可逆性后部白質腦病綜合征的臨床診療分析

王彩霞 王 群

（青島大學醫學院附屬青島海慈醫療集團神經內科，山東 青島 266033）

可逆性后部白質腦病綜合征的臨床診療分析

王彩霞 王 群

（青島大學醫學院附屬青島海慈醫療集團神經內科，山東 青島 266033）

目的 探究可逆性后部白質腦病綜合征的臨床診治特點。方法 選自我院2006年～2012年收治的可逆性后部白質腦病綜合征患者共18例，對其臨床資料以回顧性方法進行分析，歸納其致病相關因素、臨床癥狀及影像學特點。結果 患者發病相關因素有：高血壓腦病、子癇、系統性紅斑狼瘡、肺癌術后化療以及腎移植后接受環孢素治療等；臨床表現主要有：頭痛、抽搐、視覺障礙、意識及精神異常；頭顱MRI顯示所有患者以腦后部白質為主的T1加權像等信號或低信號、T2加權像高信號的多發性病灶，大部分患者雙側半球病變對稱。經治療后患者臨床癥狀得到有效緩解。結論 可逆性后部白質腦病綜合征有顯著的臨床特征及影像學改變，對此類患者及時進行診斷治療，能夠取得滿意的治療效果，預后良好。

可逆性后部白質腦病；相關因素；癥狀；MRI

可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組由多種原因引起的以神經系統異常為主要表現的臨床綜合征，患者主要臨床癥狀是頭痛、癇性發作、視覺障礙、意識障礙及精神異常等，影像學表現以腦后部白質損害為主，經治療后患者的臨床癥狀及影像學異常呈可逆性。雖然當前對于該病的命名及發病機制尚未形成統一的意見，但RPLS特征性的的臨床表現及影像學改變，都使得它成為能夠被識別的臨床綜合征[1]。在臨床上RPLS并不常見，為了加強對該病的認識及鑒別診斷，對我院2006年～2012年收治的RPLS患者臨床資料進行回顧性分析，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選自我院2008年～2012年收治的RPLS患者共18例。其中男性患者10例，女性患者8例；年齡最大的為62歲，年齡最小的為24歲，患者的平均年齡為（45±11）歲。患者的原發疾病具體如下：4例患者為子癇；高血壓腦病患者8例，其中合并腎臟疾病患者4例，繼發于干燥綜合征患者2例以及2例原發性高血壓患者；系統性紅斑狼瘡患者2例；在腎移植后接受環孢素治療患者2例；肺癌術后化療患者2例。

1.2 方法

對本次納入研究的所有患者臨床資料以回顧性方法進行分析，對其原發病及致病相關因素、臨床癥狀、影像學特征等進行統計及分析。

2 結 果

2.1 臨床與影像學表現

本次研究患者均為急性起病。在發病過程中均出現頭痛；有14例患者表現為抽搐；16例患者出視覺障礙，主要表現為視幻覺、皮質盲以及視力模糊等；10例患者均在一定程度上出現意識障礙；有14例患者血壓明顯升高。

對患者進行頭顱MRI檢測，有2例患者腦橋出現微出血之外，其余患者均表現為以半球后部白質病變為主的多發性病灶，T1加權像呈等信號或低信號、T2加權像呈高信號，其中，病灶位于枕頂葉者8例，其他病灶分別位于顳葉、丘腦、小腦等部位，13例患者呈對稱性雙側半球病變。

2.2 治療與預后

對患者應用針對性的治療措施，主要有：脫水治療、血壓控制、癇性發作治療、停止應用免疫抑制劑藥物或化療藥物等，根據患者具體情況進行營養支持治療，預防相關并發癥。所有患者在接受治療后2周～2個月臨床癥狀均得到有效緩解。對患者再次進行頭顱MRI檢查，結果顯示有14例患者顱內病灶消失，有2例患者枕頂葉有小片狀的病灶；2例患者在丘腦及小腦存在小病灶。

