基底節區腦梗死致偏側舞蹈癥10例臨床分析

盧建新

基底節區腦梗死致偏側舞蹈癥10例臨床分析

盧建新

我院神經內科2000～2012年共收治偏側舞蹈癥18例，其中CT和MRI顯示基底節區梗死者10例，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 男7例，女3例。年齡54～75歲，平均（67.4±3.1）歲，均為急性起病。

1.2 臨床表現 臨床見同側上下肢不自主運動6例，僅上肢不自主運動3例，單側下肢1例。肌力：4級7例，3級3例。NIHH評分：≤5分1例，6～10分7例，11～15分2例。均表現為責任病灶對側肢體的快速、大幅度不規則的舞蹈樣運動，30～50次/min，睡眠中消失，情緒激動、緊張時加重。4例為以偏側舞蹈癥為首發癥狀的腦梗死，2例在卒中發生后肢體功能改善后出現舞蹈樣動作，其余4例肢體偏癱與偏側舞蹈癥同時發生。合并的基礎疾病有：高血壓9例，冠心病8例，糖尿病3例，高脂血癥4例。3例合并糖尿病者，在血糖控制后癥狀均有不同程度的改善。腦電圖表現為輕度異常4例，中度異常2例，未見癇性放電。

1.3 影象學資料 左側病灶4例，右側2例，兩側都有病灶者4例。其中殼核6例，丘腦3例，蒼白球1例，3例合并半卵圓中心多發性腔隙性腦梗死。

2 討論

急性腦血管病合并偏側舞蹈癥臨床比較少見，特別是病人無肢體功能明顯受損時，往往容易忽視其基礎病的診斷。

本文病例符合周承姝診斷標準改良基底節區腦梗死合并偏側舞蹈癥診斷標準［1］：（1）中老年多見；（2）存在多種腦血管病的危險因素；（3）表現為發作性一側肢體粗大運動；（4）發作時肢體癱瘓程度較輕或在癱瘓肢體肌力改善過程中；（5）頭顱CT可見病側肢體對側基底節區低密度灶，頭顱MRI掃描T2和flare序列可見高信號病灶；（6）腦電圖無癇性發作波排除癲沎。

偏側舞蹈癥是錐體外系疾病的表現之一，該系統是由多神經元構成的不同功能的復雜環路，環路中任何部位損害均可造成相應部位不自主運動，紋狀體（新紋狀體：尾狀核、殼核和舊紋狀體：蒼白球）是錐體外系的重要結構。新紋狀體病變造成肌張力減低，運動增多，舊紋狀體病變則使相應肌張力增高，運動減少，如新舊紋狀體相互抑制相互制約的平衡破壞，就會出現肌張力和運動障礙的表現。這些部位損傷后，蒼白球作用釋放，增強對下運動神經元的抑制作用，皮層所發動的運動無法中斷與停止，造成軀體不自主活動過度，表現為偏側舞蹈癥?；静±磉^程為相應區域神經組織的缺血性損害，國內報道偏側舞蹈癥還可見于糖尿病病人，包括高滲性昏迷、酮癥酸中毒，一側腦血管明顯狹窄，Moyamoya?。??4］，這些患者在CT、MRI、DSA和PET上都可見梗死、缺血或灌注不足的表現，應用F?18 DFG PETNguyen病灶側運動區皮層和對側上肢帶肌可見同位素吸收增強區［5］。其他也可見于腦出血、風濕病、紅斑狼瘡［6?8］。

本組患者特點分析：（1）多數患者有腦血管病的危險因素，如老年，高血壓，心臟病，高脂血癥，糖尿病，吸煙，動脈硬化等；（2）發病形式與腦血管病一樣比較突然，發生偏身舞蹈的肢體多在責任病灶對側，所以這組患者的偏身舞蹈癥實際上是腦血管病的臨床表現之一，這為我們早期認識血管病提供了又一個臨床表現；（3）病灶多數在基底節區，病灶一般較小，以殼核多見，本組患者中以殼核為責任病灶者占60％。肌張力下降及運動增多提示多巴胺神經遞質活性增高，這為使用氟哌啶醇等多巴受體阻滯劑對癥治療提供了一定的理論依據；（4）本組病人NIHSS評分都比較低，提示癥狀較輕，肢體運動功能缺失受損較小，部分患者在肢體運動改善后出現偏身舞蹈癥，因為嚴重癱瘓時肢體不能表現舞蹈樣動作，待肢體運動功能恢復后則可出現偏身舞蹈癥。經藥物治療后舞蹈癥狀可在短期消失且多不留嚴重運動功能后遺癥。

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R 587.1；R 969.1

B

10.3969/j.issn.1003?9198.2013.12.028

2013?05?10）

211300 江蘇省南京市，南京市高淳區人民醫院神經內科