急進性腎小球腎炎的診斷

何向東

（遼源市中心醫院，吉林 遼源 136200）

急進性腎小球腎炎的診斷

何向東

（遼源市中心醫院，吉林 遼源 136200）

急進性腎小球腎炎（簡稱急進性腎炎）是一組病情發展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病。其預后差，如治療不當，經數周或數月即進入尿毒癥期，病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。

急進性；腎炎；診斷

急進性腎小球腎炎.簡稱急進性腎炎，是指一組綜合征，表現為嚴重的急性腎炎的表現如血尿（畸形紅細胞尿）、蛋白尿（腎小球性蛋白尿）、腎功能急劇進行性惡化（3個月內腎小球濾過率下降50%以上），未經治療常于數周或數月內發展成終末期腎功能衰竭。病理學特征為廣泛新月體形成（50%～70%以上腎小球有新月體形成）。因此又稱新月體性腎小球腎炎。

急進性腎小球腎炎發病率不高，占腎活檢總數的7%左右。西方報道抗GBM抗體、免疫復合物介導及無免疫球蛋白沉積的急進性腎炎比例分別為20%、40%、40%，國人以免疫復合物型為主，可能與國內感染所致免疫復合物性疾病較多有關。本病男性發病率較高，男女之比為（1.5～3.0）∶1，且以成人為多見。

1 病 因

引起急進性腎炎的疾病種類很多，基本可分為如下：原發性腎小球疾病、感染性疾病、多系統疾病、藥物因素。引起急進性腎炎的具體有下列疾病：

1.1 原發性腎小球疾?。孩買型：IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導）；②II型：IgG顆粒樣沉積（免疫復合物介導）；③III型：少或無免疫復合物的沉積（缺乏免疫反應）。

1.2 繼發于其他原發性腎小球腎炎，膜增殖性腎小球腎炎（尤其II型），膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎，IgA腎病。

1.3 繼發于感染性疾病，急性鏈球菌感染后腎小球腎炎[1]，急性或亞急性感染性心內膜炎，內臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎，其他感染如分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類免疫缺乏病毒感染等。

1.4 繼發于多系統疾病，系統性紅班性痕瘡、肺出血—腎炎綜合征、過敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及其他類型、混合性冷球蛋白血癥、類風濕性關節炎伴血管炎、惡性腫瘤及復發性多軟骨炎等。

1.5 藥物：青霉胺、肼苯噠嗪、別嘌呤醇及利福平等。

2 病 理

腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到淤點，切面皮質增厚，腎小球呈灰色點狀[2]。

鏡下主要病理改變為腎小球壁層上皮細胞增殖，廣泛性（50%以上）上皮細胞新月體形成，充滿腎小球囊腔（占據腎小球囊腔50%以上），致使囊腔閉塞。病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。腎小球周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞浸潤，腎小球系膜細胞及內皮細胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被瘢痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數目和程度都較輕。免疫病理學檢查是分型的主要依據，I型IgG及C3呈光滑線條狀。沿腎小球毛細血管壁分布；II型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區及毛細血管壁；III型腎小球內無或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見II型電子致密物在系膜區和內皮下沉積，I型和III型無電子致密物[3-4]。

腎小球新月體的形成對腎小球的結構和功能都有重要影響，而圍繞新月體形成的機理尚存在不少爭論。近年來，許多臨床和實驗都強調了細胞免疫在新月體發生中的作用。研究發現，給大鼠注射抗GBM抗血清后，在出現腎小球損害之前即可見腎小球內有T淋巴細胞浸潤，主要為輔助型T細胞。給大鼠抗GBM單克隆抗體注射，只有在與福氏佐劑聯合注射時，才可引起蛋白尿，這主要是因為后者可引起細胞因子釋放。支持細胞免疫的最有力的證據是小雞實驗。首先經外科手術切除或化學藥物破壞小雞的法氏囊，使動物不能對抗體起反應，再用GBM免疫法氏囊切除的動物同樣可引起新月體腎小球腎炎，但既無循環抗GBM抗體產生，亦無抗體在基底膜沉積[5]。

3 臨床表現及診斷

急進性腎小球腎炎臨病表現：①前驅癥狀，大多數患者在發病前1個月有先驅感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起??；②起病，多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿，持續時間不等，但鏡下血尿持續存在，尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同；③水腫，約半數患者在開始少尿時出現水腫，以面部及下肢為重，水腫一旦出現難以消退；④高血壓，起病時部分患者伴有高血壓，也有在起病以后過程中出現高血壓，一旦血壓增高，呈持續性，不易自行下降；⑤腎功能損害，呈持續件加重是本病的特點，腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。

對呈急性腎炎綜合征表現（急性起病、尿少、水腫、高血壓、蛋白尿、血尿）且以嚴重血尿、明顯少尿及腎功能進行性衰竭為表現者應考慮本病，該病為進行性進展[6]，腎臟呈進行性縮小，臨床若懷疑為RPGN應緊急行腎穿刺，腎穿刺前SCr＞400μmol/L者，應透析以確保腎穿刺順利進行。診斷包括兩大方面：

3.1 組織病理學診斷，新月體腎炎的病理診斷標準強調2點：①新出現的新月體為閉塞腎小囊腔50%以上的大新月體，不包括小型或部分新月體；②伴有大新月體的腎小球必須超過全部腎小球數的50%。

3.2 病因診斷，RPGN是一組臨床表現和病理改變相似但病因各異的臨床綜合征，因此在診斷RPGN時應做出病因診斷。詳細詢問病史，積極尋找多系統疾病的腎外表現，并進行有關檢查（如抗核抗體、抗ds-DNA抗體、ANCA、ASO等）。只有確定病因、免疫類型、疾病的發展階段、活動性后，方可選擇合理治療，權衡治療的利弊與風險，并做出預后評價。目前，在很多懷疑性的病上，我們還需要進行鑒別診斷，以更加確定病癥。

[1] 黃俊武,潘健濤.急進性腎小球腎炎的診斷與鑒別診斷[J].新醫學,2005,36(7):384.

[2] 程虹,諶貽璞.急進性腎小球腎炎的治療進展[J].新醫學,2005,36 (7):385.

[3] 楊繼紅.急進性腎小球腎炎的臨床監測[J].新醫學,2005,36(7): 385-386.

[4] 楊光,唐政.急進性腎小球腎炎的治療現狀[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2005,14(4):364-367.

[5] 王慧娟.急進性腎小球腎炎8例臨床分析[J].中國實用醫藥,2011,(30):

[6] 錢桐蓀,崔世維.急進性腎小球腎炎的診斷和治療[J].新醫學, 2003,34(11):667-668.

R692.3+1

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1671-8194（2013）25-0284-02