Dieulafoy病二例

朱莉軍，武秀文

Dieulafoy病又稱胃黏膜下恒徑動脈破裂出血，以無先兆突發上消化道大出血為特征。1898年由法國醫生Geoyges報道7例健康人突發致命性消化道大出血而命名，此后相繼有病例報道。我院診治2例Dieulafoy病，現報道如下。

1 病例簡介

1.1 病例1，男，16歲。主因“突發嘔血4 h”于2011-08-10急診入院。患者于4 h前無明顯誘因感惡心、心悸，隨即嘔吐大量鮮血，量約500 ml，伴頭暈、乏力、煩躁、出冷汗;于1 h前再次嘔血1次，量約400 ml，急診來院。查體:體溫37.0℃，脈搏130次/min，呼吸25次/min，血壓 75/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。口唇甲床蒼白，四肢濕冷。全身皮膚及鞏膜無黃染，心肺查體未見明顯異常。腹平坦，未見胃腸型及蠕動波。全腹軟，無壓痛及反跳痛。肝、脾無腫大，腸鳴音稍亢進，7～8次/min。急診實驗室檢查:血紅蛋白55 g/L，紅細胞計數2.1×1012/L，血細胞比容0.19，鉀離子3.5 mmol/L，鈉離子135 mmol/L，氯離子98 mmol/L，碳酸氫根離子22 mmol/L，肝、腎功能均正常。診斷:上消化道大出血，失血性休克。當即予以吸氧、快速補液擴容、抑酸、止血、輸血等處理。8 h后血壓、脈搏穩定，予急診胃鏡檢查示:胃腔內大量暗紅色血液，腎上腺素0.9%氯化鈉溶液沖洗后，賁門、胃底、胃體、胃竇未見潰瘍、腫物及出血點，鏡頭返轉視賁門時可見鮮血流出。再次認真沖洗檢查，見胃底小彎側距賁門4 cm處有直徑約3 mm黏膜缺損，中央有搏動性動脈外露并搏動性噴射血液。立即用鈦夾3枚夾閉出血動脈，沖洗檢查見止血確切，其他部位無異常退出胃鏡。術后抗炎、抑酸、補液治療，恢復順利，1周出院。出院診斷:Dieulafoy病;失血性休克。3個月后復查胃鏡，原動脈出血處鈦夾已脫落，胃黏膜愈合良好，無血管裸露。

1.2 病例2，男，61歲。主因“嘔血、便血8 h”于2012-03-10急診入院。患者于8 h前無明顯誘因感惡心，隨即嘔吐鮮血約300 ml，伴頭暈、乏力、出冷汗;于2 h前排暗紅色大便1次，約400 g，未做處理急來我院。查體:體溫37.5℃，脈搏120次/min，呼吸23次/min，血壓90/60 mm Hg。貧血貌，四肢濕冷。全身皮膚及鞏膜無黃染，心肺檢查未見明顯異常。腹平坦，腹肌軟，肝脾無腫大，叩鼓音，無移動性濁音，腸鳴音亢進，9～11次/min。急診實驗室檢查:血紅蛋白70 g/L，紅細胞計數3.0×1012/L，血細胞比容0.29，肝、腎功能均正常。診斷:上消化道大出血，失血性休克。經積極抗休克處理，5 h后血壓、脈搏穩定，予急診胃鏡檢查示:胃腔內大量暗紅色血液，腎上腺素0.9%氯化鈉溶液沖洗后，見胃底小彎側距賁門5 cm處有直徑約2 mm黏膜缺損，中央有搏動性動脈并噴射血液。立即用鈦夾2枚夾閉出血動脈，沖洗檢查見止血確切，其他部位無異常退出胃鏡。術后抗炎、抑酸、補液治療，恢復順利，10 d出院。出院診斷:上消化道大出血，Dieulafoy病。2個月后復查胃鏡，原動脈出血處鈦夾已脫落，胃黏膜愈合良好。

2 討論

國內1991—2006年近15年文獻共報道Dieulafoy病463例。發病年齡14～87歲，平均61歲［1］。近年隨著對本病認識的提高，病例報道有所增加，占消化道出血的0.3% ～6.7%［2］，多數為中年男性。出血部位大多位于賁門下6 cm范圍內的胃小彎側后壁，屬先天性病變，又稱恒徑動脈畸形。是由于胃壁血管 (多為胃左動脈分支)進入胃黏膜下后，不是逐漸變細形成毛細血管而是一直保持管徑不變，凸出于胃壁，在食物和胃液作用下破裂出血。病灶多為1～3 mm局灶性黏膜缺損或糜爛，其中央可見搏動性動脈突出于黏膜外，病變周圍黏膜正常［3］。Dieulafoy病出血兇猛、突然，可迅速導致失血性休克，臨床醫師應提高對本病的認識，注意與常見上消化道大出血如胃潰瘍、門靜脈高壓所致上消化道大出血、急性胃黏膜病變及胃癌出血等相鑒別［4-7］。上述常見上消化道出血均有明確病史及各自特點，結合查體及實驗室檢查結果特別是胃鏡檢查不難鑒別。內鏡下止血為本病首選治療方法，本組2例患者均采用內鏡確定診斷并止血成功。對于原因不明的上消化道大出血，特別是年輕患者 (如本報道病例1)，應想到本病可能。有失血性休克患者，爭取在抗休克好轉或抗休克同時急診內鏡明確診斷并積極止血挽救生命［8］。本病臨床少見，病情兇險，病死率高達60% ～80%［9］，現因技術進步和對該病認識深入，病死率降至10%左右，所以早期診斷并給予有效治療至關重要。死亡原因主要是盲目性保守治療，剖腹探查未發現出血灶確切止血或盲目行遠端胃大部切除，致出血不止死于失血性休克和多臟器功能衰竭［10］。該病治療除內鏡止血外，比較確切的是手術治療，方法為出血病變局部楔形切除和黏膜下出血動脈縫扎止血［11］。

1 李長峰，李丹丹，張斌.經內鏡診治Dieulafoy病78例分析 ［J］.中國實驗診斷學，2011，15(7):1188-1189.

2 王亞敏，張躍虎.Dieulafoy病一例［J］.海南醫學，2010，21(3):121.

3 王遠新.Dieulafoy病致消化道出血的診治［J］.中國臨床醫生，2012，40(6):15-18.

4 張新超.上消化道出血的急診處理——附胃Dieulafoy病一例報告［J］.中國全科醫學，2009，12(8):671-672.

5 張恒.上消化道出血的診治分析［J］.實用心腦肺血管病雜志，2011，19(10):1728.

6 黃麗英，葉琛.上消化道出血的急救護理［J］.實用心腦肺血管病雜志，2011，19(5):850.

7 吳航宇，張平，程霞，等.急性上消化道出血規范化治療與經驗性治療初步對照研究［J］.中國全科醫學，2010，13(12):4124.

8 楊維忠，溫必盛，賴雪珍，等.內鏡下鈦夾閉合聯合局部注射腎上腺素治療上消化道Dieulafoy病42例臨床分析 ［J］.海南醫學，2010，21(16):21-23.

9 雷明芳，張曉梅，李桂蘭.少見病因致上消化道出血50例臨床分析 ［J］.海南醫學，2010，21(7):67-68.

10 徐書博，阿合買提，黃偉，等.Dieulafoy病11例手術治療 ［J］.腹部外科，2012，25(1):封3頁.

11 鄧梨平，梁慶模，張宏文，等.血管栓塞術在Dieulafoy病所致上消化道出血臨床診治中的應用價值 ［J］.中國全科醫學，2010，13(10):3411.