談醫學生涯中部分難忘的病例（二十七）

陳在嘉

例63主動脈根部瘤，主動脈瓣關閉不全，主動脈竇內膜撕裂，心包積血——局限于心血管的馬方氏綜合征。

男性農民，52歲。患者于2009-01-21晚間喝酒，23 h后于休息時突然覺得心前區疼痛，胸悶，無反射痛。意識喪失，嘔吐胃內容物，非血色物或咖啡色渣，無抽搐，約1 min后神智清楚，急送當地醫院就診，血壓 50/13 mmhg（1 mmHg=0.133 kPa），心率 102 次 /分，心電圖示STⅡ、Ⅲ、aVF、V3～V6下降，經多巴胺及擴容治療穩定血壓后于2009-01-22轉來我院。

既往有高血壓史3年，最高血壓180/110 mmhg，間斷服藥血壓在170/100 mmHg，無心絞痛及糖尿病史，吸煙20年，5支/日，近年來飲酒2兩/日，父病故，死因不明，母及一姐二弟均健康，愛人及子女亦健康。

入院查體，體溫36.5℃，發育正常，營養良好，神志清楚，無不適表情，頭頸未發現異常，頸動脈未聞雜音，兩肺清晰，心界在胸骨右緣外2 cm，左緣在左鎖骨中線內，心律齊，心率110次/分，胸骨左緣3～4肋間有3級嘆氣樣舒張期雜音，A2＞P2，無摩擦音，血壓135/76 mmHg，腹部平軟，肝、脾未及，下肢不腫。

實驗室檢查：血紅蛋白139 g/L，紅細胞4.58×1012/L，白細胞19.38×109/L，中性粒細胞84.3%，肌酸激酶 909 IU/L，MB 同工酶 78 IU /L，丙氨酸轉氨酶262 IU/L，天冬氨酸轉氨酶 295 IU/L，K+4.2 mmol/L，Na+136.8 mmol/L，Cl-109 mmol/L，二氧化碳19.90 mmol/L，葡 萄 糖 9.46 mmol/L， 肌 酐 209.9 mmol/L， 尿素氮13.72 mmol/L，尿酸 527.3 μmol/L。心電圖示竇性心動過速，左心室高電壓ST V5、V6下降，T波雙向。電軸左偏，偶見房性早搏。X線床旁相：兩肺紋理大致正常，主動脈增寬，肺動脈平直，左心室圓隆偏大。超聲心動圖：左心室肥厚，升主動脈擴張，未見明顯內膜剝脫，心包中量積液，主動脈瓣中量返流。主動脈計算機斷層攝影術（CT）磁共振檢查均未發現明顯夾層，后者發現升主動脈根竇部擴張，主動脈瓣大量反流，診斷尚未確定，更趨向主動脈夾層。

入院第3天血壓上升至150/100 mmHg，停用多巴胺，予用硝普鈉，氨酰心安，利尿藥及保肝藥，患者不覺胸痛，轉氨酶降至正常，血肌酐亦下降，但未回到正常水平，血壓特別是舒張壓降低明顯，入院后3周左右降至102/36 mmhg。提示主動脈瓣關閉不全，日益顯著，超聲心動圖亦顯示主動脈瓣大量返流。心外科會診，認為主動脈根部急性擴張，累及主動脈瓣關閉不全，調整心功能，擇期行手術治療。冠狀動脈CT造影，呈右優勢型，各支冠狀動脈無狹窄病變，未見鈣化灶，主動脈竇部增寬，于右冠狀動脈開口附近可見條索陰影伸入管腔內，不除外夾層脫片。

2009-02-18在體外循環下行主動脈根部管道帶瓣置換術和右冠狀動脈旁路移植術。見左心室擴大并增厚，心包腔內約有陳舊積血400 ml，主動脈根部直徑4.5 cm，升主動脈遠端管徑為3 cm，主動脈未見夾層。主動脈竇左冠狀動脈開口經左右交界直至右冠狀動脈開口內膜撕裂。右冠狀動脈開口下方內膜輕度剝離，余處無夾層。左冠狀動脈開口移位3 cm，右冠狀動脈開口移位2.5 cm。主動脈瓣為三葉，瓣葉邊緣稍增厚對合不良，瓣環擴大。切開瘤變升主動脈，切除病變主動脈瓣，帶瓣管道替換主動脈根部，左右冠狀動脈分別與帶瓣管道吻合。取大隱靜脈行主動脈一右冠狀動脈主干搭橋，術后約1 h許因引流液多于500 ml，冠狀動脈灌注不足出現低心排血綜合征，立即二次開胸止血，在心包清除血液及血塊，無活動性出血，在右冠狀動脈后降支及左冠狀動脈前降支搭大隱靜脈橋，流量計測三支旁路流量佳，置入體內主動脈球囊反搏。體外循環調整流量順利停機。術后雜音消失，血壓125/66 mmHg，心率80次/分，兩肺清晰，切口愈合。術后診斷：主動脈根部瘤，主動脈瓣重度關閉不全，主動脈竇內膜撕裂，心包積血。術中取出病變樣品病理檢查：升主動脈壁內外膜均光滑，鏡檢中膜粘液樣基質增多，外膜纖維性增厚，未見動脈炎改變。主動脈瓣半月瓣三葉，瓣葉稍厚質軟，鏡檢見粘液變性。

本例患者身高1.78 m，體重80 kg，無蜘蛛狀指、趾和高度近視眼，晶體半脫位等馬方氏綜合征體征，但累及主動脈根部，竇瘤破裂，主動脈瓣關閉不全，則是馬方氏綜合征侵犯主動脈常見的部位，特別是病理檢查主動脈壁及主動脈瓣有粘液樣變性，因而考慮是限于心血管系統的馬方氏綜合征。