65例外部性腦積水的病因及臨床表現(xiàn)分析

徐芝蘭，丘小奎 (廣西壯族自治區(qū)玉林市第一人民醫(yī)院新生兒科，廣西 玉林 537000)

嬰幼兒外部性腦積水(EH)是嬰幼兒時(shí)期較常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，根據(jù)有無明顯病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，病因不明者稱為原發(fā)性腦積水。繼發(fā)性腦積水常見病因有新生兒缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、顱內(nèi)感染、早產(chǎn)等。現(xiàn)對(duì)65例嬰幼兒繼發(fā)性外部性腦積水的病因、臨床表現(xiàn)進(jìn)行分析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:65例病例均為2010年1月～2012年5月在兒保及兒科門診收集的資料，就診的原因有易驚、煩哭、睡眠差、頭圍增大、前囟增寬、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、語言發(fā)育遲緩、嘔吐、抽搐等。男42例，女23例，年齡6個(gè)月內(nèi)38例，7～12個(gè)月25例，13個(gè)月～2歲2例。

1.2 診斷方法:全部病例均經(jīng)頭顱CT檢查，頭顱CT診斷依據(jù):額葉或額頂葉蛛網(wǎng)膜下腔增寬，間隙4 mm，大腦半球后半部間隙不寬。前縱裂池間隙增寬＞6 mm，后縱裂池不寬。大腦外側(cè)裂池增寬＞10 mm;大腦后半部及小腦腦溝不增寬，腦室不大或輕度擴(kuò)大。

1.3 病例資料:由專科醫(yī)師收集，病史詢問包括年齡、性別、出現(xiàn)癥狀的時(shí)間、臨床表現(xiàn)、出生史、喂養(yǎng)史、過去史、新生兒期表現(xiàn)、母孕期情況等。全部病例均由專科醫(yī)師使用貝利嬰兒發(fā)育量表進(jìn)行評(píng)估。

2 結(jié)果

2.1 外部性腦積水的病因及百分率:新生兒缺氧缺血性腦病20例(30.8%)，早產(chǎn)兒15例(23.1%)，顱內(nèi)感染13例(20.0%)，臍帶異常8例(12.3%)，顱內(nèi)出血6例(9.2%)，膽紅素腦病2例(3.1%)，顱腦外傷1例(1.5%)。

2.2 主要臨床表現(xiàn):運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩36例(55.4%)，易驚、煩哭、睡眠差 35例(53.8%)，肌張力及姿勢(shì)異常 30例(46.2%)，頭圍增大28例(43.1%)，嘔吐及喂養(yǎng)困難18例(27.7%)，前囟膨隆10例(15.4%)，抽搐9例(13.8%)，語言發(fā)育遲緩6例(9.2%)，智力發(fā)育遲緩6例(9.2%)。

3 討論

外部性腦積水(EH)最早由Dandy于1917年提出。至今有關(guān)EH的發(fā)病機(jī)制尚不明確;多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，由于2歲以內(nèi)的嬰幼兒蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不成熟，蛛網(wǎng)膜吸收腦脊液的功能發(fā)生障礙，當(dāng)顱縫開放，前囟未閉時(shí)，發(fā)生腦積水首先由前囟膨隆所代償，則極易造成額部蛛網(wǎng)膜下腔增寬，蛛網(wǎng)膜下腔積液的主要因素。EH的形成的主要病因有窒息缺氧、感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血、早產(chǎn)、宮內(nèi)窘迫、顱腦外傷等。當(dāng)窒息缺氧、感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜及軟腦膜發(fā)生機(jī)械性或炎性反應(yīng)變化，早產(chǎn)、宮內(nèi)窘迫等使蛛網(wǎng)膜及軟腦膜發(fā)育不成熟時(shí)，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔的蛛網(wǎng)膜顆粒及靜脈血管回收腦脊液的功能暫時(shí)減弱;另外炎性反應(yīng)和出血還可以刺激脈絡(luò)叢使腦脊液增加，從而使腦脊液的產(chǎn)生及吸收失去平衡，致使循環(huán)腦脊液增多而形成暫時(shí)性交通性腦積水。本組病例中主要的發(fā)病原因第一位仍然是新生兒缺氧缺血性腦病，約占30.8%;顱內(nèi)感染約占20%，排第3位，因此對(duì)于新生兒缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)感染應(yīng)復(fù)查頭顱CT，以免漏診、誤診;新生兒缺氧缺血性腦病及顱內(nèi)感染約所占的比例，比以往文獻(xiàn)報(bào)道新生兒缺氧缺血性腦病占40.0%，顱內(nèi)感染約占35.3%低［1］，原因考慮可能與近年隨著新生兒科及產(chǎn)科的發(fā)展，對(duì)窒息患兒的搶救及后續(xù)的治療水平提高有關(guān);而顱內(nèi)感染的病因也下降的原因與目前診治水平的提高和抗生素的使用有關(guān);值得注意的是早產(chǎn)兒的病因增高，與早產(chǎn)出生率升高，早產(chǎn)兒搶救成功率和存活率提高有關(guān)。因此對(duì)于早產(chǎn)兒應(yīng)加強(qiáng)隨訪，即使原來無顱內(nèi)出血、缺氧缺血性腦病的早產(chǎn)兒出現(xiàn)腦積水的早期表現(xiàn)時(shí)，建議查頭顱CT協(xié)助診斷，以免誤診、漏診，錯(cuò)過治療時(shí)機(jī);本組病例中臍帶繞頸病因8例，占12.3%，位于第4位。臍帶繞頸是產(chǎn)科常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約20%～25%［2］;臍帶繞頸引起胎兒宮內(nèi)窘迫的發(fā)生率為33.06%［3］;盡管胎心率監(jiān)測(cè)已廣泛應(yīng)用于預(yù)測(cè)胎兒有否宮內(nèi)窘迫，但傳統(tǒng)的胎心率監(jiān)護(hù)有極好的陰性預(yù)測(cè)值，而其陽性預(yù)測(cè)值卻很低，而且孕期的胎心監(jiān)測(cè)往往只監(jiān)護(hù)1～2 h，在監(jiān)測(cè)期間未發(fā)現(xiàn)胎兒有宮內(nèi)窘迫的表現(xiàn)，也未能排除其他時(shí)間出現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫的發(fā)生。如孕晚期出現(xiàn)胎兒臍帶繞頸、臍帶縮短，往往會(huì)在胎兒活動(dòng)時(shí)或臨產(chǎn)后胎頭下降時(shí)被收緊或受壓而致胎兒缺氧。蛛網(wǎng)膜顆粒的形成是在胎兒期32～36周，如這期間胎兒出現(xiàn)臍帶繞頸，長(zhǎng)期慢性的腦缺氧致使蛛網(wǎng)膜顆粒的發(fā)育受到影響，蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液的能力受損，從而出現(xiàn)外部性腦積水。

