陳蜀敏 呂 睿
云南省普洱市人民醫院內分泌代謝科,云南 普洱 665000
甲狀腺機能亢進性肌病泛指甲亢伴發神經肌肉病變的一種特殊的類型,是部分甲狀腺機能亢進癥患者在病程中出現的以全身肌肉疼痛為主要表現的一組癥狀的總稱。臨床無其他原因可解釋的肌無力、周期性麻痹及肌萎縮者;肢端近側肌受累較遠側肌明顯,伸肌重于屈肌,感覺正常。該癥雖不多見,但近年來有明顯增加的趨勢,現就我科近2年收治的24例甲狀腺機能亢進性肌病分析如下:
2011年1月-2012年11月我科收治的24例有明顯易饑、多食、消瘦、心慌、頸前增粗患者,經測定甲狀腺功能及甲狀腺攝碘率,甲狀腺掃描等檢查后確診為甲狀腺機能亢進癥患者。其中男16名,女8名,平均年齡25-50歲,均為使用抑制甲狀腺合成藥物治療過程中及行131碘患者。所有患者均在病程中出現全身肌肉酸痛,乏力,甚至行走困難或雙側上、下肢及軀干發作性軟癱,以下肢更為常見或一側或雙側眼脹痛、眼球突出、復視、眼瞼下垂等癥狀。其中以全身肌肉酸痛,乏力為多,共有15例。雙側肢體發作性軟癱者6例,雙眼脹痛,復視者3例。 查體18例患者肌力肌張力均正常,6例肌力3級?;灱谞钕俟δ苊黠@增高。甲狀腺攝碘率明顯增高,甲狀腺掃描雙側甲狀腺腫大,放射性強度增強,甲狀腺B超檢查示甲狀腺明顯腫大。化驗血清鉀偏低6例,其余患者血鉀正常。肌電圖檢查示:近端的三角肌與股四頭肌,運動單位電位時限縮短,有波幅降低,多相電位增多。輕收縮時肌電圖的特點為波幅低、數目增多。
所有患者均行抑制甲狀腺合成或131碘治療甲狀腺機能亢進癥。6例周期性麻痹患者因血鉀偏低,予補鉀治療后,血鉀正常,肢體肌力恢復正常。慢性甲亢性肌病患者15例同時予常規非甾體類藥物等治療治療效果欠佳。經加用甲鈷胺分散片及硫辛酸營養神經,抗氧化治療,有13例患者有一定程度臨床癥狀緩解,但仍有乏力及肢體酸痛等癥狀。慢性甲亢性肌病15例及雙眼復視的3例患者在告知患者激素使用的適應癥及副作用后,均同意加用潑尼松片治療,劑量20-30mg,每日一次,服用1周后,所有患者臨床癥狀均明顯緩解,全身酸痛,乏力癥狀緩解,2例患者復視癥狀消失,治療有效。15天后予逐漸減量,至40天左右全部停藥,服藥期間除有2例患者感睡眠欠佳,5例體重增加約3kg外,其余患者無明顯激素副作用,患者有較好的依從性。臨床治療效果滿意。
甲亢性肌病臨床表現復雜多樣,具有個體化的特點,臨床可分為四類:急性甲亢性肌病,慢性甲亢性肌病,周期性麻痹,重癥肌無力。其中以慢性甲亢性肌病及周期性麻痹最為常見。本組患者亦以慢性甲亢性肌病及周期性麻痹為多。慢性甲亢性肌病為較常見的一種甲亢性肌病。肌病和甲亢的關系未明,可能由于過多的甲狀腺激素使磷酸肌酸激酶降低,肌酸和磷酸肌酸的含量減少,肌細胞內線粒體發生腫脹變性,能量代謝發生障礙,細胞內三磷酸腺苷減少,蛋白質分解消耗,肌肉攝取肌酸下降,尿肌酸排泄增加,導致了肌無力和肌萎縮。由于近端肌群主要以含線粒體豐富的紅肌細胞組成,故在本病中受累最早、最重。慢性甲亢性肌病診斷標準[1]:(1)臨床上明確診斷甲亢,均伴有明顯的近端肌無力,肌力2~3級;(2)肌電圖提示,以運動單位時限縮短為突出的特征的肌病型改變; (3)除外其他原因引起的神經肌肉病變。
甲亢性周期性癱瘓,常見糖代謝及鉀代謝異常與本病關系密切。甲亢患者糖負荷或飽餐后的血糖水平升高,細胞外K+迅速移向細胞內,出現低鉀血癥[2];甲亢患者易交感神經興奮,腎上腺素、甲狀腺素大量釋放,致血糖和血鉀升高。主要表現為雙上、下肢及軀干發作性軟癱,以下肢更為常見,而咀嚼肌及動眼肌受累較輕。發作時補鉀治療有效[3,4]。
甲狀腺功能亢進性肌病患者有較高的異常肌電發生率,肌電圖檢查的異??上扔谂R床癥狀。即使某些臨床上無肌無力表現者,肌電圖檢查也有異常改變。故對甲狀腺機能亢進癥患者,在甲狀腺功能測定異常后,如有條件,建議早期進行肌電圖的檢查,可盡早發現甲亢性肌病,可予以患者個體化的健康教育及適當的治療,減少及減輕甲亢性肌病的臨床發作。在一定程度上減輕患者的痛苦,減少衛生成本,減少激素的使用,避免藥物副作用。
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4.劉運河,任俊興.甲狀腺機能亢進癥合并急性壞死性腦炎1例[J].罕少疾病雜志,2003,10(1):30.