3 討 論

在20世紀末外國學者Hinchey研究并報道了一組急性起病的患者，該組患者主要臨床表現為頭痛、癲癇發作、視覺障礙及精神異常等，神經影像學檢查結果發現患者是以雙側頂枕葉為主的可逆性大腦后部白質損害，并據此提出了可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）的概念[2]。目前研究發現導致患者血壓驟然升高的疾病有很高的概率繼發RPLS疾病，最常見的是子癇、高血壓腦病以及腎臟疾病等，除此之外長期使用細胞毒性藥物及免疫抑制劑也是導致患者出現RPLS的重要因素。從本次病例研究中可以發現，4例患者原發病為子癇、8例患者原發病為高血壓腦病，另各有2例患者為長時間應用免疫抑制劑及化療藥物。另外導致RPLS的還有其它因素，當前臨床確認的主要有系統性紅斑狼瘡、多發性動脈炎等膠原血管性疾病，血栓性血小板減少紫癜、靜脈輸注免疫球蛋白及輸血引發的血液病等。另有研究顯示頸動脈內膜切除術也有可能導致RPLS出現[3]。

目前研究表明RPLS的病理生理改變主要是一系列原因引發血管源性腦水腫。RPLS的病變好發于腦后部白質是由于椎基底動脈系統血管的交感神經活性相對較低，在血壓驟然升高等血流動力學改變時，腦血管自動調節功能失常，保護性血管收縮功能喪失，出現區域性血管擴張，原本緊密相連的血管內皮細胞也因此松解，血腦屏障遭到破壞，血管內血漿及紅細胞出現外滲、漏，進入到細胞外間隙中，導致該區域血管源性水腫的發生[4]。另外，腦白質內毛細血管豐富，組織結構較疏松，細胞內液易滲出并在腦白質內潴留[5]。因此，RPLS更易發生在椎基底動脈系統供血的腦后部，包括雙側頂枕葉皮層下白質、顳葉內側、腦干、小腦及丘腦等部位。其它相關致病因素中，腎功能損害不但會導致患者出現繼發性高血壓，還因為尿素氮等毒性代謝物對患者血腦屏障產生毒性作用，最終引發腦水腫癥狀。子癇患者會出現血管反應性改變，其原因主要有：在正常血液循環中存在的升壓物質敏感度反應性升高、前列環素等物質明顯減少、內皮質細胞功能運行出現障礙等，以上原因使得器官灌注減少，導致血管內的液體外滲。長時間應用免疫抑制劑或者是細胞毒性藥物，會對患者血管內皮細胞造成損害，導致內皮細胞釋放出大量的內皮素、血栓烷A2以及前列腺素，導致患者全身微血管痙攣，出現微血栓以及與彌散性血管內凝血類似的病理改變，最終因器官灌注的減少而出現局部組織缺氧，導致患者的血腦屏障及血管內皮受損程度加重[6]。

綜上所述，RPLS有顯著的臨床特征以及影像學變化，但也有部分患者易被誤診為基底動脈尖綜合征，因此在對患者進行診斷時應綜合考慮，如果患者出現急性腦后部病變癥狀并存在相關致病危險因素，則應想到RPLS可能。應及時對患者進行頭顱MRI檢查，明確診斷并進行相關治療。治療過程中不宜使用激素，因為激素會刺激血壓升高以及加重內皮功能出現障礙。對此類患者進行及時有效的診斷及相關治療后，患者預后均良好。

[1] 萬樂,高洪哲.可逆性大腦后部白質腦病綜合征1例[J].中國冶金工業醫學雜志,2012,16(4):133-134.

[2] Hinchey J,Chaves C,Appgnani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494.

[3] 苗秀英.可逆性腦后部白質腦病變綜合征3例分析[J].中國誤診學雜志,2010,16(31):214-215.

[4] Banerjee AK.Posteiror leukoencephalopathy syndrome[J]. Postgrad Med J,2001,77(910):551.

[5] 張九成.可逆性后部白質腦病綜合征臨床探討[J].中國實用神經疾病雜志,2010,13(2):37-38.

[6] 張樹山,吳碧華.可逆性后部白質腦病綜合征1例報道[J].川北醫學院學報,2011,15(1):102-103.

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1671-8194（2013）26-0203-02