潘 哲,程緯民,指導(dǎo):韋艾凌*
(1.廣西中醫(yī)藥大學(xué),南寧 530023;2.廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 腫瘤血液科,南寧 530023)
Kimura病又叫木村病,是一種原因不明的慢性進(jìn)行性免疫性疾病,其發(fā)病機(jī)制尚不明確,多見于嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。木村病為臨床少見病,易誤診,未經(jīng)淋巴結(jié)活檢的誤診率高。本院于2012年11月用中西醫(yī)結(jié)合方法診治1例木村病合并濕疹及慢性輕度丙型病毒性肝炎患者,獲得較好療效。現(xiàn)報(bào)告如下。
虞某,男,24歲,2年前無明顯誘因右側(cè)頜下出現(xiàn)數(shù)個(gè)隆起包塊,最大2 cm×2 cm,無壓痛,質(zhì)軟,無進(jìn)行腫大,移動(dòng)度可,無發(fā)熱畏寒,無身目黃染等其他自覺癥狀,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治予消炎藥治療(具體診斷及用藥不詳)后腫塊縮小,疼痛稍減,但是不久病情又反復(fù)。4月前雙側(cè)頸部腫物增大,右側(cè)明顯,皮色正常;雙下肢濕疹,瘙癢,皮損,表面出現(xiàn)血痂。余無其他明顯自覺癥狀。曾經(jīng)多次在外院治療(具體診斷及用藥不詳),治療效果不佳,今患者為求系統(tǒng)治療到我院就診,11月7日收住我科。入院癥見:精神好、納寐可,二便調(diào),無發(fā)熱畏寒,無惡心嘔吐,無胸悶心慌,體質(zhì)量無明顯下降。
查體:體溫:36.2 ℃,心率:84次/min,呼吸:20次/min,血壓:110/70 mmHg。神清,查體合作,皮膚及鞏膜無明顯黃染。雙側(cè)耳后、頸部及鎖骨上可觸及數(shù)個(gè)腫大橢圓形淋巴結(jié),質(zhì)中,部分融合,邊界不清,最大約2.0 cm×3.0 cm,無竇道和瘺管,口腔內(nèi)壁可見數(shù)個(gè)潰瘍面。心肺查體未見異常體征,腹平軟無明顯異常。肝脾肋下未及,四肢無水腫,雙下肢濕疹,伴有瘙癢,皮損表面出現(xiàn)血痂。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:陰性。
輔助檢查:血常規(guī):Hb 147 g/L,WBC 10.7×109/L,嗜酸性粒細(xì)胞4.76×109/L,嗜酸性粒細(xì)胞絕對值37.81%。多次復(fù)查大便常規(guī):未找到蟲卵,排除寄生蟲感染。免疫:均陰性。甲狀腺功能檢查、腫瘤5項(xiàng)均未見明顯異常。血沉:5 mm/h,HCV(+)。頸部及胸部CT平掃加增強(qiáng):雙側(cè)頸部見廣泛淋巴結(jié)影,部分腫大,最大直徑約1.3 cm,輕度強(qiáng)化,未見明顯融化征象,縱膈未見占位性病變,也無淋巴結(jié)影。雙側(cè)頸部淋巴結(jié)活檢示:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)紊亂,彌漫性淋巴細(xì)胞增生,生發(fā)中心擴(kuò)大,組織細(xì)胞增生,副皮質(zhì)區(qū)大量成熟嗜酸性粒細(xì)胞侵潤,偶見微膿腫形成,小靜脈增生伴血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,但未見明顯的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞。免疫組化:CD21、CD10、BCL-6、Ki67生發(fā)中心陽性;S-100、CD34、CD3、CD20、CD79散在陽性;BLC-2、CD30、cyclinD1、CD1a、CD15、cxcl-13陰性。診斷:根據(jù)組織病理圖像,結(jié)合發(fā)病年齡、性別、部位和免疫組化結(jié)果,西醫(yī)考慮診斷為:Kimura病(嗜酸性淋巴肉芽腫或木村病)。中醫(yī)診斷:惡核,痰瘀互結(jié)證。
