腹膜后平滑肌肉瘤1例

譚正武 任 克

中國醫科大學附屬第一醫院研究生院，遼寧 沈陽 110001

1 臨床資料

患者，女，47Y。體檢行CT檢測無意發現右側腹部6.5*5.5cm占位病變一周，病人20天前無明顯誘因出現持續發熱伴流涕，體溫達39度，不伴腹痛腹脹，按肺炎保守抗炎治療后高熱緩解，呈持續低熱狀態，體溫37度左右，病來無腹痛腹脹，無惡心嘔吐。飲食二便正常，體重無明顯變化，腹軟無壓痛，右側腹部平臍部水平可觸及質韌腫物，觸之無痛。

CT表現，右側腹十二指腸與胰頭間可見團塊影，大小約為6.8*5.5cm，其內密度不均勻，平掃CT值約為44HU，增強后CT值約為71HU，不均勻強化，與胰頭、十二指腸分界不清，十二指腸似受壓向前移位，病變向后壓迫下腔靜脈，與下腔靜脈分界不清，腰大肌向右后移位。MRI表現，以長T1、長T2信號為主，內可見斑片狀短T1、短T2信號影，增強后動脈期腫塊明顯不均勻強化，門脈期及延遲期強化仍明顯。與周圍分界不清，腹膜后淋巴結腫大。

手術及病理所見：腫瘤位于橫結腸腸系膜后，大小約10*6*5cm，呈橢圓形，左側靠近脊柱，右側貼近右腎下極，并有右側卵巢靜脈緊貼腫瘤走行于腫瘤和右腎之間；腫瘤上方緊貼十二指腸降段水平段交界處，下方達髂總動脈分叉水平，腫瘤深面緊壓下腔靜脈；腫瘤質地較硬，界限清楚，移動度可；送于病理檢查結果為腹膜后平滑肌瘤。

2 討 論

平滑肌肉瘤多起源于消化系統生殖系統后腹膜和其他軟組織，是原發性腹膜后腫瘤的一種少見的惡性腫瘤，腹膜后平滑肌肉瘤占腹膜后惡性腫瘤11%[1]，平滑肌肉瘤可以發生于任何年齡，通常為40～70歲，腫瘤生長迅速，但腫瘤引起的臨床癥狀發生較晚，診斷時大多已是病變晚期，大多因上腹部不適體檢時發現腹部包塊。血行肝內轉移最常見.發病原因不明。但有學者發現在平滑肌肉瘤病程中常有染色體13q14、q21的丟失[2]。

圖1 CT平掃脊柱右前方可見一巨大腫塊，大小約為6.8*5.5cm，其內密度不均勻；圖2 CT增強腫塊不均勻強化；圖3 T1WI，圖4 T2WI：腫塊以長T1、長T2信號為主，內可見斑片狀短T1、短T2信號影；圖5 動脈期，圖6、7 門脈期，圖8 延遲期：增強后動脈期腫塊明顯不均勻強化，門脈期及延遲期強化仍明顯。

臨床上的絕大部分患者無自覺癥狀，多因觸及腹部包塊或包塊壓迫鄰近組織器官出現相應癥狀而就診[1]。

回顧本例平滑肌肉瘤CT和MRI表現，本例腫物與右側十二指腸及胰頭相緊密，十二指腸是被推移向前，而胰頭形態密度未見明顯改變，病變向后壓迫下腔靜脈，腰大肌向右后移位。以上幾點在判斷腫瘤的起源部位時可提供一定信息。在定位診斷時主要應與腸系膜腫塊而鑒別。后者與腸管關系密切、腸道包繞或緊貼腫塊。常使腸管以腫塊為中心向兩側推移，而腹膜后腫塊只使腸管前移。另外腸系膜腫瘤可使腸系膜血管受壓前移或后移。而腹膜后腫瘤只使腸系膜血管前移。但體積較大及位于腸系膜根部的腸系膜腫瘤有時不易定位。腹膜后平滑肌肉瘤多為惡性，形態不規則，病灶中心多有廣泛和不規則的水樣壞死、囊性變區，如有出血呈高密度區，通常無鈣化。增強后邊緣性環狀強化，如壞死區很大呈厚壁囊腫樣改變，有時易侵犯鄰近器官和腹膜后血管[3]。這也可能是引起感染和發熱的原因。但婁宏智的16例腹膜后平滑肌肉瘤中無1例出現囊變[4]。腹膜后平滑肌肉瘤與其它腹膜后原發性惡性腫瘤鑒別有一定困難。脂肪瘤呈典型脂肪密度影，如脂肪內存在不均勻間隔性或軟組織成分，則應考慮脂肪肉瘤，實體型或假囊腫型脂肪肉瘤診斷較困難。淋巴結增大廣泛，涉及腹膜腔、腹膜后有融合表現，為惡性淋巴瘤的特點，而淋巴結轉移瘤通常為不連續結節狀病變，但有時鑒別困難。畸胎瘤多為良性，呈多種成分的囊實腫塊。神經源型腫瘤多為良性，且年齡偏小，腫瘤位置偏向中線沿脊柱兩側，密度均勻或不均，如神經鞘瘤產生粘液性變可極似囊腫，但CT值高于水，嬰幼兒和兒童患者軟組織腫塊內可有鈣化者，神經母細胞瘤可能性大。主動脈旁腫塊，如有陣發性高血壓，血中VMA和兒茶酚胺濃度升高，則異位嗜鉻細胞瘤可明確診斷，但無功能性者診斷困難。腫瘤內出現鈣化以惡性纖維組織細胞瘤最常見，亦可見神經母細胞瘤、畸胎瘤、異位嗜鉻細胞瘤、海綿狀血管瘤、甚至脂肪肉瘤等[3]。

1.洪添吾,陳斯經.腹膜后平滑肌肉瘤1例[J].罕少疾病雜志,2004,11(1):47.

2.Hartlnan DS．Hayes WS Choyke PL,et aL.Leiomyosarcoma ofthe retroperitoneum and inferor vena cava radiologicpatholoc correlation (review)[J].Radiographics，1992，12(8):1203、1220．

3.孟慶學,柳澄,田軍,主編.實用CT診斷學[M].2009.

4.婁宏智．腹膜后平滑肌肉瘤的CT、病理表現特征及其診斷[J]．中國CT和MRI雜志,2009,7(1):42．