大腦中動脈開窗及其CTA、MRA及DSA診斷

王娜娜，楊晨 綜述 楊運俊，陳偉建 審校

顱內動脈開窗（fenestration）是一種少見的先天性血管變異，指動脈在行程過程中分叉成雙支，平行走行一段之后重新匯合［1-4］。顱內動脈開窗常見于椎基底動脈系統，其次見于前交通動脈區，大腦中動脈開窗非常罕見，發生率僅為0.29%～1.00%［5］。大腦中動脈開窗常于尸檢或血管造影時偶然發現，開窗本身與患者的臨床表現無特殊相關性，其臨床意義主要在于指導開窗合并動脈瘤的患者選擇合適的血管介入方式和神經外科治療手術路徑［6］。本文就大腦中動脈開窗的發生機制、影像學表現做一簡單介紹，從而加深對該病的認識。

大腦中動脈開窗的發生機制

大腦中動脈開窗的發生機制目前尚不明確。有觀點認為在胚胎發育第35 天時大腦中動脈與頸內動脈之間形成血管網，而該網狀血管在大腦中動脈開窗是永久存在的，但是其原始胚胎來源并不清楚［7］；Gailloud等［8］提出，胚胎時期顳極動脈的過早分支妨礙原始血管網融合成單個血管或阻礙一些小血管支的退化，干擾大腦中動脈的正常發育，從而導致大腦中動脈開窗的形成；也有學者認為可能由于胚胎早期大腦前、中動脈之間血管網吻合不全所致，并因吻合部位及長度的不同導致不同的血管變異，以大腦中動脈開窗、重復較為常見［9］。

大腦中動脈開窗的影像學表現

1.大腦中動脈開窗的好發部位

大腦中動脈是頸內動脈兩個終支中較大的一支，解剖學上分為四段：M1-蝶段、M2-腦島段、M3-島蓋段、M4-皮層段［10］，迄今多數研究報道大腦中動脈開窗位于M1段。Jeong等［11］采用磁共振血管成像（MRA）發現5 例大腦中動脈開窗均位于M1段；袁飛等［12］利用CT血管成像（CTA）檢出14例大腦中動脈開窗均位于M1段；Gailloud等［8］利用血管造影技術發現5 例大腦中動脈開窗也都位于M1段。大腦中動脈M2段開窗的報道極為罕見，目前僅楊軍克等［13］發現了1例大腦中動脈M2段開窗，尚未見有關大腦中動脈M3、M4段開窗的報道。大腦中動脈開窗之所以常見于M1段而罕見于其他部位，與以下原因有關：①解剖學上，M1段血管內徑較粗，而M2～M4段血管內徑較小且行程彎曲，不易發現開窗；②血流動力學方面，大腦中動脈在M1段分叉處成雙干或多干，血流動力學在該分叉處的改變易致開窗的發生；③可能與影像診斷醫師的個體認識水平相關。

2.大腦中動脈開窗的形態

大腦中動脈開窗的影像學表現根據開窗血管長度和形態可分為三型：①裂隙型，開窗血管長度3～5mm，局部形態呈裂隙狀或小孔狀，血管似瘤樣擴張；②凸透鏡型，開窗血管較長，長度5～10mm，局部形態呈梭形或凸透鏡形；③重復型，開窗范圍較大，血管長度大于10mm，呈側枝狀［2］。其中，Uchino等［14］報道6例大腦中動脈開窗均為裂隙型；袁飛等［12］在14例患者中發現15個大腦中動脈開窗，其中凸透鏡型13 個（“OK手勢征”10個），裂隙型2個；重復型是一種特殊類型，它與上述兩型開窗的鑒別意義在于，如果重復型僅上支發生急性血管栓塞，其下支存在潛在的側枝循環，故行外科手術治療時要注意保護此血管［9，15］。