診治經(jīng)過:西藥予地塞米松10 mg靜滴5 d后,改用潑尼松片30 mg/d口服,持續(xù)7 d,14 d后出院,改用10 mg/d口服,持續(xù)30 d。囑患者定期每月至我院門診復(fù)診;中醫(yī)治療:以化痰散結(jié),祛瘀解毒為基本治則。處方:海藻10 g,昆布10 g,延胡索15 g,金鈴子15 g,黨參25 g,白術(shù)15 g,茯苓15 g,甘草6 g,豬殃殃30 g,羊蹄根30 g,貓爪草30 g,隨癥加減。1劑/d,水煎取300 mL,早中晚分服,飯前39 min溫服,連服14 d;出院時(shí)帶中藥30劑。囑每劑煎2次,每次取300 mL,每日早中晚各服100 mL,飯前30 min溫服,2 d服完。連服60 d。2個(gè)月后隨訪,患者淋巴結(jié)無腫大,疼痛消失。
本案病人同時(shí)伴有雙下肢濕疹,病毒性肝炎(慢性丙肝輕度),較罕見。本病病因尚未完全明了,是免疫性疾病,還是感染性疾病始終沒有定論[1-2]。結(jié)合患者既往有濕疹病史,血中嗜酸性粒細(xì)胞增多,濕疹多為變態(tài)反應(yīng)性皮膚病,病程長,易復(fù)發(fā),治療難度大,血中嗜酸性粒細(xì)胞不同程度的增高是反映該病嚴(yán)重程度的一個(gè)重要指標(biāo)之一,其增多是否會(huì)有導(dǎo)致本病的可能,且患者自身攜帶丙肝病毒,病毒進(jìn)入宿主細(xì)胞內(nèi),細(xì)胞免疫依賴致敏T淋巴細(xì)胞及活化的巨噬細(xì)胞。T細(xì)胞中主要發(fā)揮作用的是細(xì)胞毒(Tc細(xì)胞),肝臟在先天性和獲得性免疫應(yīng)答中起重要作用,肝臟中具有多孔動(dòng)態(tài)內(nèi)皮,促進(jìn)了抗原加工和細(xì)胞間相互作用,存在大量的巨噬細(xì)胞,含有特殊的淋巴細(xì)胞群,因?yàn)榇蠖鄶?shù)HCV感染患者,體液和細(xì)胞免疫應(yīng)答都是很積極的,也會(huì)出現(xiàn)多變的細(xì)胞免疫應(yīng)答,導(dǎo)致CD4+和CD8+細(xì)胞的出現(xiàn)。患者出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大的肝外表現(xiàn),肝外表現(xiàn)機(jī)制仍不明確,HCV表面蛋白E2能結(jié)合到細(xì)胞膜蛋白CD81上,其次,HCV可以通過感染B淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和多形核淋巴細(xì)胞但非T淋巴細(xì)胞、而與免疫系統(tǒng)相互作用,導(dǎo)致系統(tǒng)性疾病,其表現(xiàn)多為淋巴增生或自身免疫性疾病[3-4]。嗜酸性粒細(xì)胞增多會(huì)通過釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷,包括:陽離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細(xì)胞因子前體、花生四烯酸衍生物等。由于嗜酸性粒細(xì)胞的黏附性較強(qiáng),易于離開血液循環(huán)進(jìn)入組織并停留,嗜酸性粒細(xì)胞過多時(shí),伴有淋巴細(xì)胞增殖[5]。本病應(yīng)與淋巴瘤、干燥綜合征、嗜酸性肉芽腫、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥等相鑒別。
根據(jù)患者的臨床癥狀歸屬中醫(yī)的“惡核”“瘰疬”“癭病”范疇。以化痰散結(jié),祛瘀解毒為基本治則。方中海藻、昆布化痰散結(jié);延胡索、金鈴子行氣祛瘀;黨參、白術(shù)、茯苓、甘草四君子健脾益氣;豬殃殃、羊蹄根、貓爪草清熱解毒。諸藥配伍合理對癥而收效。
筆者體會(huì),臨床上患者出現(xiàn)無痛性頸部淋巴結(jié)腫大,伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高者,應(yīng)考慮到木村病的可能,應(yīng)做淋巴結(jié)病理檢查并進(jìn)行相應(yīng)的鑒別診斷,才能明確此診斷。木村病為少見病,治療時(shí)應(yīng)根據(jù)癥狀進(jìn)行中醫(yī)辨證論治,中藥結(jié)合西藥,綜合治療,才能提高療效、減少激素的用量,縮短療程[6-7],預(yù)防激素的不良反應(yīng)、防止復(fù)發(fā)及其合并疾病的加重。
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