成人型膽總管囊腫臨床診治體會

任仰科

先天性膽管擴張癥(CBD)同時被稱為先天性膽管囊腫，指肝外和(或)肝內膽管系統梭形、囊狀或憩室狀擴張。一般多合并其他疾病，其臨床表現不典型，由于影像學的不斷發展，先天性膽管囊腫檢出率也隨之上升，成人發病率約占整個發病率的20%-25%[1]。回顧分析我科自2005～2011年期間共收治32例成人型膽總管囊腫臨床資料，現總結分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組32例患者，患者病程0.5～22年，平均病程15.2年。年齡16～51.6歲，平均年齡35.6歲。其中女性患者23例，男性患者9例，患者臨床表現為右上腹疼痛24例;反復膽管炎12例;寒戰發熱13例;腹部包塊6例;間歇性黃疸12例。同時表現有腹部包塊、腹痛、黃疸6例。合并膽總管結石12例;慢性膽囊炎、膽囊結石19例;天冬氨酸轉氨酶＞40 U/L 18例;丙氨酸轉氨酶＞40 IU/L 22例;凝血酶原異常3例。血漿白蛋白＜35 g/L 6例;總膽紅素＞28 μmol/L23例，其中直接膽紅素＞100 μmol/L 9例;32例患者均行B超檢查，確診28例;行MRCP檢查10例，均得以確診，行CT檢查17例，得到確診12例;囊腫直徑:≥10 cm 8例，≤4 cm 9例，4.1～10 cm 15例。按Todani分類法 分型:屬Ⅰ型(肝外膽管囊腫)者29例;ⅳ型(肝內、外膽管均擴張)者3例。

1.2 手術方式 其中1例因囊腫惡變不能切除，3例因急性膽系感染并腹膜炎者單純行內引流術。其余28例患者均行囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y型膽道重建術，肝外膽管保留囊壁0.5～1.0 cm，修剪為喇叭狀，近遠側空腸采用Y形端側吻合，空腸袢長度50 cm，

2 結果

32例患者術后短期膽汁漏5例，無胰漏，急性胰腺炎1例，經2保守治療，均痊愈出院，無死亡病例。32例患者經1～5年隨訪，無膽管炎及膽管狹窄等并發癥。

3 討論

先天性膽管囊腫的病理改變是膽總管末端狹窄，膽總管近側膽管壁囊性擴張，多數患者常伴有胰膽管匯合處先天解剖異常，這樣造成胰液易返流進入膽道，膽道系統的反復感染以及膽汁淤積，長期刺激可造成膽管壁的癌變，臨床統計其癌變率大約在2.5% ～15%[2]。部分患者在行囊腫內引流術后，由于囊內壓力進一步下降，這樣胰液更容易于返流入膽管內，大大增加了反復發作感染機率，這樣進一步促進囊腫內引流術后保留下的囊腫的癌變[3]。

Todani提出5型分類法，Ⅰ型:囊性擴張;Ⅱ型:憩室樣擴張;Ⅲ型:膽總管開口部囊性脫垂;IV型:肝內外膽管擴張:V型:肝內膽管擴張。以Ⅰ型囊性擴張最為常見。膽總管囊腫臨床表現以腹痛、黃疸、以及腹部包塊三聯癥為標準，膽總管囊腫的早期癥狀不典型，同時具有三聯癥表現的患者并不多見，大多數患者具備其中1～2個癥狀，由于膽總管囊腫一般多合并有膽囊結石或膽管結石，一部分患者早期被誤診為為急性膽囊炎或急性膽管炎。我們知道，對膽總管囊腫的診斷均主要依據膽管成像檢查，包括B超、CT、磁共振胰膽管成像(MRCP)、ERCP、PTC等，臨床上絕大部分的膽總管囊腫患者可以通過B超明確診斷，雖然ERCP和PTC可提供很好的膽管顯像，但是有創檢查，有一定的并發癥。目前診斷的金標準是MRCP，可清晰顯示先天性膽總管囊腫的部位、形態、范圍等。MRCP檢查的敏感性較高，不受腸腔氣體的影響，同時沒有并發癥。

我們知道外科手術的目的是重新建立膽汁通暢引流的通道，最大限度的切除囊腫壁，而膽管空腸Roux-en-Y型膽道重建術是建立膽汁通暢引流的通道的首選術式。手術需要注意事項:①膽管重建術:為了避免術后吻合口狹窄，膽腸吻合口的直徑一般要大于2 cm，如果患者肝總管直徑比較小，需要采用肝總管吻合口處留有喇叭口的吻合方式。遠側腸袢以60 cm為宜，可以防止逆蠕動造成返流感染的出現。為了減少術后膽漏的出現，肝總管與空腸應作全層間斷的端側吻合。②囊腫切除:由于反復的膽道感染可以造成囊腫與周圍組織粘連緊密，囊腫與周圍重要的大血管緊密結合，不可能完整切除囊腫壁。我們可以采用Lilly法切除膽總管囊腫(切除大部分膽管囊腫壁，處理破壞膽管囊腫壁與周圍粘連緊密部分的內層黏膜)。

[1]Todaai T，Watanabe Y，Toki A，et al.Carcinoma related tO choledochal cyst S Wit h intemal drainage operations.Surg Gynecol Obstet，1987，164(1):61.

[2]李兆亭，阮長樂.實用普通外科.濟南:山東科學技術出版社，2000:289.

[3]趙勇，翟立斌，盧宇，等.先天性膽管囊腫術后膽管癌再次手術分析.中國實用外科雜志，2006，26(1):74.