原發(fā)性外部性腦積水的主要臨床表現(xiàn)是頭圍增大;而繼發(fā)性外部性腦積水的臨床表現(xiàn)卻是多種多樣，主要的臨床表現(xiàn)有易驚、煩哭、睡眠差、頭圍增大、肌張力及姿勢(shì)異常、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、語言發(fā)育遲緩、智力發(fā)育遲緩、抽搐、前囟膨隆、嘔吐及喂養(yǎng)困難;繼發(fā)性外部性腦積水的臨床表現(xiàn)往往是兩種或兩種以上的癥狀、體征共存;本組病例中以運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩和易驚、煩哭、睡眠差多見，分別是55.4%和53.8%。繼發(fā)性外部性腦積水早期的臨床表現(xiàn)主要是易驚、煩哭、睡眠差。6個(gè)月以內(nèi)的患兒多以易驚、煩哭、睡眠差(且以白天睡眠差為主)來就診，體格檢查時(shí)多有肌張力及姿勢(shì)異常;而＞6個(gè)月的嬰兒早期也往往有易驚、煩哭、睡眠差表現(xiàn)，一般于生后1～2個(gè)月出現(xiàn)，本組病例中就有19例早期以易驚、煩哭、睡眠差為主要表現(xiàn)的患兒在外院被誤診為低鈣、佝僂病早期，經(jīng)反復(fù)補(bǔ)鈣等治療無好轉(zhuǎn)，來本院就診時(shí)行頭CT檢查確診，因此當(dāng)嬰兒有易驚、煩哭、睡眠差時(shí)，經(jīng)治療無好轉(zhuǎn)，應(yīng)考慮本病的可能，以免誤診、漏診，耽誤治療。6個(gè)月后的患兒主要表現(xiàn)是頭圍進(jìn)行性增大、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩;前囟膨隆在本組病例中所占的比例并不高，可能是由于嬰幼兒顱縫未閉，緩沖了增多的腦脊液。抽搐的病例多是6個(gè)月以后的嬰兒，且多是因?yàn)榘l(fā)熱時(shí)出現(xiàn)抽搐，行頭顱CT檢查而診斷，推測(cè)其原因可能是體溫在短時(shí)間內(nèi)驟然上升，顱內(nèi)血管擴(kuò)張，腦脊液循環(huán)加速，吸收相對(duì)緩慢，造成一過性顱內(nèi)壓增高，腦組織受壓加重導(dǎo)致抽搐。嘔吐及喂養(yǎng)困難的病例多是6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，有10例是因反復(fù)嘔吐誤診為胃食管反流、消化不良等消化系統(tǒng)疾病，經(jīng)反復(fù)治療無好轉(zhuǎn)，行頭顱CT檢查而診斷，因此嬰幼兒反復(fù)嘔吐、喂養(yǎng)困難時(shí)要想到本病的可能，特別是經(jīng)治療效果不佳時(shí)，因及時(shí)行頭顱CT檢查協(xié)診;語言及智力發(fā)育遲緩的病例少，語言發(fā)育遲緩只占9.2%，比以往報(bào)道的53%低，可能是本組多數(shù)病例的年齡較小有關(guān)。

外部性腦積水的預(yù)后取決于其發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)，針對(duì)病因及時(shí)治療可減少發(fā)生率。對(duì)于外部性腦積水的患兒能早期診斷，依據(jù)EH的病因、臨床表現(xiàn)進(jìn)行分型、分度，繼發(fā)性外部性腦積水患兒給予康復(fù)治療，能改善預(yù)后，降低殘疾率的發(fā)生。

［1］ 司繼香.嬰兒外部性腦積水170例臨床分析［J］.臨床兒科雜志，2006，24(4):329.

［2］ 彭 容，孫玉香.頭位臍帶繞頸490例不同分娩方式的臨床分析［J］.醫(yī)學(xué)臨床研究，2006，23(2):262.

［3］ 吳彩花.臍帶繞頸490例臨床分析［J］.中國(guó)婦幼保健，2010，25(22):3138.