3.大腦中動脈開窗的發生率

大腦中動脈開窗既往常于尸檢或血管造影中偶然發現，相關文獻報道其發生率分別為0.29%～1.00%［5］和0.17%～0.43%［8］。Uchino等［16］于2000例MRA 檢查病例中發現大腦中動脈開窗6例，檢出率為0.3%；楊軍克等［13］于327例CTA檢查病例中發現大腦中動脈開窗1例，檢出率為0.31%。總體來說，大腦中動脈開窗在尸檢的發生率較影像學檢查方法高，也最接近大腦中動脈開窗的真實發生率［8］，這種差異的產生，可能與影像學檢查手段受分辨力的限制，對管徑細小血管的開窗顯示不足以致部分開窗漏診有關。

大腦中動脈開窗合并顱內動脈瘤

大腦中動脈開窗常合并動脈瘤、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺及煙霧病等其他血管病變［17-18］，其中以動脈瘤多見。自1980年Lazar等［19］報道的首例大腦中動脈開窗合并動脈瘤后，此類報道逐漸增多。大腦中動脈開窗與動脈瘤之間的關系尚無定論。Nakamura等［20］通過對18例大腦中動脈開窗的分析，發現其中有9例合并動脈瘤（50%），并提出動脈瘤的產生與大腦中動脈開窗變異有關；Yamaguchi等［21］報道了1例大腦中動脈開窗合并開窗血管上支處動脈瘤破裂；Sim 等［17］也發現1例動脈瘤位于大腦中動脈開窗近端。大腦中動脈開窗導致動脈瘤發生的機制也存在爭論，有學者發現開窗血管兩端的內膜損傷存在不同，并提出開窗血管近端的動脈瘤發生機制與結構異常和血流動力學改變有關，類似于正常血管分叉處動脈瘤的發生［22］。

DSA、MRA和CTA對大腦中動脈開窗的診斷價值比較

數字減影血管造影（DSA）是診斷顱內血管病變的金標準，能夠清楚顯示大腦中動脈開窗的部位及形態，然而DSA 耗時較長、費用昂貴且為有創性檢查，可能發生神經系統并發癥，雖然發生率低，但后果極其嚴重，不利于急性期腦血管病患者的治療［23］。近年來隨著無創技術的進展，MRA 和CTA 越來越多地應用到大腦中動脈開窗的診斷中，它們通過立體圖像可清晰顯示開窗血管與相鄰組織之間的關系，能夠直觀、多角度顯示顱內動脈成窗變異及其并發癥，然而MRA 存在高磁場及長時間采集圖像產生的磁敏感偽影和運動偽影，CTA 有射線暴露和不能動態顯示血流情況的缺點［24］，因而限制了它們的使用。在臨床工作中，綜合考慮患者的病情、自身情況及經濟條件，選擇適當的影像學檢查方法以便臨床醫師及時、準確地做出診斷及進行相應的治療。

綜上所述，大腦中動脈開窗是一種罕見的血管變異，了解大腦中動脈開窗這一先天性血管變異的表現、發生部位、發生率及其影像學表現特點，對于指導神經外科及介入醫師制定合理的手術和介入治療方案具有十分重要的意義。

［1］Bayrak AH，Senturk S，Akay HO，et al.The frequency of intracranial arterial fenestrations：a study with 64-detector CT-angiography［J］.Eur J Radiol，2011，77（3）：392-396.

［2］羅志剛，徐文娟，成維艷，等.3.0T 磁共振血管造影普查對顱內動脈開窗畸形的診斷價值［J］.生物醫學工程與臨床，2011，15（5）：439-442.

［3］Bozek P，Pilch-Kowalczyk J，Kluczewska E，et al.Detection of cerebral artery fenestrations by computed tomography angiography［J］.Neurol Neurochir Pol，2012，46（3）：239-244.

［4］劉銀社，袁飛，董少義.頭頸聯合64排螺旋CT血管成像診斷椎-基底動脈成窗變異［J］.中國臨床解剖學雜志，2010，28（5）：543-546.

