肺隔離癥15例診治體會

婁永富 程 濤 黃 奕 婁文水 周曉東

（江西省上饒市人民醫院胸外科，江西 上饒 334000）

肺隔離癥15例診治體會

婁永富 程 濤 黃 奕 婁文水 周曉東

（江西省上饒市人民醫院胸外科，江西 上饒 334000）

目的 探討肺隔離癥的分類、診斷、臨床特點和治療方法。方法 回顧性分析我院2000年1月至2013年5月收治15例肺隔離癥患者的臨床資料并復習相關文獻。結果 全部肺隔離癥患者中，11例術前確診，術前誤診支氣管擴張2例，肺囊腫肺膿腫各1例。均手術治療，恢復順利，無手術死亡，隨訪13例，均未生活良好，未見復發。結論 肺隔離癥是一種少見的肺部先天性畸形，臨床表現無特異性，螺旋增強CT和CTA等非侵襲性血管成像技術已成為臨床上重要檢查手段，手術是治療最佳方法，胸腔鏡手術有廣泛應用前景。

肺隔離癥；診斷；治療

肺隔離癥是一種比較少見的先天性肺發育畸形，其主要特征為胚胎期部分肺組織與正常肺組織分離單獨發育并接受體循環動脈供血，不具備正常肺的功能。根據有無自身胸膜包繞，通常將肺隔離癥分為位于正常肺組織內而無自身胸膜的葉內型肺隔離癥和有自身胸膜包繞葉外型肺隔離癥二種。本文總結我院收治的15例肺隔離癥病例，探討其診斷和治療方法。

1 資料與方法

我院2000年1月至2013年5月收治肺隔離癥患者15例，男性9例，女性6例。年齡14～57歲，平均3.2歲。病史最長21年，平均4.5年。1例體檢發現，咳嗽伴發熱2例，單純咳嗽3例，咳嗽伴咯血或痰中帶血9例。術前檢查包括胸部X線，胸部螺旋CT平掃及增強，1例采用主動脈造影檢查。

8例隔離肺供血來源胸主動脈，5例供血來源腹主動脈，1例供血來源脾動脈，1例供血來胃左脾動脈，異常血管直徑0.3～1.4cm，平均0.6cm，長1.5～5.5cm，平均3cm。均經由下肺韌帶入肺，1例3條異常血管，2例2條異常血管，12例1條異常血管。

11例術前確診，10例通過CT增強掃描CT血管造影術（CTA）檢查重建出異常血管，1例采用主動脈造影檢查。

本組15例隔離肺組位于左下葉內11例和右下葉內3例，見葉外型1例。所有患者均手術治療，采用雙腔氣管插管，全身復合靜脈麻醉，均行異常動脈結扎或縫扎并切除下葉。結扎中感覺與正常血管相比，異常動脈的韌性較差，其中1例出現血管切割出血后使用帶胸膜片縫扎止血；1例術中出現意外大出血，是異常血管出現斷裂并且收縮至膈肌下，后經打開膈肌探查時發現血管是來源于腹主動脈，馬上予以結扎止血。術后病理證實為肺隔離癥。

2 結 果

患者均順利恢復，無手術死亡及術后并發癥，余肺膨脹良好，8～10d正常出院。隨訪13例，均未生活良好，未見復發，2例失訪。

3 討 論

3.1 病因和分類

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育畸形，本病真正發病機制不清楚，目前病因學多支持Prce提出的血管牽拉學說[1]，此外Smith還提出的肺動脈供血不足學說。葉內型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥差異較大，在胚胎期副肺芽發生時間決定畸形屬哪一型，如副肺芽發育時早，由肺組織包圍就形成葉內型，多見于成人，病變多位于左下葉后基底段，與支氣管相通者多見，供血的異常血管直徑較粗，合并癥少；此型多伴有反復感染及咯血等肺部感染癥狀，本組14例葉內型中全部都有此類癥狀。葉外型是由于副肺芽發生較晚，隔離肺與正常肺組織分開，多見于兒童及青少年，病變多位于相當低的部位，特別是左側肋角，與支氣管相通者少見，故臨床癥狀較少，供血的異常動脈管徑較細常合并其他畸形如先天性心臟病、膈疝[2]。本組1例肺外型患者無臨床癥狀，為體檢時發現，與文獻報道一致[3]。

3.2 診斷和鑒別診斷

該疾病的臨床表現、體格檢查及實驗室檢查均無特異性表現，普通胸部X線是診斷肺隔離癥的最基本手段，胸部X線難以確定診斷，但對病變的發現及定位有價值，且為進一步檢查提供依據。CT增強掃描特別是螺旋CT的使用有助于發現異常動脈供血，其CTA已是肺隔離癥是最佳影像學檢查方法。肺隔離癥的CT表現主要是囊腫、結節和塊狀。異常供血的血管CT增強掃描表現為逗點狀、條索狀或結節狀，可與主動脈相連；或在腫塊內、腫塊旁顯示結節狀或逗點狀異常小血管橫斷面，可有多條，其強化密度、時間密度曲線都是與主動脈一致[4]，本組11例供血異常血管均符合上述特點，表明CT增強掃描對其性質的判斷有非常高的價值。由于有些供血血管較小，為了顯示異常供血血管，我們主張采用薄層螺旋CT進行動態增強掃描，掃描部位包括上腹部，理由部分供血動脈來自腹主動脈及其分支，本組就有5例供血來源腹主動脈，1例供血來源脾動脈，1例供血來胃左脾動脈。由于增強掃描缺乏血管時相連續性，較難發現異常血管來源，而多層重建和CTA可解決找到異常供血動脈起源走行及分支和引流靜脈這一問題，可避免手術中誤傷異常血管造成致命大出血。核磁共振在CTA出現之前有重要意義，隔離的肺組織在T1WI和T2WI上均表現為稍高信號塊影，三維動態增強磁共振血管造影亦可以顯示異常供血動脈的起走行和分支，主要缺點是對支氣管樹和肺內病變評價很差。血管造影是診斷肺隔離癥的傳統方法，一般認為是肺隔離癥診斷的金標準[1]，但血管造影有一定危險性，且不能同時顯示肺內病變情況。隨著各種影像學技術的飛速發展，螺旋C增強、CTA和MRA等非侵襲性血管成像技術已逐漸取代血管造影，目前臨床上已較少使用，本組就1例采用主動脈血管造影。

