《請您診斷》病例79答案：中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤

張麗萍，唐秉航

病例資料 患者，女，37歲，外傷后行頭顱CT檢查發現右側額葉病變，為進一步檢查收入我院，既往史無特殊。查體：神志清，查體合作，對答切題。實驗室檢查無異常。

CT檢查：右側額部顱板下囊實性占位性病變，最大切面約5.8cm×4.8cm，內見條狀鈣化，病灶以寬基底貼于顱骨內板并鄰近顱板骨質變薄，側腦室受壓，中線結構輕度左移（圖1a、b）。

MRI檢查：右額部顱板下囊實性腫塊，實性部分呈等T1、長T2信號，灶周輕度水腫，增強掃描呈不規則厚壁環形強化（圖1c～f）。

手術所見：右額下回后方一實性腫物，其基底為腦表面，大小約5cm×5cm，質軟，色暗紅，血供豐富，無包膜，見腫瘤突出腦皮層表面并向四周硬膜下腔延伸，腫瘤侵入腦內達3cm，與正常腦組織分界不清。

病理檢查：考慮為中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤（PNET）（圖1g）。免疫組化：GFAP（）、S100（＋）、P53 散在（＋）、Vim（＋）、EMA（-）、NF-L＋H（-）、PCNA（＋）、KI67（平均約10%～30%，＋）、CEA（-）、PR（-）、SYN（＋）、CgA（-）、CD99（-）。

討論 原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一類由原始神經上皮細胞衍化而來的高度惡性腫瘤，侵襲性強、預后差。發生在幕上的PNET 極為少見，僅占整個顱腦腫瘤的0.1%左右，約85%的患者為兒童，成人發病者更為罕見［1］。2007年WHO 將中樞神經系統胚胎性腫瘤中的幕上原始神經外胚層腫瘤（supratentorial primitive neuroectodermal tumors，SPNET）以及位于腦干、脊髓的類似腫瘤歸于一類，并改稱為中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤。

病理上腫瘤實質由類似胚胎神經管原始未分化細胞構成，細胞密度高，胞外水含量低，核分裂易見，Homer-Wright假菊形團塊樣結構為其特征性表現，可伴有出血、壞死，免疫組化檢測示瘤細胞NSE、CgA、Syn、Vim、GFAP 可呈陽性［2］。腫瘤細胞生長迅速，達到室管膜或軟腦膜可通過腦脊液擴散。

SPNET 影像學特征為：①腫瘤多分布于額、顳葉，少數腫瘤位于枕葉，多呈類圓形或分葉狀，病灶邊界較清，不伴或僅伴輕度瘤周水腫；②腫瘤CT平掃呈稍高密度，MRI平掃表現為T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI上呈等高、高信號，CT或MRI增強掃描腫瘤實質常表現為均勻或不均勻明顯強化；③腫瘤多伴有不同程度囊變，囊變多位于病灶周邊；④瘤內可見出血、鈣化及血管流空，鈣化少見（少于10%）［1，3-4］。本例病灶位于額葉，呈囊實性，囊性部分位于病灶周邊，灶內伴鈣化，增強掃描實質部分明顯不均勻強化，灶周水腫不明顯，與文獻報道基本一致。

圖1 PNET 患者。a）CT平掃腦窗（W 76HU，C 37HU）示右側額部顱板下囊實性占位性病變，以寬基底貼于顱骨內板，最大切面約5.8cm×4.8cm，內見條狀鈣化（箭）；b）骨窗（W 2000HU，C 600HU）示鄰近顱板骨質變薄（箭）；c）軸面T1WI（TE 15ms，TR 487ms）示右額部顱板下囊實性腫塊（箭），實性部分呈等信號，囊性部分呈低信號；d）橫軸面T2WI（TE 110ms，TR 3985ms）示病灶實性部分呈等、偏高信號，囊性部分呈高信號，灶周可見輕度水腫（箭）；e）橫軸面T1WI增強掃描示病灶呈不規則厚壁環形強化（箭），囊性部分無強化；f）冠狀面T1WI增強掃描示病灶呈不規則環形強化，囊性部分無強化（箭）；g）病理圖示腫瘤由致密的小圓細胞構成，細胞核深染，核仁不明顯，細胞密集（×40，HE）。

SPNET 的術前定性診斷有一定困難，影像學表現應與高級別星形細胞瘤、少枝膠突細胞瘤、原發性顱內淋巴瘤、腦膜瘤等鑒別。高級別星形細胞瘤具有更廣泛浸潤生長的趨勢，灶周水腫明顯；少枝膠突細胞瘤多伴鈣化，灶周常有水腫；原發性顱內淋巴瘤腫瘤形態多不規則，邊界欠清楚，腫瘤實質一般均勻，出血、鈣化罕見；腦膜瘤位于腦外對腦組織造成壓迫征象，女性多見，增強掃描多呈明顯均勻強化，瘤內出血與囊變少見，可見“腦膜尾征”。

［1］張小波，鄧東，黃仲奎，等.原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現［J］.實用放射學雜志，2009，25（9）：1239-1242.

［2］Parmar H，Hawkins C，Bouffet E，et al.Imaging findings in primary intracranial atypical teratoid／rhabdoid tumors［J］.Pediatr Radiol，2006，36（2）：126-132.

［3］劉新社，楊志林.成人幕上硬膜外原始神經外胚層腫瘤一例報告［J］.中華神經醫學雜志，2010，9（6）：645-648.

［4］Pickuth D，Leutloff U.Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectodermal tumours in adults［J］.Br J Radiol，1996，69（817）：1-5.

專家點評

中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤（CNS PNET）屬于高度惡性的胚胎性腫瘤，多見于兒童、青少年，患者預后差，有學者認為CNS PNET 與發生在小腦的髓母細胞瘤是同一腫瘤，只是發病部位不同，雖然這一觀點在病理學上尚有爭議，但兩者在臨床表現、影像學特點及病理學改變上的確有很多相似之處。CNS PNET 好發部位是大腦半球，易累及皮質，通常位置較淺，而腦內高級別星形細胞瘤通常位于白質區，位置較深。CNS PNET 相對有特征性的影像學表現是水腫較輕甚至沒有水腫。CNS PNET 是高度惡性腫瘤，具有腦惡性腫瘤的共同特點，如腫瘤出血、囊變、壞死常見，CT或MRI增強掃描腫瘤實質常表現為不均勻明顯強化；腫瘤由原始未分化細胞構成，細胞密度高，細胞核大，細胞漿相對較少，導致腫瘤在CT平掃上呈較高密度，T1WI、T2WI腫瘤實質區一般呈等信號，在擴散加權像上腫瘤擴散中度受限。腦內具有這些征象的惡性腫瘤，水腫通常較明顯，而正如本例所示，CNS PENT 水腫較輕甚至沒有水腫。當然，其他類型的胚胎性腫瘤，如室管膜母細胞瘤、髓上皮瘤等也具有惡性程度高、腫瘤周圍水腫較輕的特點，確診尚需病理學檢查。

總之，發生于兒童、青少年大腦半球的腦腫瘤，具有出血、囊變、壞死、不均勻強化、侵襲性強和擴散受限等惡性腦腫瘤征象，而水腫卻較輕，應該想到CNS PNET 的可能。

（廣東省人民醫院放射科 黃飚）