軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤臨床病理分析

黃 劍 （荊州市第五人民醫院病理科，湖北 荊州434020）

軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤 （pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts，PHAT）是一種新認識、較少見的分類尚未確定的非轉移性軟組織腫瘤。由Smith等人于1996年首先描述［1］，以含有擴張的、血管壁有明顯纖維素沉著的薄壁血管簇為特征，血管簇周圍有惰性分化的多形性梭形腫瘤性間質細胞，其中含有不同程度炎性成份［2］?，F總結醫院2003至2012年4例PHAT并結合文獻復習，分析其臨床、病理、治療等方面特點及預后因素。

1 對象與方法

1.1 對象

收集醫院近10年軟組織PHAT 4例。男女比例1∶1，均為成年人，平均年齡48歲。4例均單發，3例位于下肢，1例位于背部。術前病程為6個月到24年。3例為無痛性腫塊，1例 （位于下肢）有輕壓痛。4例均采用腫塊切除手術方式。

1.2 方法

標本用10%中性福爾馬林固定。常規脫水透明，石蠟包埋，4μm厚切片、HE染色，光鏡觀察，并行免疫組化標記檢測，所用抗體為vimtentin、S－100、CD34、CD31、EMA、CK。

2 結 果

2.1 病理檢查

2.1.1 眼觀 3例呈分葉狀 （下肢發生）、1例呈橢圓形 （背部發生），直徑從2.3～4.5cm，平均直徑3.8cm。均有較完整的假包膜，表面光滑，與周圍組織分界清楚、質韌。切面灰紅灰黃或灰白色，3例均有出血壞死性小囊腔。

2.1.2 鏡檢 3大特征：①成簇狀分布薄壁擴張的大小不一的血管。②血管內皮細胞下方有厚的以纖維素為主的無定形玻璃樣物質將其抬起，穿過血管壁蔓延至周圍間質，血管內常有機化血栓。③多形性間質細胞 （圓形、梭形及怪異核細胞）分布于血管之間，核大深染，核仁多不明顯，常有核內包涵體，但核分裂象罕見。此外，擴張的血管可有滲出性出血，血管壁周圍可見含鐵血黃素沉著。部分區域間質疏松水腫，瘤組織內常有數量不等的慢性炎性細胞 （淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞）灶性或散在浸潤。

2.1.3 免疫表型 免疫組化染色顯示：4例均表達vimentin，2例灶狀表達CD34，而S－100、EMA、CD31、CK均為陰性。

2.2 病理診斷

4例均為PHAT。

2.3 隨訪資料

隨訪3個月～10年，無1例復發。

3 討 論

PHAT主要見于成人，中老年人為多，無性別傾向。本組4例均為成年人，平均年齡48歲，男女各2人。一半以上病例位于下肢皮下組織，但同樣可發生在臀部、胸壁、上臂、頸部和腹膜后，少數發生于深部軟組織。本文4例中3例發生于下肢，1例發生于背部。表現為生長緩慢的腫物，常呈分葉狀或結節狀，無包膜，直徑2～10cm，大多4～6cm，就診前已有數年病史。本文病例3例分葉狀，1例結節狀，均有較完整假包膜，術前病程為6個月到24年。一般沒有癥狀，偶有輕度疼痛。本文4例中僅1例有輕壓痛。臨床診斷有血管瘤、kaposi肉瘤和多種良性病變［2］。本文4例中1例術前診斷為肌纖維瘤，1例為脂肪瘤，1例為血管瘤，1例為囊腫。診斷PHAT主要依靠病理組織學和免疫組化特點。

3.1 病理特點

PHAT為分葉狀或結節狀，界限相對清楚，無包膜，直徑2～10cm，大多4～6cm，切面灰白灰紅，可見出血性囊腔。光鏡下見成簇分布、擴張性的薄壁血管，血管大小不等，血管壁多附有一層厚的嗜伊紅無定形物質，周圍圍繞板層狀的膠原纖維和纖維素的沉積，形成血管套樣結構，膠原纖維常從血管壁延伸至腫瘤的間質內。腫瘤的實質性成分由胖梭形和圓形的瘤細胞組成，具有明顯的多形性，類似于多形性惡性纖維組織細胞瘤中的瘤細胞，但核分裂像罕見。此外，瘤細胞核內常見胞漿性質的包涵體，瘤細胞呈片狀或條索狀分布于擴張的血管之間［3］。擴張的血管可有滲出性出血，管壁周圍的細胞漿內常有含鐵血黃素形成，部分區域間質疏松水腫。瘤組織內常有炎癥細胞浸潤，淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞成灶性聚集［4］。

3.2 免疫表型

腫瘤細胞表達vimentin、CD34約一半病例陽性，S－100、EMA、CD31、CK均為陰性。

3.3 鑒別診斷

①神經鞘瘤：PHAT因有透明的血管、核內包涵體、含鐵血黃素沉著等，易誤診為神經鞘瘤，在本病的名稱提出之前，一些病例就被診斷為神經鞘瘤。但本病無完整包膜，呈浸潤性生長，沒有A區B區變化，S－100蛋白陰性［4］。②惡性纖維組織細胞瘤：MFH中的瘤細胞具有明顯的異型性，核分裂像易見，多無核內包涵體，瘤細胞增殖指數高。并可見腫瘤性壞死［3］。

3.4 預后

PHAT多被描述為低度惡性腫瘤，主要在局部浸潤性生長，到目前為止，所報道的病例只有局部復發而沒有轉移發生。治療宜采取局部擴大切除。建議對PHAT病例長期隨訪。

［1］張仁元，陳泳蓮 .外科病理疑難病例鑒別診斷 ［M］.上海：第二軍醫大學出版社，2005：1.

［2］Christopher DM，Fletcher K.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學 ［M］.北京：人民衛生出版社，2006：220.

［3］廖松林，劉彤華，李維華，等 .腫瘤病理診斷與鑒別診斷學 ［M］.福州：福建科學技術出版社，2006：996.

［4］范欽和 .軟組織病理學 ［M］.南昌：江西科學技術出版社，2003：461.