［5］Umansky F，Dujovny M，Ausman JI，et al.Anomalies and variations of the middle cerebral artery：a microanatomical study［J］.Neurosurgery，1988，22（6）：1023-1027.

［6］毛珂，李進，賀民，等.顯微手術治療破裂大腦中動脈動脈瘤［J］.華西醫學，2012，27（5）：673-676.

［7］Padget DR.The development of the cranial arteries in the human embryo［J］.Contrib Embryol，1948，32（6）：205-261.

［8］Gailloud P，Albayram S，Fasel JHD，et al.Angiographic and embryologic consideration in five cases of middle cerebral artery fenestration［J］.Am J Neuroradiol，2002，23（4）：585-587.

［9］Uchino A，Saito N，Okada Y，et al.Duplicate origin and fenestra-tion of the middle cerebral artery on MR angiography［J］.Surg Radiol Anat，2012，34（5）：401-404.

［10］伍鴻鈞，潘銀盛，麥煥好，等.大腦中動脈顯微解剖及其在神經科的臨床應用［J］.功能性和立體定向神經外科雜志，1994，7（2）：61-64.

［11］Jeong SK，Kwak HS，Cho YI.Middle cerebral artery fenestration in patients with cerebral ischemia［J］.J Neurol Sci，2008，275（1）：181-184.

［12］袁飛，劉銀社，常愛華，等.64層螺旋CT血管成像診斷大腦中動脈成窗變異［J］.臨床放射學雜志，2011，30（3）：422-424.

［13］楊軍克，黃筠洋，岑炳奎.64排128層CT血管成像診斷顱內動脈開窗畸形［J］.微創醫學，2011，6（6）：525-528.

［14］Uchino A，Takase Y，Nomiyama K，et al.Fenestration of middle cerebral artery detected by MR angiography［J］.Magn Reson Med Sci，2006，5（1）：51-55.

［15］Rennert J，Ullrich WO，Schuierer G.A rare case of supraclinoid internal carotid artery（ICA）fenestration in combination with duplication of the middle cerebral artery（MCA）originating from the ICA fenestration and an associated aneurysm［J］.Clin Neuroradiol，2013，23（2）：133-136.

［16］Uchino A，Saito N，Okada Y，et al.Fenestrations of the intracranial vertebrobasilar system diagnosed by MR angiography［J］.Neuroradiology，2012，54（5）：445-450.

［17］Sim KB，Lee CS，Park JC，et al.Cerebral aneurysm in the long fenestration at the middle portion of M1segment［J］.J Korean Neurosurg Soc，2010，48（5）：434-437.

［18］Uchino A，Kato A，Abe M，et al.Association of cerebral arteriovenous malformation with cerebral arterial fenestration［J］.Eur Radiol，2001，11（3）：493-496.

［19］Lazar ML，Bland JE，North RR，et al.Middle cerebral artery fenestration［J］.Neurosurgery，1980，6（3）：297-300.

［20］Nakamura H，Takada A，Hide T，et al.Fenestration of the middle cerebral artery associated with an aneurysm［J］.Neurol Med Chir，1994，34（8）：555-557.

［21］Yamaguchi S，Ito O，Suzuki S.Coil embolization of a ruptured aneurysm arising from a middle cerebral fenestration［J］.Neural Med Chir，2010，50（3）：213-216.

［22］Finlay HM，Canham PB.The layered fabric of cerebral artery fenestration［J］.Stroke，1994，25（9）：1799-1806.

［23］張俊玲，李勇，張樂國，等.102例顱內動脈瘤CT血管成像與數字減影血管造影對比分析［J］.臨床薈萃，2011，26（12）：1019-1021.

［24］Kapsalaki EZ，Rountas CD，Fountas KN.The role of 3T MRA in the detection of intracranial aneurysms［J］.Int J Vasc Med，2012，10（5）：1-9.