乳腺血管肉瘤1例并文獻復習

李志旺 吳祖光 李 恩 劉宏濤 張灼新

廣東省梅州市人民醫院普外二科，廣東 梅州 514031

乳腺血管肉瘤是乳腺罕見的惡性腫瘤，其發病率約占所有乳腺原發惡性腫瘤的0.05%[1]。由于其病例數少，且組織學及臨床表現缺乏特異性，目前尚無統一診療指南或規范，給臨床診斷和治療帶來了困難。下面就我院收集到的1例病例總結如下。

1 病例資料

患者，女性，50歲。發現右側乳腺腫物1年半，迅速增大2月，無明顯不適。查體：乳腺皮膚未見破潰及橘皮樣改變，右側乳房外側7-12點區及乳頭后方可觸及一大小約9×7cm腫物，質偏硬，邊界欠清，表面尚光滑，活動度欠佳，無壓痛，擠壓乳頭無溢液，右側乳腺未觸及明顯腫物，雙側腋窩未捫及腫大淋巴結。

超聲檢查：右側乳腺于6-12點區腺體中內側與乳頭后方可見一實性欠均質腫物，范圍約74×68×53mm，內部未見鈣化，與胸壁無粘連、浸潤，腫物內部及周邊血流信號豐富。雙腋窩未見腫大淋巴結。診斷意見：右側乳腺內實質性不均質腫物，性質待查，粘液腺癌？肉瘤類？建議活檢。

乳腺鉬鈀檢查：右乳外上象限近中線區可見一腫塊影，大小約8.1×5.1cm，可見明顯增粗的血管及增生導管影。診斷意見：右乳符合BI-RADS IV級。

手術及病理：患者不同意行穿刺活檢，要求手術。術中見腫物質脆，血供豐富，易出血，遂取兩小塊組織送術中冰凍病理，報告右側乳腺浸潤性癌，遂行右側乳腺癌改良根治術。石蠟切片病理報告：（右乳腺）病變考慮為血管肉瘤的改變，乳頭未見癌，（右腋窩淋巴結）未見腫瘤0/19。免疫組化：CK（-），CD31（+），VIII因子（弱+），Vim（+），CD34（+），CD117（灶性+），Ki-67（70%+）。結合免疫組化診斷：（右乳腺）中-低分化血管肉瘤。術后建議其化療及放療，但患者及家屬拒絕，囑其密切隨訪。

2 討 論

乳腺血管肉瘤是起源于血管內皮細胞或向血管內皮細胞分化的間葉細胞。由Schmid于1887年首次報道[2]。迄今為止，國內外均未見大宗病例報道，臨床上往往因認識不足及經驗缺乏，而延誤診斷和治療。乳腺血管肉瘤和乳腺癌相比，術后易復發，容易發生血行轉移，最常見的遠處轉移發生在肺，預后差[3]。綜合國內外不足300例的病例報道，我們發現乳腺血管肉瘤的體積多大于2cm，且大多有一個迅速增大的過程，呈無痛性生長，年齡分布比纖維腺瘤患者年長，比導管浸潤癌和小葉癌患者年輕。瘤體血供豐富，易出血，部分患者因瘤體出血使皮膚局部呈紅紫色或藍紫色。因此，對于臨床上較大或迅速生長的乳腺腫瘤，應考慮排除乳腺血管肉瘤，由于穿刺活檢常造成瘤體出血，可能加速腫瘤細胞的血行播散，建議行切除活檢。

乳腺血管肉瘤很少能在切除活檢或腫瘤切除前診斷。其病理形態多樣，分化差的血管肉瘤細胞可呈上皮樣或多邊形，呈片狀分布，有時易與乳腺浸潤性癌相混淆。免疫組化對血管肉瘤的診斷和鑒別診斷有重要意義[4]。研究表明，第VIII因子相關抗原是內皮細胞標志抗原，其陽性率在血管肉瘤細胞高達40%-100%，尤其在血管形成區，對該病具診斷價值。CD34、CD31亦為內皮細胞敏感標志物，可輔助診斷。

目前認為，外科手術是治療乳腺血管肉瘤的首選方式。由于乳腺血管肉瘤很少發生淋巴轉移，因此，外科腋窩分期或腋窩淋巴結清掃并非必需，除非臨床或病理檢查發現腋窩淋巴結轉移。故多采用腫物局部廣泛切除或全乳切除。目前沒有足夠的循證醫學依據顯示輔助細胞毒化療能夠降低乳腺血管肉瘤的復發率和死亡率，同樣，內分泌治療的作用也并未得到證實。但也有研究表明，多西紫杉醇對血管肉瘤具有較強的抑制腫瘤增殖作用，有可能成為治療血管肉瘤的新方向[5,6]。也有學者推薦根據患者具體情況行最大耐受強度治療，即包括手術、化療、放療在內的綜合治療[7]。

乳腺血管肉瘤的預后差，目前認為腫瘤的大小、組織學分級是其預后的影響因素，組織學分級：I、II、III級患者中位生存期分別為15年、12年和15個月[8]。

總之，乳腺血管肉瘤是一種惡性程度高且極罕見的腫瘤，對于突然增大且血供豐富的腫瘤應警惕血管肉瘤的可能。盡可能做到早期診斷、早期治療，術后輔予一定療程的放化療，以期延長患者的生存期。

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