兒童閉塞性細支氣管炎的CT特征

鄧大益 徐錦鋒

1.廣東省佛山市順德區(qū)均安醫(yī)院放射科，廣東 佛山 528329；2.廣東省佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院

閉塞性細支氣管炎(bonchiolltis obliteran，BO)是以一種與小氣道炎癥損傷相關(guān)的進行性呼吸困難及氣流受阻為表現(xiàn)的肺細支氣管閉塞性疾病，常見于感染后或異體移植、吸入有毒物質(zhì)和自身免疫性疾病[1-3]。BO在兒童中較少見，最常見的原因為繼發(fā)于下呼吸道感染,診斷BO多采用的是支氣管造影和肺活檢等有創(chuàng)檢查方法，但其對患兒損傷較大，容易導(dǎo)致假陰性[2]，近年來，CT和肺功能檢查可作為臨床診斷的重要依據(jù)，而關(guān)于兒童BO患者CT表現(xiàn)的報道仍較少[3,4]。本文收集2007年3月至2012年3年間我院9例臨床確診的BO患兒資料，探討其CT特征，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例患兒均符合臨床診斷BO的標準[1,2],男7例，女2例，年齡6個月～8歲，中位年齡2歲。病程在2～12個月，平均為3.6月。9例患兒均行X線胸片，肺部CT、血氣分析及肺功能檢查。2例行電子纖維支氣管鏡檢查。

1.2 檢查方法 9例均行CT平掃檢查，掃描范圍為肺尖至肺底，CT掃描采用采用東芝雙層螺旋CT掃描儀，層厚5mm，層間距5mm，興趣區(qū)加掃2mm薄層，矩陣為515×512，管電壓120kV，管電流80-120mAs。5歲以下及不合作患兒均掃描前30min口服10%水合氯醛5-10mg／kg鎮(zhèn)靜，所有患兒均在平靜呼吸下掃描。CT圖像由兩位經(jīng)驗豐富的影像學(xué)醫(yī)師共同對圖像進行分析，意見不一致時相互協(xié)商。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 9例均繼發(fā)于感染，其中4例為腺病毒感染后，2例為麻疹病毒感染后，1例為巨細胞病毒感染后，2例為不明原因肺部感染后發(fā)生。患兒臨床上均表現(xiàn)為不同程度的持續(xù)咳嗽、氣促、喘息，運動耐受性減低，病情遷延不愈，病程在2～12個月，平均為3.6月。9肺部聽診均可聞及喘鳴音，5例可聞及濕啰音，1例有明顯氣促、發(fā)紺等呼吸衰竭的表現(xiàn)。2例患兒血常規(guī)檢查示白細胞計數(shù)稍增高，余未見異常。2例行纖維支氣管鏡檢查，均提示支氣管內(nèi)膜炎。肺功能檢查結(jié)果為混合性阻塞性通氣功能障礙5例，小氣道阻塞性通氣障礙4例。9例均有氧分壓不同程度的減低。

2.2 胸部X線表現(xiàn) 胸部X線片未見明確異常3例。肺透光度增高5例，雙肺均勻增高3例，雙下肺1例，右肺1例；肺紋理增多、增粗6例；肺實變4例，表現(xiàn)為大片狀高密度影。

2.3 CT表現(xiàn)

2.3.1 直接征象:細支氣管輕度呈柱狀擴張5例，均伴有輕度-中度的支氣管管壁增厚，表現(xiàn)為呈平行線狀高密度影與支氣管走行方向一致（圖1），其中3例為單側(cè)，2例為雙側(cè)。小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影2例，表現(xiàn)為胸膜下細小結(jié)節(jié)影，均見于右下肺。其中支氣管黏液栓1例，表現(xiàn)為擴張的支氣管腔內(nèi)被分泌物填塞，呈柱狀高密度影。

2.3.2 間接征象：馬賽克灌注征8例，主要表現(xiàn)為肺密度增高區(qū)與減低區(qū)夾雜相間，呈不規(guī)則的補丁狀或地圖狀，二者分界清楚（圖2、3）。空氣潴留征3例，表現(xiàn)為單側(cè)或局限性肺透亮度增高，病灶邊界清楚，其中2例為右下肺，1例為左肺。其中肺實質(zhì)密度減低區(qū)域<全肺體積50%者6例，>50%者2例，均表現(xiàn)為雙側(cè)受累，病灶內(nèi)血管細少，表現(xiàn)為在肺實質(zhì)密度減低區(qū)域內(nèi)的血管影與鄰近肺實質(zhì)內(nèi)的血管相比管徑變細，數(shù)量變少。肺實變4例（圖4），表現(xiàn)為密度增高影，其中雙側(cè)3例，單側(cè)1例。

3 討 論

3.1 BO的病因及病理 BO 最早由德國病理學(xué)家Lange于1901年首次報道，是由氣道上皮損傷后再生和瘢痕形成，導(dǎo)致直徑小于3mm以下的細支氣管或肺泡管的部分或完全狹窄或閉塞[1]。主要分為狹窄性細支氣管炎和增殖性細支氣管炎。其特征性病理改變包括大氣道的支氣管擴張，小氣道炎性細胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞,細支氣管旁的炎癥和(或)纖維化，肺不張，和血管容積和數(shù)量的減少等[7]。BO目前是兒童少見和嚴重的慢性阻塞性下呼吸道的肺部疾病，通常表現(xiàn)為狹窄性毛細支氣管炎。

