胃腸間質細胞瘤17例診治分析

任樂華

胃腸道間質瘤(GastroIntestinal Stromal Tumors，GIST)是消化道最常見的間葉源性腫瘤，現將我院2005年1月至2012年1月17例胃腸間質細胞瘤的臨床特點分析報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組17例，其中男12例，女5例。年齡35歲～78歲，平均年齡57.6歲。發病至就診時間為1個月至3a。首診癥狀:腹部脹痛8例，腹部腫塊5例，消化道出血2例，腰背痛1例，腸梗阻1例。

1.2 診斷方法 本組14例行B超檢查，4例發現腫塊。10例行腹部CT檢查，8例發現腫塊。7例行上消化道造影，3例有陽性發現。12例術前行胃鏡檢查，7例診斷為胃內實性占位性病變，其中2例活檢為間質細胞瘤，1例誤診為低分化腺癌，其余病例活檢病理均未確診。5例行纖維結腸鏡檢查，發現結直腸腫瘤2例，活檢病理均誤診為腺癌。

1.3 術中所見及手術方式 17例均手術治療，術中發現腫瘤位于胃10例，其中8例行胃大部切除術，2例行胃全切除術。空腸3例，其中1例因為多發(2處以上)且腸系膜及肝臟有多發轉移灶，取活檢后放棄繼續手術。余2例均行腸切除吻合術。回腸2例行腸切除吻合術。升結腸、乙狀結腸各1例均行腸切除吻合術。腫瘤長徑3.0 cm～15.0 cm，平均6.5 cm。全組無手術死亡病例。

1.4 術后病理結果 術后切除組織標本均進行病理檢查，并按照胃腸間質細胞瘤惡性潛能分級標準分為四級［1］:①極低危險性:腫瘤直徑 ＜2 cm，有絲分裂數5個/50高倍視野(HPF)。本組為0例。②低危險性:腫瘤直徑2～5 cm，有絲分裂數＜5個/50 hPF。本組3例。③中危險性:腫瘤直徑5～10 cm，有絲分裂數＜5個/50 hPF或腫瘤直徑＜5 cm，有絲分裂數5～10個/50 hPF。本組10例，(4)高危險性:腫瘤直徑＞10 cm，任何有絲分裂數或有絲分裂數＞10個/50 hPF，任何腫瘤大小。本組4例。

1.5 本組均未行放、化療 7例應用酪氨酸激酶抑制劑-甲磺酸伊馬替尼(格列衛)治療1a～3a。

2 結果

17例隨訪6月至5a。高危險性4例(23.5%)，2例為胃間質細胞瘤，1例為空腸間質細胞瘤，1例為乙狀結腸間質細胞瘤。3例均應用格列衛輔助治療，在術后12月至18月因腹腔廣泛轉移和/或肝轉移致全身衰竭而死亡。中危險性10例(58.8%)，3例在術后1a～2a因心腦血管病死亡，腫瘤無復發。7例均在18月至3a出現遠處轉移或局部復發，其中4例再次手術，術后2例應用格列衛輔助治療6月至1a，3例存活至今(1例已超過4年)，1例再次手術后6月內死亡于腸梗阻。3例死于腫瘤初次復發。低危險性3例(17.6%)，2例應用格列衛輔助治療1年，術后隨訪16月至5a，仍存活，未發現遠處轉移和局部復發。

3 討論

GIST1983年由Mazur［2］提出，根據腫瘤分化特點定義為原發于胃腸道的非定向分化的間葉源性梭形細胞腫瘤。因其診斷治療的特殊性目前已被獨立列為一種實體腫瘤［3］。GIST可發生于各年齡段，多見于中老年，男性多于女性，其中60% ～70%發生在胃，20% ～30%發生在小腸［4］，少部分可發生于十而指腸、結腸、直腸及腸系膜，其臨床表現無特異性，多與腫瘤大小及部位相關，常表現腹痛、腹脹、漸進性腹部腫塊及消化道出血，還有患者因納差、乏力及貧血就診。因其無特異性表現，從而增加了診斷難度，臨床上應先行B超和/或CT檢查，消化道內鏡檢查、鋇餐透視均有助于術前診斷。消化道內鏡檢查取活檢時應多點取材并盡可能較深，否則易誤診和漏診，本組就有誤診病例。最終確診GIST需依賴組織病理學和免疫組化的結果，CD117目前被認為是診斷GIST的標記性標記物，有81% ～100%的GIST表達CD117［5］。GIST惡性程度很難評估，目前國際上缺乏共識，眾多指標中較經典的是腫瘤大小和有絲分裂指數(MI)，根據這兩個指標可將其惡性度分為四級(見1.4)．

目前手術切除是GIST的主要治療方法，能否完全切除腫瘤是決定治療效果和影響預后的關鍵。術中盡可能避免瘤體破裂，否則將引起腫瘤種植或術后復發。通常手術切緣距腫瘤邊緣5 cm已足夠。切除腫塊時，如發現腫瘤已侵犯周圍組織和鄰近器官，應同時聯合切除受侵組織和器官。GIST的主要轉移方式是血行轉移和腹腔種植，王彬［6］總結的淋巴結轉移率10%，其清掃淋巴結的根治性手術和局部切除在生存率和復發率方面無顯著差別。所以目前并不主張常規進行區域淋巴結清掃。放療對GIST無效果，且放療還可加重對周圍臟器的損傷，化療目前國內外仍沒有同一切有效的方案。所以本組病例均未進行放化療。近年來格列衛在治療GIST中表顯現出不錯的前景，2002年Demetri［7］等首次報道，應用格列衛治療147例進展期 GIST，有效者占 53.7%，穩定者占27.9%。有報道美國及歐洲進行的臨床試驗表明格列衛對無法手術切除及轉移的GIST顯示了良好的治療效果［8］。但仍有部分患者對其耐藥或不能耐受該藥的不良反應(水腫、腹瀉或肌肉骨骼痛等)，很少有轉移的晚期患者獲完全緩解。即使患者對該藥有非常好的療效，隨時間延長可能表現獲得性的耐藥。格列衛價格昂貴，受經濟因素制約，本組僅7例應用。

［1］ 李廣麗，陳繼紅，劉校瑾.腹腔間質瘤17例臨床分析．河南外科學雜志，2011，17(5):37-38．

［2］ Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors.Reappraisal ofhis-togenesis．Am J Surg Patho，1983，7(6):507-519．

［3］ 顧全凱，袁慶鑫，王軍，等.胃腸道間質瘤35例診治分析．中國煤炭工業醫學雜志，2010，13(7):1034-1035．

［4］ Corless C L，Mc Greevey L，Haley A，et al.KIT mutations are common in incidental gastrointestinal stromal tumors one centimeter or less in size．Am J Pathol，2002，160(5):1567-1572．

［5］ Fletcher CDM，Berman JJ，Corless C，et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:a consensus approach．Hum Pathol，2002，33(5):459-465．

［6］ 王彬.胃腸間質瘤的外科治療．中華胃腸外科雜志，2007，10(1):5-7．

［7］ Demetri GD，Con Mehren M，Blanke CD，et al.Efficacy and safety of Imatinib mesylate in advanced gastrointest-inal Stromal tumors．N Engl Jmeo，2002，347(7):472-480．

［8］ 云峰.胃腸道間質瘤21例分析．中國誤診學雜志，2006，6(15):3013-3014．