93例報告)[J].中國神經精神疾病雜志,2001,27(6):427-429.

R593.241

B

1671-8194（2013）11-0286-01