BO病因主要包括感染、異體骨髓移植、肺移植、吸入有毒氣體、自身免疫性疾病和藥物不良反應(yīng)等。其中呼吸道感染是兒童BO最常見的原因，常發(fā)生于病毒和肺炎支原體感染后，尤其是腺病毒和麻疹病毒最為常見[1,8]。本組9例中，均繼發(fā)于呼吸道感染后，其中4例為腺病毒感染后，2例為麻疹病毒感染后，而未發(fā)現(xiàn)肺炎支原體感染后所致的病例，文獻報道中Stevens-Johnson綜合征的患者可以并發(fā)BO[1,2]，本組尚無此病例，分析原因，可能與本組病例數(shù)仍偏少，部分病例病原學(xué)檢查不齊全有關(guān)。

圖1 CT橫斷位肺窗示左下肺見馬賽克灌注征，支氣管壁增厚，右下葉支氣管輕度擴張，管壁增厚；圖2 CT橫斷位肺窗示雙肺見高密度及低密度混雜，呈馬賽克灌注征；圖3 CT橫斷位肺窗示雙肺見高密度及低密度混雜，呈馬賽克灌注征，右上肺后段見實變影；圖4 CT橫斷位肺窗示雙肺見多發(fā)實變影。

3.2 BO的臨床表現(xiàn)及診斷 兒童BO好發(fā)于嬰幼兒時期，以男孩多見[1-8]。兒童BO臨床病情輕重不一，與支氣管肺損傷的程度和疾病的病程有關(guān)。臨床上主要表現(xiàn)為既往健康的兒童在急性感染或肺損傷后持續(xù)出現(xiàn)慢性咳嗽、喘息、呼吸困難、運動耐受性差，達數(shù)月或數(shù)年。病情常遷延不愈，易患呼吸道感染，嚴重者可有呼吸增快、三凹征、呼吸衰竭，甚至導(dǎo)致死亡。體征方面主要表現(xiàn)為喘鳴音和濕啰音[2]。本組9例中，7例為男孩，中位年齡2歲。9例均表現(xiàn)為持續(xù)咳喘，病情遷延不愈，肺部聽診均可聞及喘鳴音，其中1例合并呼吸衰竭，與文獻報道基本一致。

BO的確診依靠病理學(xué)檢查，理論上講肺組織活檢是診斷的金標準，但臨床上可操作性低，此外，由于BO分布廣泛，肺組織活檢常導(dǎo)致漏診，降低診斷的敏感性[2]。目前，BO的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、肺功能檢查及CT檢查。文獻報道其臨床診斷標準為 (1)急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對支氣管擴張劑無反應(yīng)；(2)臨床表現(xiàn)與胸部 X線片輕重程度不符，臨床癥狀重，胸部X線片多為過度通氣或單側(cè)透明肺；(3)肺CT顯示馬賽克灌注，空氣滯留征，支氣管壁增厚，支氣管擴張，肺不張；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運動功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等[1,2,8]。本組患兒均符合上述診斷標準，臨床上均診斷為BO。

3.2 BO的影像學(xué)表現(xiàn) 近年來，隨著CT尤其是薄層CT及高分辨CT在兒童呼吸道病癥診斷中的逐漸應(yīng)用，CT在兒童BO的早期診斷及預(yù)后評價方面具有重要價值[4-6]。BO的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，其直接征象為外周細支氣管壁增厚，細支氣管擴張伴分泌物滯留，表現(xiàn)為小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影或，本組細支氣管輕度呈柱狀擴張5例，2例見小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影，1例合并支氣管黏液栓1例。間接征象為馬賽克灌注征，空氣潴留征，肺實變，肺膨脹不全等，以雙下肺和胸膜下分布為主。其中馬賽克灌注為最常見、最重要的診斷依據(jù)之一，其CT表現(xiàn)為表現(xiàn)為肺密度增高區(qū)與減低區(qū)夾雜相間，呈不規(guī)則的補丁狀或地圖狀，邊界通常清楚，其發(fā)生原因主要是由于細支氣管或肺血管病變所導(dǎo)致相鄰肺組織在血液灌注上的差異所致[4]。但其診斷BO并無特異性，在其它原因?qū)е碌募氈夤塥M窄上也可發(fā)生。本組馬賽克灌注征8例，發(fā)生率高達88.9%，均表現(xiàn)為雙側(cè)受累。空氣潴留征是一個非常重要的、并且具有非常高的特異性和敏感性的診斷征象，文獻報道幾乎100%能在B0的患者有此征象，CT上顯示為呼氣時及呼氣后時，肺局部透亮度明顯增加，同時肺體積無明顯縮小，通常呼氣相的空氣潴留較吸氣相更敏感，更能反映小氣道的阻塞[6]。本組3例出現(xiàn)，發(fā)生于相對偏低，分析原因，可能與本組患兒均為正常呼吸，未能行呼氣相及吸氣相對比掃描，導(dǎo)致其發(fā)生率相對偏低。實質(zhì)病變和肺不張、支氣管腔內(nèi)黏液栓、黏稠分泌物形成的分支影或邊界不清的小葉中央結(jié)節(jié)影表現(xiàn)無特異性[4]，均提示合并感染，本組4例見實變影，提示合并感染。

總之,兒童BO臨床上相對少見，常繼發(fā)于呼吸道感染。臨床工作中，對既往健康的兒童在急性嚴重的肺部感染后出現(xiàn)持續(xù)慢性咳嗽、喘息，癥狀持續(xù)超過4-8周，應(yīng)行胸部CT檢查，以便早期診斷BO并及時對其治療。

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