臨床上主要與肺囊腫和支氣管擴張相鑒別：兩者均可出現肺部反復感染表現，可與肺隔離癥合并存在，胸部X線及CT平掃與肺隔離癥表現相似，CT增強掃描時，肺囊腫和支氣管擴張病變處無異常供血血管，可以鑒別。另外還要注意與肺癌肺膿腫等疾病相鑒別。本組就術前誤診支氣管擴張2例，肺囊腫肺膿腫各1例。

3.3 治療

由于肺隔離癥難與支氣管擴張、肺膿腫及肺癌等疾病相鑒別，文獻報道，肺隔離癥的誤診率高達71%，并且容易出現反復肺部感染及發生致命大咯血，故臨床一旦確診或高度懷疑肺隔離癥即應盡早手術治療。葉內型肺隔離癥一般行肺葉切除術，葉外型肺隔離癥可行單純隔離肺切除術。但葉外型易合并其他畸形，手術中應注意探查，以求同期矯治。手術時機應在控制感染后。由于胸腔鏡技術的發展，對肺隔離癥提供了一種創傷小、恢復快、切口美觀的治療方式[5]，近年來國內外已有運用胸腔鏡技術治療肺隔離癥較多報道。另外介入放射學的發展為本病的治療開辟了新的途徑和方法，栓塞治療是一種有效治療方式，尤其對內科保守治療無效且喪失外科手術機會的致命大咯血。通過本組病例我們體會：①手術中重點難點是尋找異常供血血管，故術前就應對本病有高度警惕性，術中應結合影像學檢查仔細尋找隔離肺組織周圍異常供血動脈，游離隔離肺組織與毗鄰組織之間粘連時應警惕異常供血動脈，尤其是處理下肺韌帶膈肌附近時應特別要警惕異常供血動脈，以免誤傷造成致命性大出血，本組就有1例異常血管斷裂并收縮至膈肌下；②肺隔離癥異常供血血管彈力層質地比較脆，缺乏肌層，且局部炎癥致血管壁水腫，結扎時絲線易切割血管壁，所以術中操作要輕柔，切勿強行推拉，結扎時注意用力適中，本組就有1例出現血管結扎時割裂出血后采用帶胸膜片縫扎止血；③肺隔離癥供血血管多為1支，但也有多支，術中不應只尋找單一異常血管，也要尋找其他異常供血血管，以免發生意外大出血，本組就有1例3條異常血管，2例2條異常血管。

綜上所述，我們認為肺隔離癥是相當少見的先天性肺部畸形，臨床表現無特異性，早期診斷比較困難，選擇性主動脈造影對本病的確診有決定性意義，但為有創檢查，螺旋增強CT和CTA等非侵襲性血管成像技術已成為臨床上最重要的檢查手段，手術是治療最佳方法，胸腔鏡手術有廣泛應用前景。

[1] Cooke CR.Bronchopulmonary sequestration[J].Respir Care,2006, 51(6):661-664.

[2] 高樹庚,程貴余,孫克林,等.肺隔離癥23例臨床診治析[J].中華醫學雜志,2007,87(23):1616-1617.

[3] Flageole H,Chen MF,Di Lorenzo M,et al.The multiple facets of pulmonary sequestration[J].J Pediatr Surg,2001,36(5):784-790.

[4] 張孝欽,周建英.肺隔離癥27例臨床特點分析[J].中華結核和呼吸雜志,2008,6(6):421-424.

[5] 林宗武,蔣偉,王群,等.胸腔鏡手術治療葉內型肺隔離癥[J].中華胸心血管外科雜志,2012,28(11):641-643.

the Experience of Diagnosis and Treatment of 15 Cases of Bronchopulmonary Sequestration

LOU Yong-fu, CHENG Tao, HUANG Yi, LOU Wen-shui, ZHOU Xiao-dong
(Department of Thoracic Surgery, The people's Hospital of Shangrao, Shangrao 334000, China)

Objective To explore the classification of pulmonary sequestration, clinical characteristics and treatment. Method A retrospective analysis from January 2000 to May 2013 treated 15 cases clinical data of patient with pulmonary sequestration and related literatures were reviewed. Result All pulmonary sequestration patients, 11 cases of preoperative diagnosis, preoperative misdiagnosis of 2 cases of bronchiectasis, pulmonary cyst lung abscess in 1 case respectively. All surgical treatment, recover smoothly, no operative deaths, 13 cases of follow-up, have not good life, no recurrence. Conclusion Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation lung, lack of characteristic clinical manifestations, spiral CT and CTA and noninvasive vascular imaging technology has become an important clinical examination means, surgery is the best way of thoracoscope surgery have used before.

Pulmonary sequestration; Diagnosis; Treatment

R563

B

1671-8194（2013）30-0024-02